Лентовидная дистрофия роговицы у детей
Дистрофия роговицы у ребенка — причины, классификация, диагностика, лечение
Дистрофии роговицы — редко встречающиеся передающиеся по законам Менделя наследственные заболевания, проявляющиеся двусторонними и, как правило, симметричными изменениями роговицы. Номенклатура этой группы заболеваний сложна из-за разногласий в определениях различных фенотипов. Многие авторы описывают различные фенотипы под одним и тем же названием. В этой главе я сосредоточусь на нескольких классических дистрофиях, расскажу об их клинических проявлениях и подчеркну различия в течении этих заболеваний у детей и взрослых.
При помощи щелевой лампы трудно получить изображение очень слабо выраженных изменений при дистрофиях роговицы у детей. Фотографии клинических случаев, приведенные в этой главе, выглядят почти одинаковыми. Однако при осмотре ребенка с помощью щелевой лампы на предмет дистрофии роговицы не ищите хорошо известной картины, которую вы увидите при обследовании взрослого. Вам следует искать едва заметные помутнения, сходные с изменениями, наблюдаемыми у взрослых, но окончательный диагноз ставится лишь после обследования всей семьи. Для большинства дистрофий характерно прогрессирующее течение, и на фотографиях показано, насколько клиническая картина у детей может отличаться от таковой у взрослых пациентов.
а) Определение. Термин дистрофия происходит от греческих слов dys (нарушенный или сложный) и trophe (питание). Общепринятого определения термина дистрофия не существует. Впервые он был использован 150 лет назад для группы патологических состояний явно нетравматического или инфекционного генеза. Считалось, что их причиной являются нарушения иннервации или питания. Позже для большинства из них была доказана генетическая природа, но термин закрепился за этой группой наследственных заболеваний.
Наследственные помутнения роговицы при системных заболеваниях, таких как цистиноз, в настоящей главе не рассматриваются.
Дегенерациями называются вторичные не наследственные процессы, развивающиеся в результате перенесенного воспаления роговицы или возрастные.
б) Классификация дистрофии роговицы. Недавно международная группа специалистов-кератологов предложила новую классификацию двадцати пяти заболеваний, отнесенных к дистрофиям. Комитет разработал серию классификационных категорий, представленных в блоке ниже.
Международный комитет по классификации дистрофий роговицы (International Committee for Classification of Corneal Dystrophies, IC3D). Четыре уровня дистрофий роговицы:
Категория 1. Точно определенная дистрофия роговицы, выявлен и картирован ответственный ген, известны специфические мутации.
Категория 2. Точно определенная дистрофия роговицы, для которой картированы один или более специфических хромосомных локусов, но ген (ы) еще не выявлены.
Категория 3. Точно определенная клинически дистрофия роговицы, которая еще не картирована на каком-либо хромосомном локусе.
Категория 4. Эта категория предусмотрена для предположительно впервые выявленных или ранее описанных дистрофий, но данные, свидетельствующие о том, что они являются отдельным заболеванием, все еще не убедительны.
Можно ожидать, что по мере достижения успехов в изучении каждой конкретной дистрофии роговицы, она будет переходить из одной категории в другую. В конце концов, все существующие дистрофии роговицы должны быть отнесены к категории 1.
(А) Гранулярная дистрофия роговицы 1 типа, видны помутнения роговицы, образующие «вихреподобную» фигуру.
(Б) Гранулярная дистрофия роговицы 2 типа. Несколько отдельных помутнений, возможно, будут единственными изменениями, которые удастся обнаружить у маленького ребенка.
(В) Семилетний гомозиготный пациент; гранулярная дистрофия роговицы 2 типа.
в) Частота мутаций. Встречаемость и клиническое значение этих состояний различаются. Документирован «эффект основателя» (т.е. увеличение числа случаев конкретного генетического признака в результате появления в изолированной популяции новой мутации), вызывающий увеличение числа случаев состояний, которые практически не встречаются где-либо еще, в некоторых странах. Поскольку частота мутаций многих дистрофий роговицы невысока, при диагностике очевидно спорадических случаев следует проявлять настороженность. Обязательным является сбор семейного анамнеза и осмотр членов семьи.
