Некроз на сетчатке глаза
При остром некрозе сетчатки происходит тяжелое поражение глаза, связанное с инфицированием вирусом, который имеет сходства с возбудителем ветряной оспы. Эта инфекция нередко возникает у пациентов на фоне СПИДа, то есть является оппортунистической ретинальной инфекцией.
При остром некрозе сетчатки возникает некротизирующий ретинит, который может развиться у пациентов любого возраста. Известно два антигенных типа заболевания: вирус простого герпеса-2, который чаще инфицирует детей младше 15 лет, вирус ветряной оспы и простого герпеса-1, которые выявляют у старших пациентов. Встречаемость заболевания у мужчин в два раза превышает этот показатель у женщин.
Патоморфологические изменения
При остром некрозе имеются следующие стадии патологических изменений:
- Передний гранулематозый витреит и увеит. Если не осмотреть глазное дно, то диагноз поставить практически невозможно.
- Периферический периартериит, инфильтраты сетчатки мультифокалные бело-желтого цвета.
- Слияние инфильтратов с формированием зоны некроза сетчатки (на всю глубину).
- Позднее поражается задний полюс сетчатки, поэтому острота зрения довольно длительное время сохраняется на высоком уровне.
- Другие изменения, которые возникают при остром некрозе сетчатки, включают: утолщение хориоидеи, отек диска зрительного нерва, развитие кровоизлияний.
Симптомы
Острый некроз сетчатки может проявляться довольно разнообразно. Иногда через несколько дней после начала заболевания возникают болезненные ощущения. В ряде случаев заболевание протекает практически бессимптомно.
При этом заболевании отмечается быстрое снижение остроты зрения, которое затрагивает сначала один глаз, а затем распространяется на соседний.
Обычно при инфекции симптомы и признаки появляются в следующем порядке:
- Мультифокальные инфильтраты в области сетчатки, имеющие бело-желтую окраску;
- Инфильтраты, которые склонны к слиянию, некрозы в области сетчатки, поражение макулы.
Диагностика
Для подтверждения диагноза следует провести биопсию вещества стекловидного тела и отправить образец на ПЦР-диагностику. Если удалось выявить вирус ветряной оспы, то заболевание подтверждают.
Полимеразная цепная реакция водянистой влаги или фрагмента стекловидного тела способна подтвердить диагноз при остром некрозе сетчатки, так как в большинстве случае помогает выявить возбудителя заболевания.
Течение заболевания
Чаще всего ретинит разрешается а 6-12 недель, после чего в сетчатке можно обнаружить зону некроза, которая имеет гиперпигментированные границы. Если не начать лечение, то вероятность поражения второго глаза составляет 65%. Обычно инфекция распространяется на вторую половину через 6-14 недель. Прогноз установить сложно, конечная острота зрения 6/12 наблюдается в половине случаев.
Возможные осложнения заболевания включают отслойку сетчатки (тракционную и регматогенную), переднюю ишемическую нейропатию, окклюзию сосудов сетчатой оболочки.
Лечение
Для лечения при прогрессирующем некрозе сетчатки используют внутривенное введение ганцикловира. Иногда дополнительно назначают фоскарнет. В случае прекращения терапии в течение нескольких недель возникает некроз макулы и отслойка сетчатки, в результате чего пациенты теряют зрение. Примерно половина пациентов с острым некрозом сетчатки умирает в течение пяти месяцев.
Схемы терапевтического лечения при остром некрозе сетчатки включают:
- Ацикловир, который назначают сначала на две недели в дозе 10 мг на кг в сутки за три приема. В дальнейшем на протяжении трех месяцев доза должна составлять 800 мг пять раз в сутки. Нередко после начала приема ацикловира видимых улучшений в течение первой недели не наблюдается. Терапию ацикровиром следует прекращать постепенно, так как риск поражения второго глаза весьма высокий.
- Фамцикловир также относится к противовирусным лекарствам. Его назначают по 500 мг трижды в сутки на протяжении трех месяцев. Препарат этот используют у пациентов, у которых не отмечено клинического улучшения на фоне приема ацикловира.
- Назначение системных стероидов допускается на короткий промежуток после проведения противовирусной терапии.
- Для профилактики осложнений, связанных с сосудистой обструкцией, целесообразно назначать аспирин.
В ряде случаев целесообразно провести аргонлазерную фотокоагуляцию, при которой создается хориоретинальная адгезия. Это необходимо при возможной отслойке сетчатки, которую можно заметить на ранних стадиях заболевания.
К витреоретинальным вмешательствам прибегают в случае осложненной отслойки сетчатки. При выполнении ретинальной операции результаты лечения не высокие, однако проведение витрэктомии, ретинотомии и последующей тампонады силиконовым маслом в ряде случаев заканчивается сохранением остаточного зрения.
