Лечение псевдотумора за глазом

Псевдотумор глаза (орбиты)

Термин «псевдотумор» предложил Л. Birch-Hirschfield в 1930 г., объединив заболевания неопухолевой природы и сопровождающиеся синдромом одностороннего (реже двустороннего) экзофтальма. В эту группу были включены инфекционные специфические заболевания (сифилис, туберкулез), неспецифические воспалительные процессы, экзофтальм при болезни Грейвса, отеке Квинке. Иными словами, под термином «псевдотумор» длительное время понимали целый ряд заболеваний неопухолевой природы, сопровождающихся увеличением в объеме содержимого орбиты.

По мере накопления наблюдений, в которых клиническая картина напоминала прогрессирующий опухолевый рост, а морфологи обнаруживали элементы хронического неспецифического воспаления, менялось представление о сущности псевдотумора.

Уже тогда мы указывали на сложность, а порой и невозможность определения первичности поражения той или иной ткани орбиты. Напротив, J. Kennerdel и S. Dresner подразделяли псевдотумор на диффузный и локализованный, среди которых, в свою очередь, выделяли миозит, дакриоаденит, перисклерит и периневрит. A. Schonder выделил еще и форму фибросклероза орбиты. Подобные схемы базировались на морфологических изменениях, обнаруживаемых при исследовании биоптатов орбитальных тканей, забор которых осуществляли во время диагностических операций.

Несмотря на многолетний мировой опыт изучения псевдотумора, до последнего времени в литературе появляются предостережения в отношения четкой градации псевдотумора и специфических воспалительных процессов.

Наш многолетний опыт изучения особенностей клинико-морфологической картины более чем у 250 больных псевдотумором, их ответа на проводимое лечение и исход заболевания подтвердил правильность выделения трех самостоятельных клинических форм песпецифического воспаления: первичный идиоматический миозит, васкулит и дакриоаденит. Фиброз (или склероз) орбиты следует расценивать как завершающую стадию всех трех форм заболевания.

Причина псевдотумора до настоящего времени полностью не распознана. Его возникновение J. Purell, W. Taulbee и J. Eshaghian, R. Andersen связывали с респираторными заболеваниями околоносовых пазух. Опыт собственных наблюдений и последующие публикации в литературе свидетельствуют о спекулятивности подобного положения.

Позднее G. Weinstein, I. Ludwig и I. Hopfner высказали мнение об аутоиммунной природе заболевания. Подтверждением предложенной концепции явились описанные В. Crimson и К. Simons случаи псевдотумора орбиты, развившиеся па фоне красной волчанки. Вероятно, отсутствие четких знаний о причине псевдотумора орбиты и побудило A. Schonder включить в эту группу заболеваний орбитальные проявления саркоидоза, гранулематоза Вегенера, узелкового периартериита. Изучение гистоморфологической структуры биоптатов, а нередко и всего содержимого орбиты после ее экзентерации побудило исследователей к поискам других этиопатогенетических факторов, играющих определяющую роль в развитии псевдотумора.

Впервые множественные поражения мельчайших артериальных и венозных сосудов при псевдотуморе орбиты были описаны G. Offret, Е. Walton и S. Wien. Гистологически доказанный васкулит мелких сосудов в тканях орбиты при тщательном общем обследовании больных, позволивший исключить системное заболевание, наблюдали J. Garrity и соавт.. Формирование воспалительных инфильтратов вокруг мелких артерий и артериол описали J. Kennerdell и S. Dresner. Длительные, на протяжении многих десятилетий наблюдения за больными послужили основанием для многих авторов, в т. ч. и для нас, расценить такие васкулиты как строго локальное поражение со всеми симптомами и исходом псевдотумора.

Частота псевдотумора среди заболеваний орбиты, по разным данным, колеблется в пределах 4,75-11,8%. Среди опухолей орбиты это заболевание занимает 2-3-е место.

Псевдотумор развивается обычно на 3-5-м десятилетии жизни. Однако могут заболеть и более молодые лица. 1 (оказано, что псевдотумор орбиты встречается у 11,5% лиц до 20 лет, характеризуется ранним появлением птоза и более агрессивным нарушением зрительных функций. Средний возраст наших больных, у которых диагноз псевдотумора был подтвержден при патогистологическом исследовании, составил 39 лет (от 10 до 80 лет). Таким образом, чаще псевдоопухоль в орбите развивается на четвертом десятилетии жизни. По в последние годы мы все чаще наблюдаем псевдотумор (идиопатический миозит или дакриоаденит) у детей в возрасте 8-14 лет.