г) Дистрофии, вызванные мутациями гена TGFBI. Недавно описаны различные аллельные мутации гена TGFBI (transforming growth factor-beta induced — индуцируемый трансформирующим фактором роста-бета) хромосомы 5q31. Они вызывают развитие многих классических дистрофий и являются аллельными вариантами доминантных форм одних и тех же генов. Таким образом, результаты генетических исследований позволили упорядочить наши знания в области офтальмологии. Хотя так и не стало общепринятым называть заболевания по названиям вызывающих их мутаций, большинство офтальмологов при дифференциальной диагностике редкой патологии пользуются результатами генетического анализа.
д) Гранулярные дистрофии у ребенка:
1. Гранулярная дистрофия роговицы 1 типа (дистрофия 1 категории). При гранулярной дистрофии роговицы 1 типа возникают напоминающие гранулы помутнения в остальном прозрачной роговицы. При этом типе на роговице появляется несколько сотен гранул (мутация R555W). При прямом освещении помутнения выглядят белыми, а при осмотре в отраженном свете—прозрачными, как трещины на стекле. В возрасте примерно пяти лет помутнения располагаются поверхностнее боуменовой мембраны и имеют коричневую окраску и образуют характерную вихреподобную фигуру. У детей старшего возраста количество и размер гранул увеличивается, они появляются в строме и вызывают умеренное ухудшение зрения.
У лимба всегда сохраняется зона прозрачной роговицы шириной примерно 2 мм. В отличие от большинства доминантных заболеваний, экспрессивность этой дистрофии постоянна во всех поколениях.
2. Гранулярная дистрофия роговицы 2 типа (дистрофия 1 категории). Гранулярная дистрофия роговицы 2 типа (мутация R124H), возможно, самая часто встречающаяся в мире; я наблюдал таких пациентов в шести странах. В прошлом это заболевание ошибочно называли дистрофией Avellino. Вызываемые этой мутацией изменения клинически и при электронной микроскопии выглядят как сочетание гранулярной и решетчатой дистрофий, но с меньшим количеством элементов роговицы, зачастую увеличивающихся в размерах с возрастом. Зрительные функции страдают, только если гранулы локализуются в оптической зоне.
Заболевание редко удается диагностировать до достижения подросткового возраста, поэтому, чтобы узнать, имеется ли у ребенка эта аномалия, необходимо провести генетическое обследование родителя — носителя данной мутации. Описан так называемый поверхностный, нетипичный вариант, характеризующийся очень тяжелым клиническим исходом в раннем детском возрасте. Уже в возрасте моложе десяти лет центральная зона роговицы становится почти белой. Эти пациенты являются гомозиготами по доминантному мутантному гену.
е) Решетчатая дистрофия роговицы (дистрофия 1 категории). Решетчатая дистрофия (I типа, мутация R124C) также является аутосомно-доминантным заболеванием, и вызывается аномалиями гена TGFBI. Описано несколько подтипов; их можно отдифференцировать с помощью генетического анализа. Характерным признаком является отложение амилоида, обнаруживаемое при осмотре на щелевой лампе в виде:
1. Нежных не преломляющих свет беловатых пятен, округлой или овоидной формы.
2. Диффузного затуманивания в поверхностных слоях стромы в оптической зоне.
3. Белых точек в поверхностных слоях стромы, а также, у более старших пациентов, нитевидных линий, при непрямом освещении преломляющих свет.
Отложения могут быть симметричными или асимметричными. Пораженная строма со временем становится все более мутной, что приводит к появлению бликов и ухудшению зрения. Заболевание получило свое название из-за внешнего вида линейных изменений роговицы, образующих решетку, но эти изменения становятся заметны только во взрослом возрасте. Многие пациенты страдают от рецидивирующих эрозий.
(А) Решетчатая дистрофия роговицы.
Ранние изменения представлены не преломляющими свет округлыми пятнами, различимыми лишь на фоне зрачка.
(Б) Впоследствии появляются нитевидные линейные изменения.
