Миелиновая волокна в сетчатке
Миелинизированные нервные волокна сетчатки (Myelinated retinal nerve fibre layer (MRNFL)) это патология сетчатки, которая проявляется в миелинизации нервных волокон сетчатки. Поражение обычно выглядит как серые и белые полосы с перистыми краями, которые располагаются вдоль хода нервных волокон. Частота возникновения примерно 1.0%.
Причина по которой нервные волокна становятся миелинизированными — до конца не ясна. Олигодендроциты — основные поддерживающие клетки центральной нервной системы, они ответственны за изоляцию длинных аксонов миелином. Такая изоляция позволяет проводить активный потенциал быстрее и без помех. Процесс миелинизации это нормальный процесс, который в норме происходит в других частях нервной системы. Однако, в сетчатке миелиновых волокон в норме нет. Это связано с тем, что слой нервных волокон идет кпереди от слоя фоторецепторов и должен быть прозрачен для света, чтобы не перекрывать его поток к фоторецепторам. Миелин слишком плотный и при миелинизации нервных волокон сетчатки, там где это произошло, свет не достигает слоя фоторецепторов и глаз “не видит” той частью сетчатки, которая покрыта миелином. В зависимости от обьема поражения, выпадение полей зрения может быть значимым, а может быть и не заметным. Во время нормального развития lamina cribrosa — перфорированная часть склеры, позволяет выйти нервным волокнам сетчатки из глаза в месте где образуется зрительный нерв и предотвращает миграцию предшественников олигодендроцитов в растущий и развивающийся глаз.
Эта барьерная функция осуществляется при помощи отростков астроцитов, которые накапливаются на lamina cribrosa. Таким образом миелинизация зрительного нерва прекращается на уровне lamina cribrosa и ретинальные волокна остаются немиелинизированными. При нарушении этого процесса, эти волокна покрываются миелином, что и проявляется в виде обсуждаемой патологии.
Гистологическое исследования миелинизированных нервных волокон сетчатки проведенное Straatsma с коллегами выявили наличие клеток похожих на олигодендроциты в сетчатке. Интересно, что то же исследование показало, что lamina cribrosa выглядела абсолютно нормально. Это, возможно, указывает на то что предшественники олигодендроцитов мигрировали в сетчатку до формирования барьерной функции lamina cribrosa. Миелинизация нервных волокон сетчатки, может быть так же результатом активации клеток микроглии во время внутриутробного развития.
Влияние миелинизированных волокон на зрение может быть очень разным и зависит от локализации поражения и размера. В большинстве случаев милиниезированные волокна это бессимптомная случайная находка. Однако, бывают и крупные поражения, которые покрывают макулярную область и ведут к дефициту. Кроме того миелинизированные волокна могут вызывать осевую миопию у детей, что часто усугубляет проблему. Иногда миелинизированные волокна могут быть причиной лейкокории.
Миелинизированные волокна могут быть как изолированным поражением, так и сопровождаться системными и местными изменениям. Глазные изменения могут включать окклюзию артерий или вен, кровоизлияния в стекловидное тело, гипоплазию зрительного нерва и неоваскуляризацию. Некоторые системные изменения, которые могут быть связаны с миелинизированными волокнами сетчатки, например: нейрофиброматоз первого типа, краниофациальные аномалии, витриоретинопатия с изменениями в скелете, и синдром невуса базальных клеток.
В большинстве случаев миелинизированные волокна сетчатки не нуждаются в лечении. В остальных случаях лечение проводится в зависимости от сопутствующих проблем. Например, амблиопия лечится окклюзией. Лучших результатов удается достичь тогда, когда анизометропия не выражена, макула не вовлечена. Дисплазия зрительного нерва и косоглазие обычно сопутствуют плохому прогнозу. Миопия если есть должна быть исправлена оптически. Если есть неоваскуляризация, то должно быть проведено лечение аргоновым лазером.
