Макулярная дистрофия сетчатки у ребенка

Терминология – прежде всего. В статьях на нашем сайте этот принцип является одним из приоритетных, и сейчас он особенно полезен.

Слой светочувствительных нервных клеток (нейронов), покрывающий заднюю внутреннюю поверхность глазного яблока (глазное дно), называется сетчаткой, или ретиной (лат. retina). В сетчатку выходит приемный диск зрительного нерва, по которому суммарный электрохимический «видеосигнал» от нейронов-фоторецепторов передается для дальнейшей обработки и анализа в соответствующие структуры головного мозга, – таламус (зрительные бугры) и далее в затылочную зрительную кору.

Сетчатка отличается сложным многослойным строением и занимает свыше 70% площади глазного дна. Примерно по центру, напротив зрачка, в заднем полюсе глазного яблока располагается так называемое желтое пятно (macula lutea, макула); свое название эта сравнительно небольшая овальная зона получила в связи с характерной шафранно-желтой пигментацией. Толщина макулы уменьшается к центральной ее части, где за счет истончения образуется т.н. центральная ямка (fovea, фовеа). Центральная ямка не только гораздо тоньше остальной сетчатки, но и устроена иначе: здесь расположены только «колбочки» (колбовидные фоторецепторы), и концентрация их максимальна. В целом, макула является самой чувствительной к свету зоной сетчатки; она формирует наиболее четкое, резкое, детализированное, быстро реагирующее поле зрения. Для обозначения этого поля, соответствующего «лучу» целенаправленного взора, употребляются термины «фовеальное зрение» и «центральное зрение».

Для зрительного анализатора одно и то же поражение сетчатки будет иметь разные последствия – в зависимости от того, где это поражение локализовано, в центре или на периферии. Патология в зоне желтого пятна (общее название – макулопатия) на остроте, чувствительности и четкости зрения сказывается наихудшим образом.

Прежде чем перейти собственно к теме статьи, остается вспомнить значение слов «дистрофия» и «дегенерация».

Дистрофией называют нарушения обменных процессов в клетках (дословный и вполне достаточный перевод с греческого – «неправильное питание», в данном случае клеточное). В свою очередь, клеточная дистрофия приводит к дегенеративным изменениям на уровне всей ткани, образуемой клетками данного типа.

Дегенерация – многозначный термин, его употребление отличается в разных науках, однако наиболее общими семантическими признаками являются упрощение, примитивизация, утрата более сложной организации и, соответственно, бо́льших возможностей; вырождение, регресс от высшего к низшему; неуклонная и необратимая функциональная деградация.

Ни в одном контексте слова «дистрофия» и «дегенерация» не употребляются в позитивном смысле. Дегенеративно-дистрофический процесс с точки зрения патоморфологии и медицинской гистологии означает: структурная и функциональная деградация ткани вследствие нарушений клеточного питания.

Таким образом, диагноз «возрастная макулярная дегенерация» становится значительно понятней, чем он, возможно, выглядел в заголовке: имеется в виду прогрессирующий с возрастом дегенеративно-дистрофический процесс в желтом пятне сетчатки (макуле).

Этот диагноз имеет множество синонимов, и каждый из них подчеркивает какой-либо нюанс рассматриваемой патологии:

• инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (инволюция – обратное развитие, антоним эволюции, употребляется для обозначения обусловленных старением процессов; хориоидея – сосудистая оболочка глазного яблока; ретина – сетчатка);
• склеротическая макулодистрофия (склероз – дегенеративный процесс, при котором паренхиматозная, функционально специализированная ткань замещается соединительной тканью);
• дегенерация макулы и заднего полюса глаза;
• сенильная макулярная дистрофия (сенильный – старческий, присущий старческому возрасту), и др.

По определению, распространена преимущественно в старших возрастных группах населения. К шестидесяти годам она обнаруживается, по разным источникам и в разных регионах мира, у 20-60% обследованных, а к восьмидесяти – практически у всех. По оценкам , увеличение продолжительности жизни приведет к тому, что в 2050 году людей старше 60 лет будет на земном шаре втрое больше, чем сейчас; доля этой возрастной категории в развитых странах должна возрасти с 20% примерно до 30-33%, – и, соответственно, резко возрастет количество пациентов, нуждающихся в лечении по поводу .

До последнего времени лидирующими причинами слепоты и слабовидения считались катаракта и глаукома. Однако в развитых странах возрастная дегенерация макулы уже вышла на первое место. В целом, с связано 8-9% всех случаев тотальной слепоты в мире.

Согласно результатам крупного эпидемиологического исследования, проведенного в 2011 году российскими офтальмологами, в нашей стране частота официально установленной инвалидности при (а это 7,2%) в несколько раз ниже, чем должна быть фактически: среди больных с остротой зрения менее 0,1 инвалидность имеет лишь каждый пятый.

Неоднократно публиковались полученные на больших выборках данные, свидетельствующие о значительном преобладании женщин среди больных с (в частности, среди пациентов старше 75 лет женщины страдают тяжелыми формами макулодистрофии до семи раз чаще мужчин). Кроме того, имеет значение расовая принадлежность: напр., у европеоидов чаще развиваются поздние тяжелые формы, которые практически не встречаются, – в отличие от ранних стадий ВМД, – у негроидов.

