Меланома в сетчатке глаза

Хориоидальная меланома представляет собой злокачественное новообразование сетчатки. Эта опухоль является одной из наиболее распространенных новообразований, поражающих глазное яблоко. Первоисточником хориоидальной меланомы является пигментный эпителии хориоидеи. Она является первичной опухолью глаза, поэтому способна метастазировать в другие ткани и органы. Наиболее излюбленными органами-мишенями являются легкие и печень, в которых метастазы возникают довольно рано. В связи с этим необходимо как можно скорее принимать радикальные меры, чтобы повысить продолжительность жизни.

Опасной особенностью хориоидальной меланомы является то, что опухоль эта на ранних стадиях заболевания никак себя не проявляет. Только при снижении остроты зрения пациент обращается к врачу.

Симптоматика хориоидальной меланомы

Обычно, в связи с бессимптомным течением заболевания, диагностировать хориоидальную меланому довольно трудно. Чаще опухоль выявляют при плановом осмотре. На поздних стадиях заболевания может снизиться острота зрения, появиться плавающие предметы или вспышки света перед глазами.

Если меланома расположена в передней области глазного яблока, включая зону хрусталика, то последний может сместиться, что проявится неравномерным астигматизмом. При этом дефект зрения будет обусловлен нарушением формы роговицы или хрусталика. Иногда на фоне хориоидальной меланомы возникает отслойка сетчатки.

При поражении макулы опухоль может прорастать ямку, что сопровождается дальнозоркость. У пациента. Также на фоне этого злокачественного новообразования может измениться восприятие цветов и снизиться общая острота зрения.

В связи с тем, что на ранних стадиях меланома никак себя не проявляет, эта опухоль представляет особую опасность. Важно регулярно посещать окулиста и проходить плановые осмотры, чтобы вовремя выявить какие-либо отклонения.

В случае передней хориоидальной меланомы и иридоцилиарной меланомы могут возникать пятна коричневого цвета на наружной поверхности глазного яблока. Также изменяется форма зрачка и цвет радужки. Нередко этот тип новообразования приводит к развитию внутриглазной гипертензии и глаукомы.

Иногда меланома приводит к кровоизлиянию в вещество стекловидного тела.

Меланома хориоидеи относится к высокозлокачественным опухолям, поэтому прогноз неблагоприятный не только в отношении зрения, но и в отношении жизни пациента.

Диагностика хориоидальной меланомы

Для диагностики этой опухоли следует провести офтальмоскопию. Внешний вид меланомы довольно специфический, поэтому опытный врач с легкостью может заподозрить новообразование. Меланома имеет специфическую окраску за счет содержания в ее клетках пигмента (меланина). Однако в ряде случаев меланин отсутствует.

Если на поверхности опухолевого узла выявляется оранжевый пигмент (липофусцин), то это указывает на высокую активность метаболизма, так как в такой цвет окрашены погибшие клетки новообразования.

Помимо офтальмоскопии для диагностики хориоидальной меланомы используют ультразвук. Эту методику выгодно отличает неинвазивность, низкая стоимость, доступность. При этом врач может определить размер, структуру, форму опухоли, а также степень прорастания в окружающие ткани. Кроме того, при УЗИ можно выявить признаки осложнений меланомы, включая отслойку сетчатки, которой обычно предшествует кровоизлияние. Площадь отслоения сетчатки зависит от объема первичного кровоизлияния.

Лечение хориоидальной меланомы

Методика лечения меланомы зависит от стадии опухли и от ее размера. Начинают лечение с органосохраняющих методик (транспупиллярная лазерная термотерапия, брахитерапия).

Хориоидальная меланома малых размеров

В случае небольшого размера опухоли, желательно провести лечение сразу же. Однако в ряде случаев оправдана выжидательная тактика, которая позволит оценить рост опухоли и уточнить природу ее злокачественности. Современной методикой лечения небольших хориоидальных меланом является фотодинамическая терапия с препаратами хлорина.

Хориоидальная меланома средних размеров

При среднем размере меланомы сосудистой оболочки глаза можно использовать два подхода: удаление глазного яблока или проведение лучевой терапии. Чаще применяют последнюю методику, так как она является органосохраняющей, а эффективность ее в плане метастазирования сравнима с радикальными мерами. Среди неинвазивных методик для лечения хориоидальной меланомы можно использовать радиохирургию, например, кибер-нож. Несмотря на то, что это лечение является органосохраняющим и довольно эффективным, после него могут возникнуть нарушения зрения.

При большом размере опухоли проводят энуклеацию, то есть хирургическое удаление глазного яблока. Если используется радиохирургия, то в случае большого размера опухоли увеличивается риск нарушения зрения. Также при этом увеличивается риск развития метастазов, в связи с чем прогноз становится хуже.