Миелинизированные нервные волокна сетчатки могут быть спутаны с другими более серьезными состояниями, таким как: cotton-wool spots, перипапилярная эпиретинальная мембрана, отслойка пигментного эпителия сетчатки, ретиналтными инфильтратами и даже ретинобластомой.
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
ОНЛАЙН КОНСУЛЬТАЦИИ НЕ ПРОВОДЯТСЯ.
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ НЕ ГАРАНТИРУЮТСЯ.
Разрешается любое использование материалов сайта. Ссылки приветствуются.
Источник
Это редко встречающаяся врожденная аномалия (1% в популяции), при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).
Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки.
Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (1978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной.
G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.
Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.
Клиника
Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений.
Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями («лисьи хвосты»), простирающиеся от ДЗН к периферии вдоль сосудистых аркад. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации.
В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения.
Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте.
Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01-1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр.
В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».
Электрофизиологические исследования — Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.
При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон, вследствие частичного экранирования на протяжении всего исследования.
Диагноз подтверждают данными периметрии, ЗВП, ЭРГ, МРТ.
Дифференциальная диагностика:
- колобомой зрительного нерва и хориоидеи
- юкстапапиллярными хориоретинальными воспалительными очагами токсоплазменной и другой этиологии
- персистенцией мембраны Бергмейстера ДЗН
- краниальным дизостозом;
- конусовидным диском;
- колобомой макулярной области;
- миопическим конусом;
- остатками гиалоидной ткани,
- нейрофиброматозом
Лечение
Лечение пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза.
Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет. Для контроля за эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.
Источник
Миелиновые нервные волокна диска зрительного нерва
Миелинизация афферентных зрительных путей начинается в латеральном коленчатом теле на пятом месяце гестации и завершается к родам у решетчатой пластинки. Олигодендроциты, ответственные за миелинизацию волокон ЦНС, в норме в сетчатке отсутствуют. При гистологических исследованиях было подтверждено наличие предполагаемых олигодендроцитов и миелина в зонах миелиновых нервных волокон и их отсутствие вне этих зон.
При вскрытии миелиновые волокна сетчатки выявляются приблизительно в 1% глаз и у 0,3-0,6% офтальмологических пациентов при плановом обследовании.
Миелиновые нервные волокна обычно выглядят как продольно исчерченные пучки у верхнего и нижнего полюса диска зрительного нерва. При этом из-за проминенции измененных частей диска и перекрывания волокнами краев диска и нижележащих кровеносных сосудов аномалия может симулировать отек ДЗН.
Дистально волокна формируют неправильную веерообразную фигуру. В пределах зоны миелинизации иногда видны мелкие щели или участки нормального глазного дна. В 17-20% случаев выявляются двусторонние миелиновые нервные волокна. В 19% случаев они не соприкасаются с диском зрительного нерва. Изредка на периферии сетчатки с носовой стороны от ДЗН выявляются изолированные пучки миелиновых нервных волокон.
Патогенез миелиновых волокон остается не выясненным, но у животных со слабо выраженной или отсутствующей решетчатой пластинкой обычно имеется глубокая физиологическая экскавация и обширная миелинизация нервных волокон сетчатки, тогда как у животных с хорошо развитой решетчатой пластинкой наблюдается абсолютно плоский диск зрительного нерва (ДЗН) и отсутствие миелинизации сетчатки, что позволяет предположить несколько возможных механизмов патогенеза:
1. Наличие дефекта решетчатой пластинки, позволяющего олигодендроцитам проникать на сетчатку и вырабатывать миелин.
2. Возможно, количество аксонов по сравнению с размером склерального канала невелико, и имеется достаточно пространства, чтобы миелинизация продолжалась и в полости глаза. В глазах с периферическими изолированными пучками миелиновых нервных волокон, нарушение сроков формирования решетчатой пластинки позволяет олигодендроцитам проникать в сетчатку и мигрировать в слое нервных волокон, пока они не достигнут зоны относительно низкой плотности нервных волокон, где продолжается миелинизация.
