Лентовидная дегенерация роговицы при болезни стилла
Что это такое?
Дистрофия роговицы глаза — общее название группы патологий, проявляющихся изменением структуры в оболочке и нарушением нормальной трофики без присутствия какого-либо воспалительного процесса. Ее итогом всегда становится необратимое постепенное падение зрения. В запущенном состоянии заболевание ведет к слепоте и инвалидности.
Причины появления у роговицы дистрофии
Дистрофия роговицы глаза появляется по разным причинам, и часто одни провоцируют развитие других. Это ведет к тому, что истинную причину развития патологии определить невозможно. Главной причиной заболевания считается наследственность, и чаще всего симптомы развиваются к 35-40 годам. Также возможно появление вторичной дистрофии, которая происходит на одновременно фоне иных воспалений в роговице, всевозможных травм.
Особенность первичной дистрофии роговицы кроется в двухстороннем поражении и медленном прогрессировании. Предпосылками к развитию патологии считаются следующие факторы:
- сокращение числа клеток на заднем эпителии (не более 700 штук на 1 мм2);
- дисфункция клеток заднего эпителия, что не позволяет им на фоне дистрофических изменений выполнять барьерную функцию.
Вне зависимости от конкретных причин появления недуга дистрофия роговой оболочки имеет следующие одинаковые признаки:
- болезненные ощущения;
- повышенное слезоотделение;
- фотобоязнь;
- общее покраснение;
- ощущение наличия песка или инородного тела и зуд;
- падение остроты.
По мере развития патологии возможно появление отечности глаз и мутность роговицы, которое очень быстро развивается и сопровождается общим падением остроты зрения.
Особенности диагностики заболевания
Диагностика роговицы при дистрофии включает общий и углубленный осмотр на специальном оборудовании. Непосредственно вид дистрофии роговицы глаза можно установить с помощью биомикроскопии, при которой глаз осматривается специальным микроскопом. Это позволит определить наличие изменений даже при отсутствии прозрачности и отека. При его использовании осматриваются клетки эпителия, которые в нормальном состоянии незаметны из-за малых размеров. По мере прогрессирования дистрофии их количество уменьшается, что увеличивает их размеры в 2—3 раза из-за необходимости полностью закрыть заднюю поверхность. При первых симптомах роговица смахивает на немного запотевшее стекло, что свидетельствует о развитии патологии. Также с помощью биомикроскопа можно определить наличие «нежных» включений.
В зависимости от локализации патологии из характерных черт выделяют 4 вида дистрофий роговицы глаза:
- лентовидная;
- эпителиальная;
- стромальная;
- краевая.
Лентовидная дегенерация роговицы
Эта патология затрагивает переднюю пограничную мембрану и непосредственно наружный слой роговицы глаза, а внутренние слои по-прежнему остаются прозрачными. Часто болезнь развивается после хориоидита, глаукомы, ириоциклита, других воспалений и травм. Прогрессированию способствуют нарушения кровоснабжения и ограниченность в диапазоне движений глазного яблока. Свое название этот тип дегенерации роговицы глаза получил от особенностей распространения помутнения. Оно начинается на периферии яблока и после в виде ленты распространяется от внутреннего и наружного краев по направлению к центру.
При прогрессировании патологии в оболочке роговицы глаза откладываются соли, что делает ее шероховатой и ведет к пересушиванию эпителия (постепенно он может удаляться со временем самостоятельно). Одновременно соляные наросты на роговице могут травмировать внутренние поверхности век и способствовать формированию язвочек, вызывающих болевые ощущения.
Если роговицы дистрофия была запущена, произошло образование большого числа отложений и зрение потеряно, лечение заключается в удалении глаза. В противном случае производится поверхностная кератоэктомия, включающая срезание повреждённого слоя в оптической зоне. Затем эпителий постепенно нарастает, а пациенту назначаются специальные препараты, сохраняющие несколько лет роговицу полностью прозрачной.
Признаки эпителиальной дистрофии роговицы глаза
Особенность патологии — в малой скорости ее развития, так как от появления первых симптомов до образования полной клинической картины может пройти до 20 лет. Первоначально дистрофия затрагивает только центральную часть роговицы глаза, что сопровождается коллагеновыми образованиями грибовидной, бородавчатой или каплевидной формы. На этой стадии единственным фактическим признаком заболевания остается небольшое падение остроты зрения утром.
На второй стадии заболевания резко снижается число эндотелиоцитов, появляются одиночные отдельные буллы и отек, другие симптомы дистрофии. Ярким признаком этого типа дистрофии роговицы остается определенное улучшение остроты зрения к вечеру, что обусловлено депонированием жид кости во время сна и нарастанием отека.
