Макулодистрофия сетчатки глаза прогноз

Версия для слабовидящих

Клиника лазерной микрохирургии глаза

Режим работы:
Пн-пт: 09:00 — 19:00
Субб: 09:00 — 17:00

В клинической практике выделяют две формы возрастной макулодистрофии: «сухую» и «влажную». «Сухая» форма (8 из 10 пациентов) прогрессирует в течение многих лет, вызывает глубокую потерю центрального зрения у 20-25% больных макулодистрофией. «Влажная» форма прогрессирует быстро (недели-месяцы), встречается примерно у 2 из 10 пациентов с возрастной макулодистрофией. Именно эта форма заболевания является главной причиной инвалидности по зрению (85-90% больных).

Влажная макулодистрофия — агрессивное заболевание. Быстрое прогрессирование болезни, приводящее к неизлечимой потере зрения (в течение года). Терапевтическое окно для начала лечения составляет не более 12 месяцев от дебюта заболевания.

Симптомы макулодистрофии:

makulod_dip1

Расплывчатое или ослабленное центральное зрение, которое часто обнаруживается далеко не сразу, потому что человек склонен подсознательно игнорировать ухудшение зрения.
Слепые пятна в центральном поле зрения, например, выпадают отдельные буквы или фрагменты букв при чтении.
Прямые линии выглядят неровно или изгибаются. На видимых предметах появляются необычные цвета или формы.
Одним глазом предметы кажутся меньше, чем другим (так называемая микропсия).

Основные факторы развития возрастной макулодистрофии:

Возраст: вероятность развития заболевания возрастает с увеличением возраста.
Раса: чаще встречается у белых, но вообще встречается во всех расах.
Пигментация кожи: дегенерация макулы чаще встречается у менее пигментированных людей.
Цвет радужки: люди с более светлой кожей имеют больший риск развития макулодистрофии.
Пол: женщины находятся в большей опасности.
Курение является налаженным фактором риска для обеих форм дегенерации макулы.
Ожирение, синдром Х или метаболический синдром.
Ночное апноэ (задержка дыхания во время сна снижающая объем поступаемого кислорода на 25%)
Воздействие солнечного света: те, кто на протяжении всей жизни много находится на открытом воздухе, а также те, кто живет вблизи экватора и на больших высотах, подвергаются большему риску.
Лекарства: Некоторые лекарства могут предрасполагать к макулодистрофии.
Высокая степень близорукости.
Гены, пожалуй, самый важный фактор риска, кроме возраста.

Диагностика макулодистрофии:

Первоначальные тесты включают в себя проверку зрения, визометрию, а также осмотр глазного дна (офтальмоскопию) с помощью специальных приборов. В ходе осмотра сетчатки, офтальмолог выявляет определенные признаки заболевания.

alt

Если будут найдены изменения макулы, офтальмолог сделает детальные снимки сетчатки для последующей оценки динамики заболевания.

alt alt

нормальное глазное дно макулодистрофия

Исследование поля зрения (компьютерная периметрия). Визуальный анализ периметрии точно отслеживает местонахождение утерянных или недостаточных функции центральных отделов сетчатки.

Каждому пациенту с макулодистрофией будет выполнена спектральная оптическая когерентная томография сетчатки — бесконтактный метод обследования, который проводится даже без предварительного расширения зрачков глазными каплями. После этого обследования, которое длится всего 5 минут, можно садиться за руль и ехать работать. Исследование высокоинформативно, позволяет оценить мельчайшие патологические изменения сетчатки, которые обычными методами обследования выявить невозможно.

alt alt

нормальная сетчатка влажная макулодистрофия

Определение плотности макулярного пигмента и аутофлюоресценция – ещё два новых, бесконтактных метода обследования, которые возможны в нашей Клинике и проводятся с помощью фотографирования сетчатки через специальные световые фильтры. Эти обследования позволяют каждому пациенту выдать долгосрочный прогноз о состоянии центральных отделов сетчатки.

Высокая группа риска макулодистрофии — низкая плотность пигмента макулы: исследования показали, что плотность пигмента макулы гораздо выше в здоровых глазах, чем у тех, кто страдает возрастной макулярной дегенерацией.

Флуоресцентная ангиография – еще один высокоинформативный метод обследования состояния сетчатки, который относится уже к инвазивным методам. Во время этого обследования в локтевую вену пациента вводится специальное контрастное вещество, затем производится серия снимков глазного дна, которая позволяет врачу оценить состояние кровотока, выявить патологические изменения. Флуоресцентную ангиографию выполняют высококвалифицированные специалисты, прошедшие соответствующее обучение. Так как флуоресцентная ангиография является инвазивным методом обследования, она выполняется только по показаниям и всегда в присутствии врача анестезиолога-реаниматолога.