3. Позднее развитие решетчатой пластинки может создавать условия для миграции олигодендроцитов в ткани глаза.
Обширная односторонняя (или, редко, двусторонняя) миелинизация нервных волокон может сопровождаться близорукостью высокой степени и рефракционной амблиопией. У таких пациентов миелин перекрывает большую часть, если не полностью, окружности диска. В макулярной области (хотя и свободной от миелина) также обычно выявляются аномалии — ослабление рефлекса или дисперсия пигмента. Состояние макулярной области, вероятно, является наиболее точным прогностическим фактором эффективности окклюзионной терапии.
Миелиновые нервные волокна могут сопутствовать синдрому Gorlin (множественных базальноклеточных невусов) и аутосомно-доминантной витреоретинопатии, сопровождающихся врожденным ухудшением зрения, двусторонней обширной миелинизацией слоя нервных волокон сетчатки, тяжелой дегенерацией стекловидного тела, близорукостью высокой степени, дистрофией сетчатки, ночной слепотой и деформациями конечностей.
Миелиновые нервные волокна могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Описаны изолированные случаи миелиновых нервных волокон в сочетании с аномальной длинной зрительного нерва (при оксицефалии), дефектами решетчатой пластинки (косой диск зрительного нерва), дисгенезом переднего сегмента и нейрофиброматозом 2 типа. Хотя миелиновые нервные волокна могут сопутствовать нейрофиброматозу, многие авторы считают такое сочетание сомнительным.
Изредка зоны миелинизации нервных волокон могут возникать по прошествии младенческого возраста и даже во взрослом возрасте. Вероятно, в таких случаях обычной причиной этой аномалии является травма глаза (тупая травма глаза в одном случае и фенестрация оболочек зрительного нерва — в другом).
Возможно, при таких повреждениях возникает дефект решетчатой пластинки, достаточный для проникновения олигодендроцитов в сетчатку. Миелиновые нервные волокна могут исчезать при поражении аксонов.
Односторонняя близорукость высокой степени с миелиновыми нервными волокнами.
Миелиновые нервные волокна.
А. Легкая степень. Б. Тяжелая степень.
— Также рекомендуем «Диск зрительного нерва при альбинизме»
Оглавление темы «Патология зрительного нерва.»:
- Аплазия зрительного нерва
- Миелиновые нервные волокна диска зрительного нерва
- Диск зрительного нерва при альбинизме
- Псевдозастойный диск зрительного нерва
- Наследственная нейрооптикопатия Leber (Leber’s hereditary optic neuropathy, LHON)
- Доминантная, рецессивная и Х-сцепленная атрофии зрительного нерва (наследственные нейрооптикопатии)
- Наследственные атрофии зрительного нерва при неврологических и системных болезнях
- Неврит зрительного нерва у ребенка
- Опухоли с поражением зрительного нерва у ребенка
- Поражение зрительного нерва при фиброзной дисплазии и остеопетрозе
Источник
Размер, положение и форма диска зрительного нерва очень различны. Встречаются сосудистые аномалии диска зрительного нерва и сетчатки, колобомы сосудистой оболочки и зрительного нерва, гиперплазия пигмента на сетчатке. Среди аномалий диска зрительного нерва можно выделить мегалопапиллу, гипоплазию диска, косой выход диска, колобому диска, ямку зрительного нерва, друзы диска зрительного нерва, миелиновые волокна, сосудистые аномалии, персистирующую гиалоидную систему, симптом «утреннего сияния».
Увеличение диска зрительного нерва — мегалопапилла — чаще наблюдается при миопической рефракции. Офтальмоскопически определяется бледный увеличенный диск зрительного нерва. Бледность диска в этих случаях обусловлена распределением аксонов на большей площади и лучшей видимостью решётчатой пластинки.