На первом этапе развития дистрофии роговицы лечение заключается в использовании солевых растворов для снижения отечности, приеме анальгетиков для снятия болевого синдрома, ношении очков или линз. Также используется роговичный кросс-линкинг. При тяжелом течении заболевания, сопровождающемся сильным утончением роговицы глаза, сильным уменьшением остроты зрения, назначается кератопластика. Своевременное начало лечения позволяет говорить о благоприятном результате, а отсутствие адекватной терапии может привести к инвалидизации из-за утраты зрения.
Стромальная дистрофия
Относительно редкая патология глаза, которая возникает в первой или второй декаде жизни. Причина — в наследственности и недостатке сульфата кератана в роговице, сопровождается снижением остроты зрения или его засветами.
У стромальной дистрофии роговицы симптомы и признаки заключаются в наличии небольших бело-серых помутнений, которые имеют со временем тенденцию к слиянию и увеличению. Одновременно роговица глаза обычно немного уменьшена. Очаги располагаются от лимба до лимба и постепенно поражают строму глаза на всю толщину. Центральные включения обычно имеют поверхностный характер, а периферические — глубокие.
У этого вида дистрофии роговицы лечение обычно заключается в проведении кератопластики. При своевременном обращении за помощью прогноз после СКП хороший, а рецидивы встречаются для этого типа патологии редко либо развиваются через длительный период времени.
Краевая форма
Патология обычно имеет двухсторонний характер и медленно прогрессирует. Ее характерные черты кроются в истончении роговицы глаза около лимба с образованием серповидного эффекта. Это ведет к нарушению сферичности роговицы, что ведет к снижению остроты зрения, образованию участков эктазии, что может привести к появлению перфораций. Консервативное лечение краевой дистрофии дает временный эффект, поэтому обычно проводится послойная краевая пересадка роговицы глаза.
Наследственная дистрофия роговицы
Основной причиной развития первичной дистрофии остается наследственный фактор. Недуг может начаться в подростковом возрасте, медленно и неуклонно прогрессируя. Одновременно длительное время проблема может оставаться при этом незамеченной из-за отсутствия каких-либо воспалений и приносящих дискомфорт симптомов раздражения глаза.
Первые признаки заболевания обычно фиксируются во время биомикроскопического обследования, когда обнаруживаются помутнения в виде мелких полосок, пятен или узелков (обычно они находятся в поверхностных слоях стромы, а одновременно передний и задний эпителий остаются неповрежденными). Нарастание симптомов наблюдается к 30—40 годам, когда становится значительным падение остроты, появляются светобоязнь и болезненность на фоне слущивания эпителия.
Особенность наследственной формы развития дистрофии роговицы глаза — в невозможности воздействовать на ее причину. Консервативное лечение включает использование витаминных капель и мазей, других средств для улучшения питания роговицы глаза. Оно замедляет прогрессирование патологии без ее полной остановки. При большом снижении остроты зрения выполняется сквозная или послойная кератопластика. Первый вариант дает нужный быстрый эффект, но уже через 5—7 лет после операции вновь в роговице появляются нежные помутнения, что опять ведет к развитию патологии, поэтому через 10—15 лет понадобится повторная операция.
Профилактика дистрофии роговицы
Наследственные причины заболевания не позволяют предупредить его развитие, поэтому профилактика направлена на своевременное его обнаружение и замедление прогрессирования. В общем случае пациентам необходимо соблюдать следующие рекомендации:
- дважды в год посещать офтальмолога;
- предупреждение травматизма роговой оболочки;
- достаточный отдых и сон;
- оптимальный рацион питания;
- употребление витаминов;
- использование препаратов, нормализующих трофику тканей роговицы.
Своевременная квалифицированная диагностика и хирургическое лечение обеспечат благоприятный прогноз и сохранение трудоспособности.
Дистрофия роговицы. Лечение консервативными методами
Помощь на этом этапе направлена на замедление развития патологии, когда она не привела к падению зрения и появлению четких иных параметров. В общем случае пациенту назначаются следующие препараты:
- капли с витаминами, мази и кератопротекторы для защиты роговицы глаза («Тауфон», «Актовегин», «Эмоксипин»);
- противоотечные средства (глюкоза, глицерин);
- витамины для органов зрения (лютеин, зеоксантин).