Все результаты обследований сохраняются в цифровом формате, что очень удобно для дальнейшего наблюдения за течением заболевания и эффективностью лечения.

alt

Флуоресцентные ангиограммы больных разными видами макулодистрофии

Свяжитесь с нами

УЗНАЙТЕ О ТОМ, КАК ВЕРНУТЬ ОТЛИЧНОЕ ЗРЕНИЕ УЖЕ СЕГОДНЯ!
Заполните форму. При заполнении таблицы на обратную связь с Вами, в строке записи номера телефона, обратите внимание, что
первая цифра номера 8 вносится автоматически как +7.
Заполните, пожалуйста, адрес электронной почты.
Внесите, пожалуйста, номер телефона в правильном формате, и при первой возможности мы сами свяжемся с вами.

Свяжитесь с нами Галина Филева
ваш администратор

Полезные материалы

Травма глаза

Не каждый человек сразу заподозрит повреждение роговицы, приняв его за соринку в глазу. Как правило, при сильном моргании слезы вымывают мелкий сор. Но если такой трюк не помогает, стоит забеспокоиться.

Как проверить остроту зрения

Под остротой зрения понимают способность различать две светящиеся точки под минимальным углом. Если ваш глаз видит их при угле в 1 минуту, острота зрения считается нормальной, равной единице.В нашей клинике используют различные методики для исследования остроты зрения у взрослых и детей.

Все полезные материалы

Источник

Дата публикации 18 ноября 2019 г.Обновлено 29 ноября 2019 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Макулодистрофия (макулярная дегенерация, или макулопатия) — это обширная группа хронических прогрессирующих заболеваний, при которых постепенно поражается центральная зона нервной ткани глаза — макулярная область сетчатки. Сопровождается снижением центрального зрения. Как правило, поражает оба глаза.

Макулярная дегенерация

Заболевания, разрушающие макулярную область, входят в пятёрку главных причин снижения остроты зрения у взрослого населения России [1]. Одной из распространённых форм макулодистрофии является возрастная макулярная дегенерация, или, как её ещё называют, сенильная (старческая) макулодистрофия. Этой форме и посвящена данная статья.

Возрастная макулодистрофия — одна из основных причин необратимого ухудшения и потери зрения у людей старше 50 лет во всём мире [1].

В России этой патологией страдают около 8-10 млн человек старше 65 лет [2]. Это означает, что каждый 20-й житель нашей страны находится под угрозой возникновения данной болезни, и к 2020 году количество людей с возрастной макулодистрофией увеличится почти в три раза. Помимо этого, мощную социальную значимость данному заболеванию придаёт объём инвалидности: более 3 млн человек в мире имеют инвалидность из-за возрастной макулодистрофии [3][17].

В основном данное заболевание поражает женщин, причём после 75 лет оно встречается в два раза чаще. Причина такой закономерности пока неизвестна.

В основе возрастной макулодистрофии лежит нарушение питания центральной зоны сетчатки. Причин такого нарушения множество. Прежде всего оно возникает в результате старения, о чём говорит связь частоты появления болезни с возрастом. Отдельная роль отводится наследственности [5].

Другим доказанным фактором риска является курение. Отказ от этой пагубной привычки может снизить риск развития макулодистрофии в несколько раз [4].

Также риск появления возрастной макулодистрофии повышают сердечно-сосудистые заболевания, особенно атеросклероз, атеросклеротические бляшки на сонной артерии и гипертоническая болезнь [6].

Вероятность развития дистрофии повышается у людей, которые употребляют больше насыщенных жиров и холестерина, а также при высоком индексе массы тела. Ниже риск разрушения макулы у людей, потребляющих достаточное количество омега-3 полиненасыщенных жирных кислот — содержатся в морской рыбе, мясе диких животных, морских водорослях и др.

Одной из важных причин появления макулодистрофии является избыточная инсоляция — облучение солнечным светом. При попадании на сетчатку ультрафиолета коротковолнового или синего спектра видимого света в ходе фотохимических реакций формируются свободные радикалы. Они повреждают мембраны клеток, т. е. фоторецепторов [19]. В норме для защиты сетчатки от действия свободных радикалов в тканях присутствует антиоксидантная защита. При макулодистрофии в системе формирования свободных радикалов и антиоксидантной защиты возникает дисбаланс [8].