Мужчины страдают несколько реже женщин (46%). Согласно результатам патогистологических исследований целесообразно выделять следующие виды псевдотумора: первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, диффузное поражение тканей орбиты, в основе которого лежит васкулит мельчайших сосудов. Склероз орбиты являлся завершающей стадией всех форм псевдотумора.

— Также рекомендуем «Первичный идиопатический миозит глаза (орбиты)»

Оглавление темы «Заболевания глаз и орбиты»:

1. Гистиоцитоз и монофокальная эозинофильная гранулема глаза-орбиты
2. Мультифокальная эозинофильная гранулема — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Диффузный гистиоцитоз орбиты — болезнь Леттерера-Сиве
3. Псевдотумор глаза (орбиты)
4. Первичный идиопатический миозит глаза (орбиты)
5. Орбитальный васкулит глаза. Дакриоаденит
6. Склероз орбиты. Саркоидоз глаза
7. Гранулематоз Вегенера глаза (орбиты)
8. Амилоидоз глаза (орбиты)
9. Эндокринная офтальмопатия. Причины
10. Экзофтальм при эндокринной офтальмопатии. Механизмы развития эндокринного экзофтальма

Идиопатическое воспаление глазницы (псевдотумор, воспаление без причины) — клиника, диагностика, лечение

Частота воспалительных заболеваний глазницы возрастает во втором десятилетии жизни, когда их причины становятся все больше сходными с причинами воспалительных заболеваний глазницы у взрослых. Принципиально воспалительные процессы можно разделить на синдромы неспецифического воспаления глазницы (nonspecific orbital inflammatory syndromes — NSOIS) (также известные как идиопатическое воспаление глазницы и ранее называвшиеся «воспалительным псевдотумором») и специфические причины, такие, как саркоидоз и гранулематоз Вегенера; два последних заболевания встречаются редко, но являются потенциально жизнеугрожающими.

Заболеваемость тиреоидной орбитопатией возрастает в подростковом возрасте, в настоящей главе мы коротко коснемся этой патологии.

Инфекционный целлюлит глазницы в раннем детском возрасте чаще всего связан с дакриоциститом или травмой. В возрасте старше шести лет и особенно часто во втором десятилетии жизни, полностью сформированные придаточные пазухи становятся наиболее частым источником инфекции при целлюлите глазницы.

У детей в глазнице иногда развивается острый или подострый воспалительный процесс неизвестной этиологии. Это состояние ранее называли «воспалительный псевдотуморглазницы», но с появлением КТ и МРТ и после проведенных патологоанатомических исследований от этого термина отказались. В настоящее время указывается зона воспаления, например, передний, диффузный, апикальный, лакримальный и миозитный типы.

Для детей характерны передний и диффузный типы, но также встречаются лакримальный или миозитный типы. Апикальные поражения редки. Неспецифическое склерозирующее воспаление глазницы в детском возрасте встречается очень редко.

Эти синдромы проявляются симптомами острого или подострого воспаления. Хотя процесс считается идиопатическим, выявлено много признаков иммунной реакции в глазнице. При гистологическом исследовании выявляется инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, отдельные нейтрофилы и макрофаги. Медиаторы воспаления вызывают отек, вазодилятацию и боль, общего недомогания не отмечается. В отличие от этой клинической картины, ведущим проявлением хронических воспалительных заболеваний и гранулематозов являются симптомы объемного образования при отсутствии проявлений острого воспаления. При синдроме неспецифического воспаления глазницы на КТ наблюдается характерная картина: нечеткость контуров воспалительного фокуса, а также усиление его контрастности.

При МРТ в режимах Т2 с подавлением сигнала жировой ткани и гадолинием выявляются зоны повышенного содержания жидкости, соответствующие фокусам воспаления.

а) Переднее идиопатическое воспаление глазницы: острое и подострое. Это наиболее часто встречающийся у детей тип неспецифического воспаления глазницы. Воспалительный процесс локализуется в центральной части глазницы вблизи глазного яблока. Основными симптомами являются боль, экзофтальм, отек век, конъюнктивальная инъекция и ухудшение зрения, развивающиеся в течение нескольких дней или, иногда, недель. У детей чаще наблюдается сопутствующий передний и задний увеит, который потенциально может привести к ошибочному диагнозу и назначению неадекватного лечения местными стероидами. Может развиваться отек диска зрительного нерва. В общеклиническом анализе крови может отмечаться увеличение скорости оседания эритроцитов, в спинномозговой жидкости часто отмечается плеоцитоз.