Кроме перечисленных методик, для лечения хориоидальной меланомы используют лазерную транспупиллярную термотерапию. Среди преимуществ этой методики, которую используют уже на протяжении тридцати лет, следует упомянуть атравматичность, широта терапевтического диапазона и комфортность лечения. При чреззрачковой термотерапии используют инфракрасную субпороговую лазерную фотокоагуляцию. При этом пятно лазера имеет большую площадь и низкую энергию, а экспозиция излучения довольно длительная. Для лечения хориоидальной меланомы чреззрачковую лазерную термотерапию впервые применили в 1995 году после предшествующей радиационной терапии из-за недостаточного регресса опухоли.

Существуют и другие оперативные методы лечения хориоидальной меланомы: брахитерапия, криодеструкция, гипертермия. При брахитерапии маленькую крошку радиоактивного золота вводят в ткань глаза, а через неделю его извлекают. Это приводит к деструкции и исчезновению опухоли. Однако, радиоактивное излучение оказывает влияние не только на опухоль, но и на здоровые окружающие ткани глаза. В наше время в Америке разработали новую методику брахитерапии, которая позволяет сохранить около половины функций глаза после проведения такого лечения.

Меланома глаза — это агрессивно текущее злокачественное новообразование, которое развивается из меланин-продуцирующих клеток, располагающихся в области глаза. Она может поражать веко, конъюнктиву, радужку и сосудистую оболочку. Это очень редкая опухоль. На ее долю приходится около 5-7% всех меланом.

Причины меланомы глаза

Причины образования меланомы глаза до конца не известны. Как и при большинстве онкологических заболеваний, эта опухоль развивается из-за мутаций, произошедших в меланоцитах. Из-за этого они получают способность к бесконтрольному размножению и распространению на соседние ткани.

Выделено несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития данного заболевания увеличивается:

• Голубой, серый и зеленый цвет глаз.
• Принадлежность к белой расе. Особенно высокие риски у людей со светлым цветотипом кожи.
• Возраст старше 50-60 лет.
• Наличие диспластических невусов.
• Воздействие ультрафиолета.
• Глазной меланоцитоз — наследственное заболевание, при котором нарушается пигментация радужки.

Виды меланомы глаза

Меланомы кожи века — этот вид меланомы встречается очень редко и отличается высокой агрессивностью процесса. На начальных стадиях она выглядит как грибковое новообразование на ножке, с более ярким окрасом, по сравнению с окружающими тканями. Поверхность опухоли бугристая, испещренная трещинами и сосочковидными бугорками.

Меланомы конъюнктивы. На начальных стадиях имеет вид бугорка с четкими контурами. По мере прогрессирования, опухоль растет поверхностно, захватывая склеру, роговицу и ткани орбиты. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Изначально они локализуются в области слезного мясца или полулунной складки.

Меланома сосудистой оболочки глаза. Выглядит как небольшое очаговое новообразование коричневого или темно-серого цвета с бугристой поверхностью. Структура губчатая.

Меланомы радужки. Имеют вид узелка, расположенного на поверхности или в толще радужной оболочки глаза. Чаще всего они образуются в ее нижней части. Метастазы дает редко.

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

• Боли в области глаз.
• Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
• Покраснение глаз.
• Отек век.
• Слезотечение.
• Повышение внутриглазного давления.

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.

Стадия меланомы глаза

Стадирование меланомы при поражении внутриглазных структур:

• 1 стадия — опухоль локализована в пределах пораженной структуры глаза. Если это сосудистая оболочка, то размер новообразование не превышает 10 мм, если это конъюнктива, то поражается один квадрант. При локализации в радужке, опухоль не выходит за ее пределы.
• 2 стадия — опухоль выходит за пределы первоначального расположения, если это конъюнктива, поражаются другие квадранты. Если радужка, то меланома выходит за ее пределы, поражая один квандрант конъюнктивы. Опухоль сосудистой оболочки достигает в размерах 15 мм.
• 3 стадия — опухоль распространяется на другие структуры глаза.
• 4 стадия — опухоль выходит в глазницу и распространяется на ткани век и орбиты.

Стадии меланомы века:

• 1 стадия — толщина опухоли не превышает 2 мм без изъязвления ее поверхности, или менее 1 мм, но при наличии язвочек.
• 2 стадия — опухоль толщиной более 2 мм.
• 3 стадия — есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
• 4 стадия — есть поражение отдаленных органов.