Источник
Острый некроз сетчатки (ОНС) – редкое и крайне тяжелое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим периферическим некротическим ретинитом, окклюзивным васкулитом, воспалительной реакцией в стекловидном теле и передней камере с последующим развитием отслойки сетчатки у 65%-72% больных Чаще всего причиной развития ОНС являются вирусы varicella-zoster и herpes simplex.
Общепризнанной считается вирусная этиология острого ретинального некроза; однако в качестве воз‑ будителя заболевания дополнительно может выступать другой инфекционный агент, в частности, микобактерия туберкулеза, в таком случае речь идет о так называемой, микст–инфекции.
При остром ретинальном некрозе вовлекаются преимущественно периферические отделы сетчатки, в то время как центральная область сетчатки, как прави‑ ло, остаётся интактной.
Методом ПЦР-диагностики при остром ретиналь‑ ном некрозе не всегда удается идентифицировать ДНКвозбудителя в биоптате стекловидного тела, наиболее ин‑ формативным является исследование биоптата сетчатки.
История открытия заболевания
Клиническая триада — острый панувеит, окклюзионный артериит сетчатки и периферический ретинальный некроз — была впервые описана в медицинской литературе, как увеит Kirisawa в 1971 году. Позже, А. Martenet в 1976 году, N.J. Young и A.C. Bird в 1978 году ввели термин «острый некроз сетчатки» (англ. «acute retinal necrosis»).
В 1982 году W.W. Culbertson с соавторами выполнили световую и электронную микроскопию тканей энуклеированного глаза пациента с острым некрозом сетчатки. При этом гистологическое исследование показало наличие эозинофильных внутриядерных включений в клетках сетчатки, а электронная микроскопия — присутствие вирусов группы герпеса во всех слоях пострадавшей сетчатки. В дальнейшем эти же авторы подтвердили вирусную этиологию процесса путем идентификации вируса герпес-зостер иммуногистохимическим методом и сообщили о первом опыте работы с внутривенным использованием ацикловира для лечения острого ретинального некроза.
В 1990 г. Forster D.J. с коллегами впервые описали другую форму некротизирующей герпетической ретинопатии – прогрессирующий некроз наружных слоев сетчатки. Доказательство того, что причиной ретинита может быть цитомегаловирус (ЦМВ), было получено в 1964 г.. ЦМВ-ретиниты описываются главным образом у пациентов с иммунодефицитами, чаще всего больных СПИДом (в том числе ятрогенные) или с врожденной инфекцией, однако встречаются и случаи у здоровых пациентов, с системными заболеваниями соединительной ткани.
Лишь в 1994 г. Holland G. и Американское общество увеологов (англ. «The American Uveitis Society») ввели четкие критерии заболевания
- наличие одного или более фокусов ретинального некроза с четкими границами на периферии сетчатки;
- быстрое прогрессирование при отсутствии противовирусной терапии;
- круговое распространение; окклюзионная васкулопатия с вовлечением артериол;
- воспалительная реакция в стекловидном теле и передней камере;
- нейропатия или атрофия зрительного нерва, склерит и боль.
При отсутствии перечисленных выше критериев также предлагаются следующие определения:
- некротизирующая герпетическая нейропатия,
- цитомегаловирусная (ЦМВ) ретинопатия (при характерной клинической картине)
- прогрессирующий некроз наружных слоев сетчатки (англ. «progressive outer retinal necrosis», «PORN»), который встречается у пациентов с ВИЧ, и возбудителем которого является вирус варицелла-зостер.
Этиология
Отмечено, что возникновение острого ретинального некроза не связано с возрастом, полом и состоянием иммунной системы пациента.
Согласно данным ВОЗ 60–80% населения инфицированы вирусами семейства герпес. По результатам полимеразной цепной реакции (ПЦР) сетчатки, полученной при биопсии, в качестве возбудителей острого ретинального некроза были идентифицированы вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типа, ЦМВ. Другие авторы ключом к определению этиологии считают ПЦР-диагностику в отношении влаги передней камеры или стекловидного тела. При этом дифференциальную диагностику проводили с атипичным токсоплазмозом и другими формами ретиноваскулитов, в частности, таких как болезнь Бехчета.
Случаи ненекротизирующих герпетических ретинопатий описаны впервые лишь в 2003 г.. При этом отмечается, что часто они маскируют другие заболевания заднего отрезка глаза, такие как атипичные задние увеиты при болезни Бехчета, васкулиты сетчатки и хориоретинопатии «выстрел дробью». Чаще всего они двусторонние.
Также в литературе описаны клинические случаи заболевания после вакцинации против herpes zoster. Существуют два вида вакцины для подкожного введения. Первичную вакцинацию проводят препаратом Varivax (две инъекции, малые дозы), а ревакцинацию – препаратом Zostavax (одна инъекция, большая доза).