Сообщалось также о связанных с синдромом неспецифического воспаления глазницы нарушении функций щитовидной железы и гипотиреозе. При КТ выявляется диффузное воспаление переднего отдела глазницы, центром которого является глазное яблоко, вызывающее утолщение склеры и сосудистой оболочки с серозной отслойкой сетчатки или без таковой. Характерным КТ-признаком является нечеткость зоны входа в глазное яблоко зрительного нерва вследствие воспалительных изменений его оболочек. При ультразвуковом исследовании определяется инфильтрат однородной плотности — признак склеротенонита, с усилением эхогенности субтенонова пространства и расширением в два раза тени зрительного нерва, что формирует Т-образную тень (или Т-симптом).

Синдром переднего неспецифического воспаления глазницы у шестилетнего мальчика, вызвавшего жалобы на покраснение (А),

боли при движении глаза и ухудшение зрения в течение трех дней.

При офтальмоскопии (Б) выявляются отек хориоидеи и папиллит.

б) Диффузное идиопатическое воспаление глазницы: острое и подострое. Клинически эта форма заболевания сходна с передним типом, хотя жалобы и клинические признаки выражены сильнее. Движения глаза ограничены в большей степени, вследствие серозной отслойки и/или нейрооптикопатии снижение остроты зрения более выражено. Воспалительные изменения мягких тканей при КТ охватывают весь объем глазницы и имеют вид белой замазки, их плотность пропорциональна тяжести клинической картины, КТ-изменения исчезают после выздоровления. Так же при ультразвуковом исследовании выявляется Т-симптом.

в) Синдромы переднего и диффузного неспецифического воспаления глазницы: дифференциальная диагностика и лечение. Дифференциальный диагноз включает в себя инфекционные процессы, в том числе целлюлит глазницы, склерит, внезапное увеличение объема уже существовавшего новообразования, например разрыв дермоида, кровоизлияние в венозно-лимфатическую мальформацию (лимфангиому) или злокачественную опухоль (у детей это может быть рабдомиосаркома, нейробластома, саркома Ewing, лейкемический инфильтрат). Аналогично, синдром переднего и диффузного неспецифического воспаления так же входит в дифференциальный диагноз увеита и серозной отслойки сетчатки у детей. Биопсия пораженных тканей глазницы должна выполняться во всех случаях, кроме наиболее типичных.

Лечение начинают нестероидными противовоспалительными препаратами, например флурбипрофеном. Системные стероиды могут использоваться в качестве дополнительной терапии или альтернативного метода лечения в дозах для преднизолона 1-1,5 мг/кг в день. Обычно отмечается быстрое исчезновение жалоб, особенно на боли, а также клинических признаков. Эффекты лечения можно отслеживать клинически, по изменениям на КТ и при ультразвуковом исследовании. Могут встречаться резистентные случаи заболевания, с частыми рецидивами и развитием стероидной зависимости. При рецидивах повторно назначаются стероиды в высоких дозах, которые постепенно отменяются сразу же по достижении клинического улучшения, обычно в течение нескольких недель. При отсутствии эффекта терапии необходимо выполнить биопсию и провести обследование на предмет специфической этиологии.

В резистентных к терапии стероидами случаях, подтвержденных биопсией, предлагается применять лучевую терапию в низких дозах. Может потребоваться комбинированное лечение стероидами и иммунодепрессантами.

г) Идиопатический орбитальный миозит: острый и подострый. Это заболевание клинически характеризуется экзофтальмом, болями и ограничением подвижности глазного яблока с диплопией, птозом, отеком век и хемозом конъюнктивы. Часто развивается косоглазие с ограничением дукции в направлении действия пораженной мышцы (мышц). Спазм пораженной мышцы также вызывает ограничение действия ипсилатерального антагониста и положительный результат теста форсированной дукции. Часто наблюдается ретракция глазного яблока и сужение глазной щели, как и при синдроме Duane.

При КТ определяется диффузное увеличение и неровность краев мышц. Часто увеличение мышцы распространяется и на сухожилие, в отличие от тиреоидной орбитопатии, при которой сухожилие обычно остается интактным. Наиболее часто поражается комплекс верхней прямой мышцы-мышцы, поднимающей верхнее веко, или медиальная прямая мышца, но встречаются поражения любых глазодвигательных мышц, в том числе косых. Одновременно может поражаться более одной мышцы, встречаются случаи двустороннего поражения.

Причина орбитального миозита неизвестна, но описаны различные связанные с ним патологические состояния, в том числе инфекции верхних дыхательных путей, болезнь Lyme, болезнь Whipple и другие аутоиммунные заболевания.