Диагностика меланомы глаза

Для постановки диагноза проводится комплексное обследование:

• Внешний осмотр глаза.
• Офтальмоскопия — осмотр глазных структур и глазного дна с помощью специальной оптической системы.
• Биомикроскопия — осмотр структур глаза под микроскопом. Позволяет изучить измененные ткани под увеличением. Процедура неинвазивна, безболезненна и проводится нативно после определенной подготовки пациента.
• Ангиография — исследование кровеносных сосудов. Позволяет исследовать особенности кровоснабжения опухоли и особенности сосудов вокруг нее. Визуализация осуществляется с помощью флуоресцентного красителя, который вводится внутривенно через локтевую вену. После того, как краситель достигнет глаза, делают серию снимков с интервалом в несколько секунд посредством специальной камеры.
• Диафаноскопия — просвечивание структур глаза источником проходящего света в условиях расширенного зрачка. Позволяет визуализировать внутриглазные опухоли.
• УЗИ глаза — позволяет изучить особенности распространения опухоли на 3-4 стадии, когда она уже вышла за пределы первичной локализации.
• Рентгенография костей черепа — проводится при подозрении на вовлечение в процесс орбиты, синусов, тканей глазницы и др.
• КТ, МРТ, УЗИ — эти методы позволяют обнаружить отдаленные метастазы. Исследование применяется для уточнения стадии заболевания.

Окончательный диагноз выставляется только после морфологического исследования. Обычно при раке проводят биопсию — изъятие кусочка ткани с его последующим изучением. Однако при меланоме этого делать не рекомендуется ввиду высокого риска обсеменения злокачественными клетками и ускорения развития заболевания. В данном случае морфологическое исследование проводится после радикальной операции.

Лечение меланомы глаза

Лечебная тактика при меланоме глаза зависят от нескольких факторов, ключевыми моментами является изначальная локализация и степень распространенности процесса.

Лечебная тактика на ранних стадиях

На ранних этапах возможно органосохраняющее лечение, когда удаляется только опухоль с частью интактных тканей. С этой целью используются следующие методики:

Хирургическое иссечение — опухоль иссекается в пределах здоровых тканей. В ряде случаев требуется удаление какой-либо важной структуры глаза, например, радужки.

Лучевая терапия — воздействие на опухоль концентрированным потоком ионизирующего излучения.

При лечении меланомы глаза большое распространение получила брахитерапия, которая предполагает установку источника ионизирующего излучения непосредственно к пораженным тканям. Это могут быть «зернышки» радиоактивного материала, которые имплантируются внутрь глаза и крепятся специальными приспособлениями. Другим вариантом является специальная пластина, содержащая радиоактивный материал. По внешнему виду она напоминает крышечку от бутылки. Ее крепят к глазу и оставляют на 4-5 дней, после чего удаляют. В рамках лучевой терапии может использоваться и внешнее облучение, при котором ионизирующее излучение генерируется специальными аппаратами.

Еще одним методом безоперационного лечения является фотодинамическая терапия. 

Лечение меланомы глаза на распространенных стадиях

На распространенных стадиях, когда поражены не только структуры глаза, проводят комбинированное лечение, включающее обширные операции с лучевой терапией.

Энуклеация глаза — удаление глазного яблока. Такая операция показана не только при распространенных опухолях, но и при выраженном болевом синдроме. После энуклеации проводят протезирование искусственным глазом, который изготавливают по индивидуальному заказу. Хирургические технологии позволяют присоединить к нему мышцы, чтобы он двигался как настоящий.

Экзентерация орбиты — удаление всего содержимого глазницы вплоть до кости (надкостницы), в ряде случаев требуется и удаление век. Такой вариант вмешательства используется при прорастании меланомы за пределы глазного яблока. После экзентерации орбиты требуется проведение пластических вмешательств для закрытия образовавшегося дефекта.

Лечение метастазов

Одной из основных причин гибели пациентов при меланоме глаза является ее отдаленное метастазирование. Для данного вида опухоли характерны изолированные метастазы в печени. 

Для системного лечения меланомы глаза применяется иммунотерапия. Ее задача активировать противоопухолевый иммунитет и демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы.

Профилактика заболевания

На сегодняшний день мер профилактики развития меланомы глаза нет. Но тем не менее, рекомендуется защищать органы зрения от ультрафиолетового излучения с помощью солнцезащитных очков. Людям с отягощенным анамнезом рекомендуется проходить регулярное обследование у офтальмолога.

Прогноз

При меланомах века и конъюнктивы прогноз наиболее неблагоприятный. Меланома глаза при других локализациях легче поддается лечению. Пятилетняя выживаемость, в зависимости от стадии, распределяется следующим образом:

• 1 стадия — пятилетний рубеж переживает более 85% больных.
• 2 стадия — около 50-55% больных.
• 3 стадия — 28%.
• 4 стадия — менее 10-12%.