Синдром ОРН наблюдается относительно редко и, как правило, возникает у взрослых людей молодого возраста, а его развитие у детей описано лишь в единичных случаях, в том числе в период новорожденности. У детей заболевание протекает более агрессивно с тяжелым витриитом и мембранообразованием в стекловидном теле.
Лечение
До сих пор отсутствует единый подход к лечению острого ретинального некроза, неясно, целесообразно ли применение аспирина, кортикостероидов, выполнение барьерной лазеркоагуляции и профилактической витрэктомии.
Но по данным литературы, у пациентов, которым были проведены ранняя витрэктомия, интраоперационное промывание витреальной полости ацикловиром, отграничительная лазеркоагуляция некротических очагов сетчатки с экстрасклеральным пломбированием или без него и тампонадой газом или силиконовым маслом, регматогенная отслойка сетчатки развивается в 2 раза реже и при этом практически отсутствуют случаи субатрофии глазного яблока.
Одни авторы утверждают, что острые ретинальные некрозы, вызванные вирусом варицелла-зостер, носят более серьезный характер и прогрессируют быстрее по сравнению с теми, которые вызваны ВПГ. Поэтому начинать лечение следует более высокими дозами ацикловира до тех пор, пока во внутриглазной жидкости с помощью ПЦР выявлялся вирус-возбудитель. Если результаты ПЦР-диагностики подтверждают наличие ВПГ как вируса-возбудителя, дозировку препарата следует уменьшить до 10 мг/кг 3 раза в день. После внутривенной терапии следуют 6 недель противовирусной терапии per os.
Другие исследователи выступали за дополнительное применение интравитреальной инъекции ганцикловира или фоскарнета при лечении пациентов с тяжелыми случаями острого ретинального некроза.
Лечение ОНС начинают с интенсивной противовирусной и противовоспалительной терапии. Консервативное лечение купирует воспалительный процесс, однако не предотвращает возможность развития разрывов и отслойки сетчатки.
В 1991 году был разработан стандарт лечения пациентов с острым ретинальным некрозом при помощи ацикловира. Рекомендуемым режимом является внутривенное введение ацикловира в дозе 10 мг/кг каждые 8 часов (или 1500 мг/м2 ) в день в течение 5–10 дней, затем пероральный прием ацикловира в дозе от 400 до 800 мг 5 раз в день дополнительно от 6 до 12 недель. В качестве минимального срока терапии был определён полуторамесячный приём противовирусных препаратов per os, так как по данным разных авторов, вовлечение парного глаза в процесс происходит в трети случаев в срок от первых нескольких недель до нескольких месяцев или даже лет.
На сегодняшний день перорально лучше применять препарат Валацикловир — это пролекарство ацикловира, при всасывании превращается в ацикловир, имеет более высокую биодоступность и более длительный Т½, а также, принимается с меньшей кратностью (2 раза в сутки).
Активное динамическое наблюдение за больными, перенесшими ОНС, позволяет своевременно обнаружить изменения, требующие хирургического лечения, что приводит к более высоким функциональным и анатомическим результатам.
Методом хирургического лечения ОНС и его осложнений является витрэктомия, которая проводится при возникновении разрывов и отслойки сетчатки, в случаях выраженного помутнения стекловидного тела, грубых витреоретинальных шварт. Оперативное лечение целесообразно проводить у пациентов до формирования отслойки сетчатки при выраженном тракционном синдроме с разрывами сетчатки или без них.
Достижение хорошего анатомического результата (прилегание отслоенной сетчатки, восстановление прозрачности оптических сред) возможно в большинстве случаев хирургического лечения ОНС, но функциональные результаты лечения ОНС зависят от распространенности зоны некроза на глазном дне, исходного функционального и анатомического состояния сетчатки и стекловидного тела.
Источник
Разновидность герпетической некротизирующей ретинопатии, одно- или (в трети случаев) двусторонний прогрессирующий некроз сетчатки, вызванный реактивацией вируса Varicella Zoster, ВПГ-1 и ВПГ-2 у иммунокомпетентных пациентов и осложняющийся увеитом, а также отслойкой сетчатки.
.
Несколько чаще страдают мужчины в возрасте 20 (ВПГ-2), 47 (ВПГ-1) и 57 (Varicella Zoster) лет.
Заболевание отличается стадийностью:
- стадия I: некротизирующий ретинит;
- стадия II: помутнение стекловидного тела;
- стадия III: стихание процессов некроза сетчатки с пигментацией ретинальных очагов;
- стадия IV: отслойка сетчатки, в т.ч. стадия IVa — свежие разрывы или отслойка сетчатки с витреальной тракцией или экссудацией в стекловидное тело, IV6 — старая отслойка сетчатки.