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы макулодистрофии

При возрастной макулодистрофии зрение снижается постепенно и безболезненно в течение нескольких лет. Пациенты замечают снижение остроты зрения, которое не получается скорректировать подбором очков. Также появляются жалобы на затуманивание зрения, трудности при чтении, снижение контрастной чувствительности, особенно в помещении с плохим освещением или в сумерках.

Иногда при запущенных стадиях центральное зрение снижается до такой степени, что пациенты видят лишь боковым зрением или эксцентрично, а в центре — только чёрное или серое пятно.

Ухудшение зрения при макулодистрофии

На начальных стадиях развития возрастной макулодистрофии жалоб у пациентов может и не быть, поэтому заболевание становится находкой во время офтальмологического осмотра, проводимого по другому поводу [15].

Патогенез макулодистрофии

Несмотря на многочисленные исследования возрастной макулодистрофии, патогенез этого заболевания до сих пор остаётся невыясненным. Но часть основных звеньев патогенеза всё же изучена.

C возрастом между слоями сетчатки откладываются продукты жизнедеятельности фоторецепторов — липофусцин, или пигмент «старости». Их называют друзами. Они возникают из-за ухудшения питания тканей и замедленного выведения из них продуктов обмена.

Друзы [13]

Механизм формирования друз похож на процесс образования атеросклеротических бляшек артерий. Избыточное отложение липофусцина способствует повреждению пигментного эпителия и фоторецепторов, так как это вещество способно под воздействием света производить активные формы кислорода, включая перекисное окисление липидов. Этот процесс ещё больше усугубляется при большом количестве ультрафиолета [19]. В итоге повреждаются окружающие клетки и ткани.

Далее патогенез может пойти по одному из путей:

возникают обширные участки атрофии сетчатки — формируется сухая форма заболевания;
высвобождаются факторы роста сосудов или VEGF с развитием неоваскуляризации — формируется влажная форма макулодистрофии.

Все эти процессы протекают с выраженной дисфункцией макулы и резким ухудшением центрального зрения.

Образование сухой и влажной макулодистрофии

Классификация и стадии развития макулодистрофии

Разные подходы и взгляды на патогенез макулодистрофии, развитие методов диагностики стали причиной появления нескольких вариантов классификаций возрастной макулодистрофии.

Одна из международных классификаций была принята в 1995 году. В ней разделяли обширное понятие «возрастная макулодистрофия» следующим образом:

ранние формы заболевания, или возрастная макулопатия — образование друз, диспигментация;
поздние формы заболевания, или, собственно, сама возрастная макулярная дегенерация — географическая атрофия и хориоидальная неоваскуляризация — разрастание сосудов.

Но большинство офтальмологов в России используют в своей практике классификацию макулодистрофии, основанную на этапах развития дистрофического процесса. Кацнельсон Л. А. с соавторами выделяют три формы (стадии) заболевания [9]:

Сухая форма (неэкссудативная). На начальном этапе может никак себя не клинически проявлять либо сопровождаться снижением центрального зрения при плохом освещении или в сумерках. Далее нарушение центрального зрения прогрессирует. Это проявляется наличием друз, дефектов пигментного эпителия, перераспределением пигмента, атрофией пигментного эпителия. На данном этапе заболевание может остановиться в своём развитии и не переходить в другие формы.
Влажная форма (экссудативная). Она отличается процессами, которые возникают в ответ на прогрессивную отёк и ишемию сетчатки в виде неоваскуляризации сетчатки — разрастания сосудов. Является более агрессивной формой, чем сухая, и влечет за собой более быстрое и прогрессивное ухудшение центрального зрения. Проявляется быстрым снижением центрального зрения, искривлением предметов, появлением серого пятна перед глазом.
Рубцовая форма. Является финалом заболевания. Проявляется стойким снижением остроты зрения вплоть до потери центрального зрения. Пациенты зачастую видят периферией или эксцентрично. Под сетчаткой формируется грубая соединительная ткань на фоне ранее новообразованных сосудов. Атрофируется пигментный эпителий и слой фоторецепторов, в результате чего макулярная зона становится нефункциональной или малофункциональной.

Стадии макулодистрофии

Осложнения макулодистрофии

Так как заболевание на начальных стадиях протекает практически бессимптомно, очень высок риск того, что впервые макулодистрофия обнаружится только тогда, когда сетчатка уже будет достаточно повреждена. Это состояние будет сопровождаться стойким снижением остроты и качества центрального зрения.