Дифференциальный диагноз включает в себя тиреоидную орбитопатию, отличающуюся от идиопатического орбитального миозита часто присутствующей анамнестической или сопутствующей патологии щитовидной железы, отсутствием болей, при тиреоидной орбитопатии первой чаще поражается нижняя прямая мышца (хотя может развиваться поражение любых мышц), и, по данным КТ, сухожилие остается интактным. В некоторых случаях дифференциальная диагностика этих двух состояний может быть очень непростой, нередки диагностические ошибки. Другие дифференциальные диагнозы: ранний целлюлит глазницы, метастазы в глазницу и трихиннеллез.

Рекомендуется лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, но быстрый выраженный эффект стероидных препаратов симптоматичен. Мы рекомендуем начальную дозу преднизолона 0,5-1 мг/кг в день, с постепенной отменой препарата в течение 2-4 недель. Задержка диагностики и начала лечения связаны с рецидивами и неполным разрешением симптомов.

д) Идиопатическое воспаление слезной железы: острое и подострое. Типичные проявления этого заболевания-боль, болезненность при пальпации и отек в области наружной части верхнего века. Веко может принимать S-образную форму из-за птоза, более выраженного с латеральной стороны, чем с медиальной. Глазное яблоко часто немного смещается вниз и медиально. При осмотре на щелевой лампе выявляется хемоз верхневисочных отделов конъюнктивы и выступающие устья протоков слезной железы. Увеит отсутствует. При КТ определяется фокус воспаления, локализующийся в слезной железе, часто воспаление диффузно распространяется на латеральную часть глазницы и прилегающую часть глазного яблока. Дифференциальный диагноз включает в себя бактериальный и вирусный дакриоадениты, последний часто развивается на фоне детских инфекций, таких как эпидемический паротит или мононуклеоз.

В этой ситуации ребенок, вероятно, будет плохо себя чувствовать, выявляется генерализованная лимфаденопатия и увеличение слюнных желез, а также лимфоцитоз. Другим редким дифференциальным диагнозом является воспаление, вызванное истечением содержимого дермоидной кисты или новообразованием, в том числе хлоромой (гранулоцитарной саркомой). Поражение слезной железы при саркоиде глазницы склонно к хронизации, проявляется клинической картиной сухого глаза и у детей встречается редко.

Острый или подострый отек слезной железы у детей не требует выполнения биопсии, если он связан с явным вирусным заболеванием, например эпидемическим паротитом, или если имеются другие симптомы мононуклеоза. При атипичных поражениях при отсутствии эффекта лечения должна выполняться биопсия.

Идиопатическое воспаление слезной железы лечится умеренными дозами системных стероидов, постепенно отменяемых после регресса клинических проявлений.

Ультразвуковое исследование при переднем неспецифическом воспалении глазницы, определяется Т-симптом.

Видно расширение в два раза тени зрительного нерва (1), плоская отслойка сетчатки (2) и усиление эхогенности тенонова пространства (3).


Диффузное неспецифическое воспаление глазницы у 12-летней девочки, вызвавшее боли за глазным яблоком, сопровождающиеся птозом (А) и болезненностью при движениях глаза.

Имелся правосторонний увеит с выраженным отеком диска зрительного нерва (Б).

При компьютерной томографии (В) выявлены изменения правой глазницы по типу «белой замазки» (тот же пациент), которые регрессировали после системной терапии стероидами (Г).


Миозит верхней прямой мышцы левого глаза у 16-летнего подростка, манифестировавший птозом (А),

ограничением движений глаза вверх вследствие болей и диплопией; на КТ миозит верхней прямой мышцы левого глаза проявляется утолщением мышечного комплекса (Б).

— Также рекомендуем «Глаза при гранулематозе Вегенера у ребенка — клиника, диагностика, лечение»

Оглавление темы «Болезни глаз у детей.»:

1. Глаз при мукоцеле пазухи носа у ребенка
2. Врожденный кистозный глаз (анофтальм, микрофтальм с кистой) у ребенка
3. Тератома глазницы у ребенка — клиника, диагностика, лечение
4. Эхинококк глаза у ребенка — клиника, диагностика, лечение
5. Эктопия глазницы у ребенка — клиника, диагностика, лечение
6. Идиопатическое воспаление глазницы (псевдотумор, воспаление без причины) — клиника, диагностика, лечение
7. Глаза при гранулематозе Вегенера у ребенка — клиника, диагностика, лечение
8. Глаза при саркоидозе у ребенка — клиника, диагностика, лечение
9. Тиреоидная орбитопатия у ребенка — клиника, диагностика, лечение
10. Признаки системных заболеваний на конъюнктиве глаза ребенка