ж) Дистрофии роговицы Reis-Bukiers и Thiele-Behnke (дистрофии 1 категории). Мутации того же гена вызывают дистрофии роговицы Reis-Bucklers (мутация R124L) и Thiel-Behnke (мутация R555Q и, возможно, другие мутации хромосомы 10q24 — варианты дистрофии 2 категории). При обеих дистрофиях рано развиваются рецидивирующие эрозии. При дистрофии Reis-Bucklers видны сливные неправильной формы субэпителиальные помутнения, при электронной микроскопии выявляются палочковидные тела, как и при гранулярной дистрофии роговицы. Изменения роговицы при дистрофии Thiel-Behnke при осмотре на щелевой лампе имеют вид пчелиных сот, при электронной микроскопии выявляются извитые волокна.
Обе дистрофии дебютируют появлением малозаметных поверхностных помутнений, которые прогрессируют и вызывают нарушения зрения.
з) Макулярная дистрофия роговицы (дистрофия 1 категории). Не многие офтальмологи смогут диагностировать макулярную дистрофию у очень маленького ребенка; первые проявления очень слабо выражены и с трудом идентифицируются как макулярная дистрофия, особенно если это первый случай заболевания в семье, поскольку патология наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, она часто встречается при близкородственных браках. Изменения включают в себя облаковидные белесые помутнения в центре роговицы (рис. 34.3). Роговица очень тонкая, что является характерным диагностическим признаком.
Однако с годами она становится толще и ее строма между помутнениями, имеющими неровную поверхность, все больше и больше затуманивается. Отложения гликозаминогликана вызывают развитие помутнений. Высокая частота макулярной дистрофии в Исландии — пример эффекта основателя. Макулярная дистрофия связана с аномалиями 16 хромосомы; несколько мутаций определены в гене CHST6. Симметричное прогрессирующее ухудшение зрения во втором или третьем десятилетии неминуемо приводит к тяжелому снижению зрительных функций.
и) Задняя полиморфная дистрофия роговицы (некоторые подтипы относятся к дистрофиям категории 1, некоторые — к категории 2). Это тоже аутосомно-доминантная дистрофия, которая может манифестировать у очень маленьких детей. Заболевание часто асимметрично, и если прогрессирует, то медленно, поэтому роговицы больных детей и взрослых выглядят одинаково. При осмотре на щелевой лампе выявляются мелкие округлые отдельные прозрачные везикулярные изменения, окруженные кольцом помутневших глубоких слоев роговицы на уровне десцеметовой мембраны; существуют географические и лентовидные варианты заболевания.
Обратите внимание на слова «полиморфная» и «задняя»; поражение глубоких слоев отличает это заболевание от большинства других дистрофий роговицы. Помутнения лучше всего заметны при осмотре в отраженном свете. Развитие задней полиморфной дистрофии связано с аномалиями хромосомы 20q11 (неизвестный ген), гена COL8A 1p34-p32.2 и гена ZEB11 Op 11.2. Часто симптомы не выражены и зрительные функции обычно не страдают.
к) Дистрофия роговицы Месманна (дистрофия 1 категории). Это состояние характеризуется вариабельной экспрессией. Заболевание может протекать бессимптомно или манифестировать в раннем детстве раздражением глаз и светобоязнью вследствие рецидивирующих эрозий и легкого затуманивания зрения. Позже может развиться рубцевание роговицы, видимое при осмотре на щелевой лампе. Для этой дистрофии характерно наличие огромного количества мелких эпителиальных везикул.
У маленьких детей небольшие участки роговицы могут оставаться интактными. Применение мягких контактных линз может оказаться эффективным. При выполнении операции абразии роговицы или эксимер-лазерного лечения по поводу снижения остроты зрения заболевание рецидивирует вскоре после проведенного лечения. У детей редко наблюдаются тяжелые нарушения зрительных функций. Описаны мутации в двух локусах, 12q13 и 17q12, гена KRT3/KRT12.
л) Дистрофия роговицы Шнайдера (дистрофия 1 категории). Эта аутосомно-доминантная дистрофия характеризуется вариабельной экспрессивностью, но может быть диагностирована и у детей. В центральной зоне роговицы выявляется медленно прогрессирующее дисковидное помутнение с разноцветными кристаллами или без них. Оно может выявляться в первом десятилетии жизни. На третьем десятилетии жизни у пациента появляется жировая дуга.