К тому же при нерегулярных осмотрах врача-офтальмолога можно пропустить переход возрастной макулодистрофии из сухой формы во влажную, из-за чего пациент не получит своевременное и эффективное лечение.

Осложняет ситуацию то, что сетчатка очень чувствительна к ишемии, которая усугубляется из-за прогрессирующей болезни. Если не провести эффективное лечение, то время до полного ухудшения макулодистрофии может исчисляться в месяцах. Поэтому при несвоевременном обращении за специализированной помощью пациент необратимо теряет центральное зрение на один глаз, и получает высокий риск развития данного заболевания и аналогичного исхода на втором глазу. В результате человек становится инвалидом [16].

Диагностика макулодистрофии

Первым этапом диагностики является самодиагностика с помощью теста Амслера. Для этого пациент располагает тест на расстоянии 15-20 см от лица, сосредотачивает свой взгляд на центральной точке, прикрывает ладонью один глаз и оценивает квадраты и линии вокруг точки: есть ли искривления, искажения, все ли квадраты одинаковое или появились серые пятна. Потом тоже самое он повторяет и для второго глаза.

Такой периодический самоконтроль должен проводить каждый пациент с сухой формой возрастной макулодистрофии. При первых признаках искажений линий требуется немедленное обратиться к специалисту.

Тест Амслера

На картинке справа проиллюстрировано то, как видит тест Амслера пациент с сухой макулодистрофией развитой стадии или с рисками перехода из сухой формы во влажную; слева — зрение пациента без макулодистрофии или на начальных стадиях сухой формы болезни.

В целом диагностика возрастной макулодистрофии базируется на основных и дополнительных методах исследования.

Основные данные врач получает при стандартном офтальмологическом осмотре:

сбор жалоб;
уточнение истории болезни;
оценка зрительных функций и данных офтальмоскопии, а лучше — биомикроофтальмоскопии (осмотр глазного дна).

Офтальмоскопия

К дополнительным методам диагностики относятся:

флуоресцентная ангиография;
ангиография с индоцианином зелёным;
оптическая когерентная томография сетчатки;
электроретинография.

Наиболее информативными методами выявления патологии сетчатки являются флуоресцентная ангиография и ангиография с индоцианином зелёным. Они визуализируют новообразованные сосуды, состояние пигментного эпителия и кровеносного русла глазного дна в целом. Для проведения этих двух методик использую различные модели фотокамер, а также флуоресцеин или индоцианин зелёный, которые вводят внутривенно перед исследованием. Однако при планировании и проведении данных манипуляций стоит помнить, что эти препараты могут вызывать аллергические реакции и другие побочные эффекты. Поэтому отбор пациентов для таких видов исследований должен быть тщательным.

Флуоресцентная ангиография сетчатки

Противопоказания к ангиографии:

аллергические реакции в анамнезе;
бронхиальная астма в стадии обострения;
заболевания сердечно-сосудистой системы в стадии обострения;
острый и хронический гломерулонефрит;
пиелонефрит в стадии обострения;
хроническая почечная недостаточность в стадии обострения;
беременность и кормление грудью.

Наиболее информативным и безопасным методом диагностики для пациента является оптическая когерентная томография (ОКТ). Она используется для оценки морфологической и топографической оценки макулярной зоны, показывает структурные изменения сетчатки. Этот способ позволяет не только выявить начальные проявления возрастной макулодистрофии, такие как друзы и дефекты пигментного эпителия, но и уже явные признаки влажной формы болезни — отслойку пигментного эпителия и нейроэпителия, появление новых сосудов под сетчаткой. Эти данные являются основными показателями эффективности лечения, с помощью который оценивается дальнейшая тактика ведения пациента [2].

Оптическая когерентная томография

Для определения степени функционального поражения сетчатки центральной зоны используется электроретинография (ЭРГ). Она может проводиться на начальных этапах болезни, когда морфологические изменения ещё не заметны, но уже присутствуют симптомы. Хотя, как показывает практика, функциональные нарушения в слоях сетчатки при возрастной макулодистрофии в явной степени появляются только на развитых и далеко зашедших стадиях заболевания [10][11].

Электроретинография

Лечение макулодистрофии

Несмотря на большие успехи в диагностике возрастной макулодистрофии на ранних этапах развития, лечение этой патологии остаётся проблемой. Ни один из существующих вариантов лечения не способен полностью предупредить развитие возрастной макулодистрофии. FDA (управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) не одобрило ни одного лекарства от сухой макулодистрофии [14].