Причины острого некроза сетчатки глаза
При иммунодефиците острый некроз сетчатки вызывается цитомегаловирусом. Не исключена генетическая предрасположенность. На долю острого некроза сетчатки приходится 5,5% всех увеитов.
Симптомы и признаки острого некроза сетчатки глаза
Клиническая картина: острое одностороннее болезненное снижение зрения, фотофобия, плавающие помутнения сочетаются с наличием минимум одного периферического белесоватого четко очерченного очага некротического воспаления сетчатки; симптомами выраженного воспаления сосудистой оболочки, такими как опалесценция влаги, формирование преципитатов и задних синехий, офтальмогипертензия с отеком роговицы, выраженная экссудация в стекловидное тело, склерит. В течение 2 нед от начала заболевания формируется классическая триада, включающая витреит, окклюзирующий артериолит и множественные желтовато-белые очаги некроза наружных слоев сетчатки с характерными зубчатыми краями на периферии глазного дна. Участки некроза быстро распространяются по окружности, в течение нескольких дней сливаясь в один обширный кольцевидный очаг кремового цвета. Распространяющийся к заднему полюсу участок некроза уже всех слоев сетчатки, васкулит, интраретинальные геморрагии стимулируют мощную пролиферативную витреоретинопатию, в 75% случаев приводящую к тракционно-регматогенной отслойке сетчатки. Зона некроза обычно не захватывает задний полюс, однако при выраженном воспалении возможно развитие экссудативной отслойки сетчатки и отека ДЗН с возможным исходом в атрофию ЗН.
Диагностика острого некроза сетчатки глаза
Диагностика опирается на клиническую картину. Лабораторная диагностика включает в себя определение уровня IgG в камерной влаге и стекловидном теле, а также ПЦР.
Дифференциальную диагностику следует проводить с:
- встречающимся при иммунодефицитных состояниях (CD4 < 100 кл/мм3) прогрессирующим герпетическим некрозом наружных слоев сетчатки, для которого не характерна ни клеточная взвесь в камерной влаге и стекловидном теле, ни васкулит;
- цитомегаповирусным ретинитом у ВИЧ-инфицированных пациентов, характеризующимся безболезненным снижением зрения, белыми «пушистыми» ретинальными очагами, васкулитом сосудов сетчатки и ангиитом по типу «замерзшей ветви», многочисленными кровоизлияниями в сетчатку при интактном стекловидном теле;
- токсоплазмозом с его единичным свежим очагом, просвечивающим сквозь мощную локальную экссудацию в стекловидное тело наподобие «автомобильных фар в тумане», а также отсутствием ретинальных геморрагий.
Прогрессирующий некроз наружных слоев сетчатки является разновидностью острого некроза сетчатки, вызываемого Varicella Zoster вирусом у пациентов с тяжелыми иммунодефицитными состояниями. В отличие от острого некроза сетчатки в 70% случаев возникает на фоне типичных для опоясывающего лишая кожных высыпаний и носит двусторонний характер, сопровождается минимальной реакцией со стороны стекловидного тела и сосудов сетчатки.
Лечение острого некроза сетчатки глаза
При отсутствии лечения заболевание может принять молниеносный характер, в двух третях случаев приводя к снижению остроты зрения до 0,1 и ниже.
Внутривенное введение ацикповира, разделенной на три приема, в течение 10-14 суток остается наиболее распространенной терапией ВПГ и Varicella Zoster-вирусных заболеваний. При Varicella Zoster-вирусной инфекции внутривенное введение ацикловира сменяется его пероральным на протяжении 3 мес. Инфицирование ВПГ-1 предполагает прием перечисленных выше препаратов в половинной дозе. В последние годы все большее распространение в качестве терапии первой линии, а также при неэффективности ацикловира, получает интравитреальное введение ганцикповира или фоскарнета 2 раза в неделю в сочетании с пероральным приемом валацикловира. Длительность лечения определяется активностью процесса.
На 2-3-и сутки лечение дополняется противовоспалительной (преднизолон внутривенно с постепенным уменьшением дозы на протяжении нескольких недель) и антитромботической (ацетилсалициловая кислота) терапией. При первой возможности выполняется лазеркоагуляция по границе некротизированных участков для профилактики разрывов и отслойки, а также витрэктомия.
Динамическое наблюдение осуществляется на протяжении года. Угрожающие зрению осложнения — витрео-макулярный тракционный синдром, отслойка сетчатки, катаракта, глаукома.
При прогрессирующем некрозе наружных слоев сетчатки из-за рефрактерности процесса внутривенное введение ацикловира приходится дополнять интравитреальным использованием ганцикловира или фоскарнета. Прогноз для зрения серьезный из-за 70% вероятности развития слепоты, обусловленной развитием отслойки сетчатки.
Источник