Степень нарушения зрения вариабельна, поскольку у некоторых пациентов кристаллы в центральной зоне отсутствуют. Кристаллы состоят из холестерина и других липидов. Ответственный за развитие заболевания ген, UBIAD1, локализован в 1-p36.
м) Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия (аутосомно-доминантный вариант относится к дистрофиям категории 2; аутосомно-рецесеивный вариант—к дистрофиям 1 категории). Это редкое, но имеющее большое значение заболевание роговицы было описано Maumenee, и его имя все еще используется как эпоним, хотя часто эту дистрофию обозначают аббревиатурой CHED (congenital hereditary endothelial dystrophy— врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия).
Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному или по рецессивному механизму. Рецессивная форма (хромосома 20p13, ген SLC4A11) более тяжелая и обычно манифестирует при рождении диффузным бессосудистым затуманиванием, синевато-белым помутнением роговицы по типу матового стекла и нистагмом. Доминантная форма (хромосома 20p11.2—q11.2) манифестирует в течение первого или второго года жизни и медленно прогрессирует. Эта форма заболевания может быть вариантом задней полиморфной дистрофии роговицы.
Роговица толще, чем в норме. Исход заболевания вариабелен.
Пациентов с врожденной наследственной эндотелиальной дистрофией в раннем возрасте можно наблюдать и не оперировать. Гипотензивная терапия может повысить прозрачность роговицы. При наличии показаний к кератопластике, прогноз оперативного лечения хороший. Необходимо дифференцировать заболевание от врожденной глаукомы, что зачастую непросто.
Макулярная дистрофия роговицы у 13-летней девочки. Типичные макулярные помутнения.
На фотографии не видна мутная базальная субстанция между помутнениями и тонкой роговицей.
Дистрофия роговицы Месманна.
Отмечаются множественные эпителиальные везикулы.
Задняя полиморфная дистрофия роговицы.
(А) Глубокие прозрачные везикулярные изменения.
(Б) При прямом освещении видны географические помутнения.
(В) Задняя полиморфная дистрофия роговицы. При осмотре на щелевой лампе видны задние стромально-эндотелиальные кольцевидные помутнения.
Дистрофия роговицы Шнайдера.
Очень разбросанные субэпителиальные кристаллы у четырехлетнего (А) и десятилетнего (Б) пациента, жировая дуга отсутствует.
Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия.
(А) Мутная роговица. (Б) Мутная и утолщенная роговица при осмотре на щелевой лампе.
— Также рекомендуем «Анатомия и эмбриология хрусталика в норме»
Оглавление темы «Болезни роговицы у детей.»:
- Интерстициальный кератит и синдром Когана у ребенка
- Травма роговицы у ребенка
- Кератоконус у ребенка
- Кератоглобус и голубые склеры у ребенка
- Дермоид роговицы у ребенка
- Причины отложений и кристаллов роговицы у ребенка
- Дистрофия роговицы у ребенка — причины, классификация, диагностика, лечение
Источник
Семейно-наследственная дистрофия роговицы
Первичные дистрофии роговицы обычно двусторонние. Среди них основное место занимают семейно-наследственные дегенерации. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, очень медленно прогрессирует, вследствие чего в течение длительного периода времени может оставаться незамеченным. Чувствительность роговицы постепенно снижается, отсутствуют признаки раздражения глаза и воспалительные изменения. При биомикроскопическом исследовании сначала выявляют очень нежные помутнения в центральном отделе роговицы, имеющие вид мелких узелков, пятен или полосок. Патологические включения в роговице чаще всего располагаются в поверхностных слоях стромы, иногда субэпителиально. Передний и задний эпителий, а также эластические мембраны роговицы не изменяются. Периферические отделы роговицы могут оставаться прозрачными, новообразованных сосудов нет. К 30-40 годам снижение зрения становится заметным, начинает изменяться эпителий роговицы. Периодическое слушивание эпителия вызывает болевые ощущения, светобоязнь, блефароспазм.
Различные виды наследственных дистрофий роговицы отличаются друг от дуга в основном формой и расположением очаговых изменений в роговице. Известны узелковые, пятнистые, решетчатые и смешанные дистрофии. Наследственный характер этих заболеваний установлен в начале прошлого века.