При высоких рисках развития и начальных стадиях сухой макулодистрофии в первую очередь рекомендуется проводить курсы антиоксидантной терапии [18]. Они позволяют нормализовать обменные процессы и увеличить антиоксидантную защиту сетчатки. Согласно результатам исследований, лечение антиоксидантами и микроэлементами (цинком и медью) при продолжительных курсах снижают частоту развития поздних стадий возрастной макулодистрофии почти на четверть [12].

Среди веществ с антиоксидантным эффектом, защищающих сетчатку от окислительного стресса и развития макулодистрофии, главное место занимают каротиноиды. Организм человека не способен синтезировать данные вещества, поэтому их количество в клетках сетчатки напрямую зависит от качества пищи. Каротиноиды содержатся в моркови, цитрусах, томатах, шпинате, кукурузе. Из поступаемой пищи только зеаксантин и лютеин транспортируются белками плазмы крови в фоторецепторы сетчатки, где они уже формируют жёлтый пигмент — ксантофилл. Он как раз и является главной защитой при окислительном стрессе, блокируя ультрафиолет [9][13]. Также антиоксидантным воздействием на сетчатку обладают антоцианозиды, которые содержатся в экстракте плодов черники.

В России есть зарегистрированные витаминно-минеральные комплексы, в которых содержатся каротиноиды, экстракт плодов черники, цинк, витамины А, С, Е. Они предназначены для профилактики возникновения макулодистрофии (если есть риск) и при начальных этапах развития болезни в качестве заместительной терапии.

Для того, чтобы данные витаминно-минеральные комплексы работали, необходимо, чтобы все компоненты находились в правильных пропорциях: лютеин — минимум 2 мг, антоцианы — минимум 10 мг, цинк — более 10 мг, медь — менее 1 мг.

Однозначного ответа о длительности курсового лечения нет. По мнению некоторых авторов, витаминно-минеральные комплексы идут как заместительная терапия, их следует принимать постоянно [4].

Для безопасного лечения влажной формы макулодистрофии, ориентированного на борьбу с механизмами развития болезни, существуют препараты, сдерживающие факторы роста новообразованных сосудов, — препараты анти-VEGF. В России зарегистрировано два таких препарата — «Эйлеа» (афлиберцепт) и «Луцентис» (ранибизумаб). Они вводятся напрямую в стекловидное тело глаза.

Лечение влажной макулодистрофии

Как показали результаты всемирных клинических исследований, анти-VEGF препараты эффективны в отношении остроты зрения по сравнению с другими методами лечения — использования глюкокортикостероидов, лазерного лечения и др. Поэтому они заслуженно стали препаратами первой линии выбора при лечения влажной макулодистрофии, причиной которой является образование новых кровеносных сосудов.

Прогноз. Профилактика

Пациентам с сухой возрастной макулодистрофией рекомендуется принимать добавки с антиоксидантами — каротиноиды, витамины, микроэлементы. При лечении влажной формы болезни одним из главных и решающих факторов является время, так как перспектива лечения будет напрямую зависеть от своевременно начатой эффективной терапии, т. е. от начала постановки ингибиторов VEGF. Чем раньше начато правильное лечение, тем лучше результат. Терапевтическим окном считают один год от начала заболевания. Важен ежемесячный мониторинг показателей остроты зрения, данных ОКТ и биомикроофтальмоскопии для оценки необходимости повторных инъекций после стандартной «загрузочной дозы».

Стандартное ведение сухой возрастной макулодистрофии предполагает самоконтроль пациента с помощью теста Амслера, регулярные осмотры один раз в 6-12 месяцев с контролем остроты зрения и проведением биомикроофтальмоскопии, а также приём антиоксидантов. Регулярные осмотры позволят как можно раньше выявить признаки перехода болезни из сухой формы во влажную.

Не смотря на довольно простые меры профилактики влажной формы заболевания, меньше половины пациентов в России получают регулярное лечение сухой макулодистрофии, остальные либо получают его нерегулярно, либо оставляют заболевание вовсе бесконтрольным (18,2 %) [14].

Курсовое лечение сухой макулодистрофии в условиях стационара не имеет смысла, так как весь объём наблюдений и необходимой замещающей терапии можно выполнять на уровне поликлиники.

Для профилактики возрастной макулодистрофии требуется ещё в молодом возрасте исключить факторы риска: курение, наличие в рационе большого количества насыщенных жирных кислот, избыточную инсоляцию. Если факторы риска не удалось исключить, то после 50-ти лет нужно начинать профилактический приём витаминно-минеральных комплексов с каротиноидами.

Источник