Если отеки уже подбираются к эпителию, дополнительно назначаются антибактериальные мази и капли. Для снижения симптомов и дополнительной защиты нервных окончаний, купирования болевого синдрома может назначаться ношение лечебных линз. На первоначальной стадии хороший результат дают физиотерапевтические процедуры (электрофорез, стимулирование лазером), которая на поздних стадиях дает исключительно временное облегчение.
Консервативное лечение назначается курсами и проводится постоянно до момента необходимости хирургического вмешательства (перед его началом рекомендуем обратиться к офтальмологу).
Хирургическое лечение дистрофии роговицы глаза
Неизбежным результатом развития заболевания становится лечение хирургическим способом. В зависимости от стадии патологии и ее типа используется одна из следующих методик:
- хирургическая коррекция;
- фототерапевтическая кератэктомия;
- кератопластика.
Фототерапевтическая кератэктомия предусматривает удаление поверхностного пораженного участка роговицы. Она назначается при уже заметном повреждении слоя эпителия или боуменовой мембраны. Кератопластика выполняется при поражении глубоких слоев роговицы лечении которых консервативной методикой не дает нужного эффекта. В этом случае разрушается и удаляется поврежденная часть ткани и заменяется донорской. Процедура может быть двух видов:
- послойная (удаляются отдельные поврежденные слои);
- сквозная (меняется вся центральная часть роговицы глаза).
Применение кератопластики позволяет восстановить прозрачность и вернуть нормальное зрение, удалив всю симптоматику заболевания.
Альтернативой кератопластике в последние годы стал кросслинкинг. Это малоинвазивная процедура, предусматривающая связывание волокон коллагена под действием ультрафиолетового излучения. В 98 % случаев происходит остановка патологии, а у 60 % пациентов улучшаются острота зрения и состояние роговицы. Процедура занимает около часа и не требует длительного нахождения в стационаре. Также в течение первых пары дней после операции необходимо носить мягкие линзы, использовать антибактериальные и противовоспалительные препараты для ускорения реабилитации.
Источник
Консервативное лечение обеспечивает только временный положительный эффект, поэтому его периодически повторяют по мере ухудшения состояния роговицы.
Радикальным способом лечения является сквозная субтотальная кератопластика. Донорский трансплантат в 70—80 % случаев остается прозрачным, обеспечивает возможность улучшения остроты зрения и оказывает лечебное воздействие на оставшийся отечный ободок собственной роговицы, который может быть полупрозрачным, но поверхность его становится гладкой, отек проходит. Уже через 1—2 мес роговицы донора и реципиента имеют одинаковую толщину.
Длительно существующая отечная дистрофия роговицы, как правило, сочетается с дистрофическими изменениями в сетчатке, поэтому даже при идеальной прозрачности донорского трансплантата нельзя рассчитывать на максимально высокую остроту зрения: она бывает в пределах 0,4-0,6.
Вторичная отечная дистрофия роговицы возникает как осложнение глазных полостных операций, травм или ожогов.
Клинические проявления первичной и вторичной отечной дистрофии роговицы очень схожи, но имеются и существенные отличия. Обычно заболевает один глаз. Всегда прослеживается первопричина возникшего отека — бытовая, производственная или хирургическая травма. Главное отличие состоит в том, что отек роговицы возникает на ограниченном участке соответственно месту контакта с травмирующим агентом, а вокруг этого участка находятся здоровые клетки заднего эпителия роговицы, способные к замещению дефекта.
Через дефект в слое клеток заднего эпителия в строму роговицы проникает внутриглазная жидкость. Локальный отек постепенно доходит до поверхностных слоев и переднего эпителия. В тех случаях, когда патологический очаг находится не в центре роговицы, острота зрения может снижаться незначительно. При появлении буллезной дистрофии переднего эпителия возникает раздражение глазного яблока в секторе патологического очага, боль, светобоязнь, слезотечение и блефароспазм.
Лечение такое же, как и при первичной дистрофии роговицы. Отек начинает уменьшаться через 7— 10 дней, когда заживает рана роговицы. При вторичной форме дистрофии возможны полное заживление очага поражения и исчезновение отека. Для этого требуется разный период времени — от одного до нескольких месяцев в зависимости от плотности клеток и площади повреждения заднего пителия, а также от скорости заживления общей раны роговицы.
В том случае, если инородное тело, например опорный элемент искусственного хрусталика, периодически касается задней поверхности роговицы, то отек увеличивается, усиливаются болевые ощущения, несмотря на любые лечебные меры (рис. 11.23). В этом случае нужно либо зафиксировать хрусталик (подшить к радужке), либо удалить, если его конструкция несовершенна.