В Украине и России эта патология встречается редко (реже, чем в других европейских странах).
Лечение семейно-наследственных дистрофий симптоматическое. Назначают витаминные капли и мази, препараты, улучшающие трофику роговицы: баларпан, тауфон, адгелон, эмоксипин, этаден, ретинол, гель солкосерила, актовегин; внутрь принимают поливитамины. Консервативное лечение не останавливает прогрессирование заболевания. При значительном снижении зрения проводят послойную или сквозную кератопластику. Лучший оптический результат дает сквозная пересадка роговицы. Семейно-наследственная дистрофия — единственный вид патологии роговицы, который возобновляется в донорском трансплантате. Спустя 5-7 лет после операции в прозрачном трансплантате по периферии появляются единичные узелки или полосочки нежных помутнений, такие же, какие были в собственной роговице. Количество их медленно увеличивается, постепенно ухудшается зрение. Через 10- 15 лет приходится производить повторную пересадку роговицы, которая в большинстве случаев хорошо приживает, обеспечивая высокую остроту зрения.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы
Эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы (синонимы: отечная, эпителиально-эндотелиальная, эндотелиально-эпителиальная, буллезная, глубокая дистрофия) может быть как первичной, так и вторичной. Долгое время причина этого заболевания оставалась неизвестной. В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений тот факт, что первичная отечная дистрофия роговицы возникает при несостоятельности барьерной функции однорядного слоя клеток заднего эпителия, вызванной дистрофическими изменениями в клетках, либо критически малым их количеством (менее 500-700 клеток в 1 мм2).
Зеркальная биомикроскопия позволяет выявить тонкие начальные изменения, когда роговица еще прозрачна и нет отека. Их можно диагностировать и при обычной биомикроскопии, если внимательно осмотреть заднюю поверхность роговицы в тонком световом срезе. В норме клетки заднего эпителия роговицы не видны, поскольку они очень малы. Когда количество клеток значительно уменьшается, оставшиеся клетки уплощаются и растягиваются, чтобы закрыть всю заднюю поверхность роговицы. Размеры клеток увеличиваются в 2-3 раза, поэтому их уже можно увидеть при биомикроскопии. Задняя поверхность роговицы становится похожей на запотевшее стекло. Этот феномен называют капельной роговицей (cornea guttata). В настоящее время нет способов радикально изменить это состояние, однако ранняя диагностика предвестников надвигающейся болезни позволяет правильно спланировать лечение сопутствующей патологии, например выбрать метод экстракции катаракты, наиболее щадящий заднюю поверхность роговицы, отказаться от введения искусственного хрусталика (или найти нужную модель) и, что очень важно, поручить выполнение операции самому опытному хирургу. Исключив или уменьшив травму клеток заднего эпителия роговицы, удается отодвинуть на несколько месяцев или лет развитие отечной дистрофии.
Наличие симптома капельной роговицы еще не означает начала заболевания (роговица прозрачна и неутолщена), но является свидетельством того, что функциональные возможности клеток заднего эпителия роговицы близки к предельным. Достаточно потери небольшого количества клеток, чтобы образовались незакрывающиеся дефекты. Этому могут способствовать инфекционные заболевания, контузии, травмы, особенно полостные операции.
В тех случаях, когда между клетками заднего эпителия роговицы появляются щели, внутриглазная жидкость начинает пропитывать строму роговицы. Отек постепенно распространяется от задних слоев на всю роговицу. Толщина ее в центре может увеличиться почти в 2 раза. При этом значительно снижается острота зрения из-за того, что жидкость раздвигает роговичные пластины, в результате чего нарушается их строгая упорядоченность. Позднее отечная дистрофия распространяется и на передний эпителий роговицы. Он становится шероховатым, вздувается в виде пузырьков различного размера, которые легко отслаиваются от боуменовой мембраны, лопаются, обнажая нервные окончания. Появляется выраженный роговичный синдром: боль, ощущение инородного тела, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Следовательно, дистрофия переднего эпителия является завершающей стадией отечной дистрофии роговицы, которая всегда начинается с задних слоев.