Уменьшение диска зрительного нерва — гипоплазия (рис. 3-1) — чаще встречается у пациентов с гиперметропией. При этом размеры диска малы по отношению к ретинальным сосудам. Нередко в этих случаях наблюдается незначительная извитость сосудов сетчатки. Диск зрительного нерва бывает окружён хориоретинальным или пигментным кольцом.
Косой выход диска зрительного нерва (рис. 3-2, 3-3) может быть одно- или двусторонним. Рефракция у этих пациентов чаще определяется как миопический астигматизм. Диск зрительного нерва необычной формы с проминенцией одного края, что создаёт впечатление нечёткости границ. Ретинальные сосуды чаще имеют необычный ход, распространяясь в носовую сторону. Косой выход диска зрительного нерва может сочетаться с истончением макулы, отслойкой пигментного эпителия или нейроэпителия.
Колобома диска зрительного нерва включает обширный дефект диска и перипапиллярной зоны, нередко сочетается с колобомой сосудистой оболочки. Зрительные функции при этом резко снижены, в поле зрения определяются дефекты, по локализации соответствующие колобоме (рис. 3-4, 3-5).
Ямка диска зрительного нерва является лёгкой степенью колобомы.
В некоторых случаях наблюдается пигментация зрительного нерва, когда на поверхности неизменённого диска откладывается пигмент в виде полос или пятен, переходящих на диск с перипапиллярной зоны.
Миелиновые волокна встречаются в одном или обоих глазах, офтальмоскопически имеют полосчатый вид и беловато-желтоватый цвет. Миелиновые волокна чаще локализуются в перипапиллярной зоне или на диске зрительного нерва, но могут располагаться и на периферии глазного дна. Зрительные функции не страдают (рис. 3-6, 3-7, 3-8).
Персистирующая гиалоидная система представляет собой папиллярные и препапиллярные мембраны, которые могут иметь вид массивной соединительнотканной плёнки или тонких тяжей, распространяющихся от диска зрительного нерва в стекловидное тело. Изменения, как правило, односторонние. Острота зрения при небольших изменениях остаётся высокой, при обширных грубых соединительнотканных мембранах резко снижается вплоть до сотых долей (рис. 3-9).
Симптом «утреннего сияния» офтальмоскопически характеризуется грибовидным проминирующим диском зрительного нерва, окружённым приподнятым хориоретинальным пигментированным кольцом. Сосуды на диске имеют аномальное деление и ход. Зрительные функции не изменяются (рис. 3-10).
Друзы диска зрителъного нерва и ямки диска зрительного нерва как наиболее часто встречающиеся аномалии описаны в качестве отдельных нозологических единиц в главе «Патология диска зрительного нерва».
Сосудистые аномалии на диске зрителъного нерва могут наблюдаться в виде сосудистых петель и патологической извитости. Зрительные функции при этом не страдают, но сосудистые изменения в дальнейшем могут приводить к нарушению микроциркуляции и тромбообразованию (рис. 3-11).
Среди аномалий глазного дна отмечаются также колобомы сосудистой оболочки, недоразвитие макулярной области, которые часто сочетаются с другими аномалиями развития (аниридия, микрофтальм). Они могут быть истинной аномалией развития либо развиваться при заболеваниях плода, особенно при токсоплазмозе. Гистологические исследования показали, что сетчатка в области колобомы хориоидеи сохранена, хотя и сильно редуцирована, пигментный эпителий часто отсутствует, хориоидея недоразвита, склера истончена. Колобомы сосудистой оболочки, не затрагивающие центральную зону глазного дна, не снижают остроту зрения и обычно становятся находкой офтальмолога (рис. 3-12 3-12a 3-12b).
Врождённые скопления пигмента чаще бывают множественными, имеют форму пятен и группируются в отдельных секторах глазного дна, снижения остроты зрения и изменений поля зрения не вызывают (рис. 3-13, 3-14).
К содержанию атласа патологии глазного дна
Источник