Причины

Этиопатогенез возрастной дегенерации желтого пятна на сегодняшний день прояснен недостаточно. «Старость» – это, как известно, не диагноз, да и не та это причина, понимание которой позволило бы разработать этиотропное лечение. Мировыми офтальмологическими центрами и ассоциациями проводятся глубокие исследования тех процессов, которые в действительности обусловливают макулярную дистрофию и дегенерацию.

Кроме возраста и пола (см. выше), наиболее доказательные подтверждения пока получены в отношении следующих факторов:

• избыточное воздействие солнечного света и связанное с этим повреждение фоторецепторов;
• оксидативный стресс (высокое содержание свободных радикалов в организме, обусловленное, в частности, гиповитаминозами);
• курение;
• несбалансированное и неполноценное питание;
• артериальная гипертензия;
• атеросклероз, особенно в сонных артериях;
• генетическая предрасположенность;
• системные нарушения обмена веществ;
• дальнозоркость;
• неблагоприятные экологические условия.

Некоторые из этих факторов рассматриваются как непосредственная причина, другие, вероятно, лишь повышают риск.

Симптоматика

Выделяют две основные формы заболевания, которые чаще всего интерпретируются как ранняя и поздняя стадии одного и того же процесса.

Ранняя, «сухая» форма обнаруживается в 90% случаев и характеризуется появлением так называемых друз – медленно растущих белково-липидных отложений под макулой, которые постепенно разрушают фоторецепторный слой.

Поздняя, «влажная» (экссудативная) форма связана с процессом неоваскуляризации, т.е. образования новых сосудистых сеток. Этот механизм, по-видимому, появился в ходе эволюции как средство компенсации недостаточного кровоснабжения, однако в структурах глазного дна неоваскуляризация резко ухудшает ситуацию. Стенки новообразованных капилляров отличаются повышенной проницаемостью, что приводит к выпотам и скоплениям жидкости, отеку сетчатки, ретинальным и субретинальным (подсетчаточным) кровоизлияниям. Быстрая дегенерация результирует, в конечном счете, отслоением сетчатки с исходом в полную слепоту. До 90% всех случаев с выраженным снижением или утратой зрения составляет именно экссудативная форма.

На ранних этапах макулярного дегенеративно-дистрофического процесса пациент может и не ощущать нарушений центрального зрения; в этих случаях признаки обнаруживаются только целенаправленным инструментальным исследованием. Однако в дальнейшем постепенно утрачивается четкость находящихся в фокусе объектов (при этом периферическое зрение может оставаться сравнительно сохранным), искажается восприятие заведомо прямых линий, снижается контрастность и яркость зрительного образа, появляются скотомы (слепые зоны), затем фовеальное поле зрения выпадает полностью.

Диагностика

Сбор жалоб и подробного анамнеза, визометрия (измерение остроты зрения), периметрия (исследование полей зрения), офтальмоскопия глазного дна – всех этих стандартных диагностических процедур может оказаться недостаточно для выявления макулопатии и оценки ее масштабов.

Иными словами, при наличии нескольких факторов риска и специфических для жалоб (см. выше) необходим иной подход.

Возрастная макулярная дистрофия сегодня исследуется с применением оптической когерентной томографии, цифрового сканирования, флюоресцентной ангиографии, электроретинографии и других высокоточных методов. Биомикроскопия сетчатки требует введения мидриатиков (препаратов, на короткий срок парализующих аккомодационный аппарат при максимально расширенном зрачке).

Лечение

Даже наиболее эффективные из существующих ныне способов лечения возрастной макулодистрофии, к сожалению, не позволяют восстановить утраченную остроту зрения. В настоящее время ставится лишь задача приостановить патологический процесс (в первую очередь это касается неоваскуляризации) и сохранить хотя бы status quo, не допуская резкого снижения качества жизни. С этой целью применяют лазерную коагуляцию, фотодинамическую терапию, в более тяжелых случаях – офтальмохирургическое вмешательство по одному из многочисленных специально разработанных протоколов. В ближайшем будущем ожидается внедрение надежных и безопасных техник трансплантации (пересадки) и транслокации (смещения) сетчатки, – которые сегодня находятся на стадии клинических испытаний и совершенствования.

По индивидуальным показаниям назначают специальные витаминные комплексы, внутриглазные синтетические кортикостероиды, ноотропы, нейро- и ангиопротекторы, иммуномодуляторы, вазодилататоры, антикоагулянты, стимуляторы метаболизма и пр.

Обсуждается (и большей частью критикуется) практика экспериментального, «разведочного» применения некоторых противоопухолевых цитостатиков, не предназначенных и не сертифицированных для офтальмологического лечения.

Напротив, давно проверена и доказана эффективность физиотерапевтических процедур, выбор которых при лечении очень широк. Подбирается диета, предписывается щадящий режим зрительных нагрузок. Категорически противопоказано курение.