Состояние слоя клеток заднего эпителия роговицы обычно одинаковое в обоих глазах. Однако отечная дистрофия роговицы развивается сначала в том глазу, который подвергался травме (бытовой или хирургической).
Лечение отечной дистрофии роговицы вначале симптоматическое. Назначают противоотечные препараты в инстилляциях (глюкозу, глицерин), а также витаминные капли и средства, улучшающие трофику роговицы (баларпан, глекомен, карнозин, тауфон). Когда отечность достигает эпителия роговицы, обязательно добавляют антибактериальные средства в виде капель и мазей, а также масляный раствор токоферола, гель солкосерила, актовегина, витаминные мази, улучшающие регенерацию эпителия. Мазевые препараты и лечебные контактные линзы служат своеобразной повязкой для роговицы, защищают открытые нервные окончания от внешних раздражений, снимают болевые ощущения.
Хороший лечебный эффект дает низкоэнергетическая лазерная стимуляция роговицы расфокусированным лучом гелий-неонового лазера.
Консервативное лечение обеспечивает только временный положительный эффект, поэтому его периодически повторяют по мере ухудшения состояния роговицы.
Радикальным способом лечения является сквозная субтотальная кератопластика. Донорский трансплантат в 70-80 % случаев остается прозрачным, обеспечивает возможность улучшения остроты зрения и оказывает лечебное воздействие на оставшийся отечный ободок собственной роговицы, который может быть полупрозрачным, но поверхность его становится гладкой, отек проходит. Уже через 1-2 мес роговицы донора и реципиента’ имеют одинаковую толщину.
Длительно существующая эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы, как правило, сочетается с дистрофическими изменениями в сетчатке, поэтому даже при идеальной прозрачности донорского трансплантата нельзя рассчитывать на максимально высокую остроту зрения: она бывает в пределах 0,4-0,6.
Вторичная эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы возникает как осложнение глазных полостных операций, травм или ожогов.
Клинические проявления первичной и вторичной отечной дистрофии роговицы очень схожи, но имеются и существенные отличия. Обычно заболевает один глаз. Всегда прослеживается первопричина возникшего отека — бытовая, производственная или хирургическая травма. Главное отличие состоит в том, что отек роговицы возникает на ограниченном участке соответственно месту контакта с травмирующим агентом, а вокруг этого участка находятся здоровые клетки заднего эпителия роговицы, способные к замещению дефекта.
Через дефект в слое клеток заднего эпителия в строму роговицы проникает внутриглазная жидкость. Локальный отек постепенно доходит до поверхностных слоев и переднего эпителия. В тех случаях, когда патологический очаг находится не в центре роговицы, острота зрения может снижаться незначительно. При появлении буллезной дистрофии переднего эпителия возникает раздражение глазного яблока в секторе патологического очага, боль, светобоязнь, слезотечение и блефароспазм.
Лечение такое же, как и при первичной дистрофии роговицы. Отек начинает уменьшаться через 7- 10 дней, когда заживает рана роговицы. При вторичной форме дистрофии возможны полное заживление очага поражения и исчезновение отека. Для этого требуется разный период времени — от одного до нескольких месяцев в зависимости от плотности клеток и площади повреждения заднего эпителия, а также от скорости заживления общей раны роговицы.
В том случае, если инородное тело, например опорный элемент искусственного хрусталика, периодически касается задней поверхности роговицы, то отек увеличивается, усиливаются болевые ощущения, несмотря на любые лечебные меры. В этом случае нужно либо зафиксировать хрусталик (подшить к радужке), либо удалить, если его конструкция несовершенна.
Фиксированный (постоянный) контакт опорного элемента хрусталика не вызывает отечной дистрофии роговицы и не требует его устранения, если для этого нет других причин. При фиксированном контакте, когда опора хрусталика заключена в рубце роговицы и радужки, больше не возникают новые повреждения заднего эпителия роговицы в отличие от ситуации с периодически повторяющимися контактами.