Фиксированный (постоянный) контакт опорного элемента хрусталика не вызывает отечной дистрофии роговицы и не требует его устранения, если для этого нет других причин. При фиксированном контакте, когда опора хрусталика заключена в рубце роговицы и радужки, больше не возникают новые повреждения заднего эпителия роговицы в отличие от ситуации с периодически повторяющимися контактами.
Вторичная отечная дистрофия роговицы может возникнуть в глазу с искусственным хрусталиком, где нет контакта тела линзы или ее опорных частей с роговицей (рис. 11.24). В этом случае удаление хрусталика не дает лечебного эффекта, а, наоборот, будет дополнительной травмой для больной роговицы. Не следует «наказывать» хрусталик, если он «не виноват» в возникновении отека роговицы. В этом случае причину вторичной отечной дистрофии нужно искать в травматичности самой операции.
Под воздействием приведенных выше лечебных мероприятий может наступить выздоровление, однако на месте отека всегда остается более или менее плотное помутнение. В тяжелых случаях, когда отечная дистрофия захватывает всю роговицу или ее центр и консервативная терапия долго не дает положительного результата, производят сквозную субтотальную кератопластику, но не ранее чем через 1 год после операции или травмы глаза. Чем меньше утолщена роговица, тем больше надежды на благоприятный исход операции (рис. 11.24, б).
Лентовидная дистрофия (дегенерация) роговицы — это медленно нарастающее поверхностное помутнение в слепых или слабовидящих глазах.
Лентовидная дистрофия развивается спустя несколько лет после тяжелых иридоциклитов, хориоидитов в глазах, ослепших вследствие глаукомы или тяжелых травм. Помутнения возникают на фоне измененной чувствительности роговицы, уменьшения подвижности глазного яблока и снижения обменных процессов в глазу. При нарастающей атрофии мышечного аппарата появляются непроизвольные движения глазного яблока (нистагм). Помутнения располагаются поверхностно в области боуменовой оболочки и переднего эпителия. Строма роговицы и задние слои остаются прозрачными. Изменения начинаются на периферии роговицы у внутреннего и наружного краев и, медленно нарастая, перемещаются к центру в пределах открытой глазной щели в виде горизонтально расположенной ленты. Сверху, где роговица прикрыта веком, она всегда остается прозрачной. Помутнения распределяются неравномерно, могут быть островки прозрачной поверхности роговицы, но с течением времени они тоже закрываются (рис. 11.25). Для лентовидной дегенерации характерно отложение известковых солей, поэтому поверхность роговицы становится сухой и шероховатой. При большой давности таких изменений тонкие пластинки ороговевшего эпителия, пропитанного солями, могут самостоятельно отторгаться. Возвышающиеся солевые выросты травмируют слизистую оболочку века, поэтому их необходимо удалить.
Грубые помутнения и солевые отложения в роговице образуются на фоне выраженных общих трофических изменений в слепом глазу, которые могут приводить к субатрофии глазного яблока. Известны случаи, когда известковые отложения формировались не только в роговице, но и по ходу сосудистого тракта глаза. Происходит окостенение хориоидеи.
Такие глаза подлежат удалению с последующим косметическим протезированием. В глазах с остаточным зрением производят поверхностную кератэктомию (срезание мутных слоев) в пределах оптической зоны роговицы (4—5 мм). Обнаженная поверхность покрывается эпителием, нарастающим с неповрежденного верхнего отдела роговицы, и может в течение нескольких лет оставаться прозрачной, если больной регулярно закапывает капли, поддерживающие трофику роговицы, и закладывает мази, препятствующие ороговению эпителия.
Лентовидная дистрофия роговицы у детей, сочетающаяся с фибринозно-пластическим иридоциклитом и катарактой, характерна для болезни Стилла (синдром Стилла). Кроме триады глазных симптомов, отмечаются полиартрит, увеличение печени, селезенки, лимфатических же лез. После курса противовоспалительного лечения по поводу иридо-циклита производят экстракцию катаракты. Когда помутнения в роговице начинают закрывать центральную зону, принимают решение о выполнении кератэктомии. Лечение основного заболевания проводит терапевт.
Краевая дистрофия (дегенерация) роговицы обычно возникает на двух глазах, развивается медленно, иногда в течение многих лет. Роговица истончается около лимба, образуется серповидный дефект (рис. 11.26). Неоваскуляризация отсутствует или выражена незначительно. При выраженном истончении роговицы нарушается ее сферичность, снижается острота зрения, появляются участки эктазии, в связи с чем появляется угроза возникновения перфораций. Обычное медикаментозное лечение дает лишь временный эффект. Радикальным методом лечения является краевая послойная пересадка роговицы.
Источник