Вторичная отечная дистрофия роговицы может возникнуть в глазу с искусственным хрусталиком, где нет контакта тела линзы или ее опорных частей с роговицей. В этом случае удаление хрусталика не дает лечебного эффекта, а, наоборот, будет дополнительной травмой для больной роговицы. Не следует «наказывать» хрусталик, если он «не виноват» в возникновении отека роговицы. В этом случае причину вторичной отечной дистрофии нужно искать в травматичности самой операции.
Под воздействием приведенных выше лечебных мероприятий может наступить выздоровление, однако на месте отека всегда остается более или менее плотное помутнение. В тяжелых случаях, когда отечная дистрофия захватывает всю роговицу или ее центр и консервативная терапия долго не дает положительного результата, производят сквозную субтотальную кератопластику, но не ранее чем через 1 год после операции или травмы глаза. Чем меньше утолщена роговица, тем больше надежды на благоприятный исход операции.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Лентовидная дистрофия (дегенерация) роговицы
Лентовидная дистрофия (дегенерация) роговицы — это медленно нарастающее поверхностное помутнение в слепых или слабовидящих глазах.
Лентовидная дистрофия роговицы развивается спустя несколько лет после тяжелых иридоциклитов, хориоидитов в глазах, ослепших вследствие глаукомы или тяжелых травм. Помутнения возникают на фоне измененной чувствительности роговицы, уменьшения подвижности глазного яблока и снижения обменных процессов в глазу. При нарастающей атрофии мышечного аппарата появляются непроизвольные движения глазного яблока (нистагм). Помутнения располагаются поверхностно в области боуменовой оболочки и переднего эпителия. Строма роговицы и задние слои остаются прозрачными. Изменения начинаются на периферии роговицы у внутреннего и наружного краев и, медленно нарастая, перемещаются к центру в пределах открытой глазной щели в виде горизонтально расположенной ленты. Сверху, где роговица прикрыта веком, она всегда остается прозрачной. Помутнения распределяются неравномерно, могут быть островки прозрачной поверхности роговицы, но с течением времени они тоже закрываются. Для лентовидной дегенерации характерно отложение известковых солей, поэтому поверхность роговицы становится сухой и шероховатой. При большой давности таких изменений тонкие пластинки ороговевшего эпителия, пропитанного солями, могут самостоятельно отторгаться. Возвышающиеся солевые выросты травмируют слизистую оболочку века, поэтому их необходимо удалить.
Грубые помутнения и солевые отложения в роговице образуются на фоне выраженных общих трофических изменений в слепом глазу, которые могут приводить к субатрофии глазного яблока. Известны случаи, когда известковые отложения формировались не только в роговице, но и по ходу сосудистого тракта глаза. Происходит окостенение хориоидеи.
Такие глаза подлежат удалению с последующим косметическим протезированием. В глазах с остаточным зрением производят поверхностную кератэктомию (срезание мутных слоев) в пределах оптической зоны роговицы (4-5 мм). Обнаженная поверхность покрывается эпителием, нарастающим с неповрежденного верхнего отдела роговицы, и может в течение нескольких лет оставаться прозрачной, если больной регулярно закапывает капли, поддерживающие трофику роговицы, и закладывает мази, препятствующие ороговению эпителия.
Лентовидная дистрофия роговицы у детей, сочетающаяся с фибринозно-пластическим иридоциклитом и катарактой, характерна для болезни Стилла (синдром Стилла). Кроме триады глазных симптомов, отмечаются полиартрит, увеличение печени, селезенки, лимфатических желез. После курса противовоспалительного лечения по поводу иридоциклита производят экстракцию катаракты. Когда помутнения в роговице начинают закрывать центральную зону, принимают решение о выполнении кератэктомии. Лечение основного заболевания проводит терапевт.
Краевая дистрофия (дегенерация) роговицы
Краевая дистрофия (дегенерация) роговицы обычно возникает на двух глазах, развивается медленно, иногда в течение многих лет. Роговица истончается около лимба, образуется серповидный дефект. Неоваскуляризация отсутствует или выражена незначительно. При выраженном истончении роговицы нарушается ее сферичность, снижается острота зрения, появляются участки эктазии, в связи с чем появляется угроза возникновения перфораций. Обычное медикаментозное лечение дает лишь временный эффект. Радикальным методом лечения является краевая послойная пересадка роговицы.
[25]
Источник
