Лечение пигментная дистрофия сетчатки дэнас

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время. Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии. Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему. В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины. Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки. Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения. Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым. На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки. Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия. Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ. С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока. Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Прогноз

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии. Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни. Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный. Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов. Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Сетчаткой называется тонкий слой нервной ткани, который выстилает заднюю стенку глазного яблока. Она содержит чувствительные к свету клетки, принимает зрительную информацию и передает ее в мозг для обработки. Дистрофия сетчатки – тяжелая дисфункция сосудов глаз. Понятие дистрофии объединяет различные состояния, которые могут повлиять на работу сетчатки.

Активные дистрофические процессы приводят к поражению сетчатки на клеточном уровне, разрушению рецепторов и потере основных зрительных функций (цветовосприятие, зрение вдаль). Заболевание постоянно прогрессирует и часто имеет необратимый характер.

Факторы риска:

• возраст от 60 лет;
• тяжелая или быстро прогрессирующая близорукость;
• сосудистые заболевания в личном или семейном анамнезе;
• гипертония;
• нарушение общего метаболизма.

Дистрофию диагностируют у 35% пациентов с миопией, у 7% с гиперметропией и лишь у 3% здоровых людей. Болезнь признана основной причиной ослабления зрения в старости. Поскольку дистрофические процессы развиваются медленно, лишь малый процент пациентов полностью утрачивает способность видеть.

Причины дистрофии сетчатки

Дистрофия сетчатки может иметь врожденный характер. Если наследование доминантное, дистрофия проявляется еще в раннем возрасте и быстро прогрессирует. Дистрофия, наследуемая рецессивно, дает о себе знать в более позднем возрасте (вплоть до 30 лет). Врожденная форма сочетает пигментную дистрофию (ухудшение зрения в сумерках) и синдром Беста (поражение рецепторов макулы). Эта форма заболевания необратима.

Приобретенный тип дистрофии обычно выявляют у людей от 60 лет, нередко он сочетается с помутнением хрусталика (катаракта). У молодых пациентов дистрофия начинается по самым разным причинам, но основной процент составляют люди с сосудистыми заболеваниями и рефракционными нарушениями зрения.

Причины приобретенной дистрофии сетчатки:

• активное рубцевание тканей при дисфункции сосудов;
• неправильная работа иммунитета;
• несбалансированный рацион, некачественные или опасные продукты, несоблюдение режима;
• вредные привычки (табакокурение и увлечение спиртным);
• осложненные вирусные инфекции без должной терапии;
• хронические системные заболевания (сахарный диабет, сердечно-сосудистые патологии, гипертония, эндокринные сбои);
• нарушения метаболизма, ожирение;
• некачественное хирургическое лечение органов зрения.

Симптоматика дистрофии сетчатки

Ранний тревожный симптом – ослабление сумеречного зрения. Это состояние также называют ночной или куриной слепотой. Становится трудно адаптироваться при недостаточном освещении, происходит сужение границ поля зрения и нарушение бокового зрения. Постепенно, из-за нарушения трофики, к дистрофическим процессам присоединяются катаракта и отслойка сетчатки, иногда повышается внутриглазное давление.

Признаки дистрофии сетчатки:

• нет адекватного цветовосприятия;
• искажение видимых объектов;
• размытость зрения, ощущение пелены;
• нарушение центрального или бокового зрения;
• яркие вспышки, мушки в поле зрения;
• неправильное восприятие движущихся и статичных объектов;
• ощущение недостаточности освещения.

Основные виды дистрофии сетчатки

Центральная дистрофия

Поражение центра сетчатки (макулы) называют макулодистрофией. Это основная причина старческой слепоты. Фактором риска у молодых выступает тяжелая степень близорукости. Макула обеспечивает четкость и остроту зрения, поэтому макулодистрофия является самой тяжелой разновидностью дистрофии. Сильно нарушается центральное зрение, боковое может оставаться неизменным.

Формы центральной дистрофии сетчатки:

1. Влажная. Характеризуется появлением тонких сосудов в структурах глаза. Сквозь хрупкие стенки биологические жидкости подтекают в полость, вызывая отечность сетчатки и дистрофию рецепторов. Страдает дневное и ночное зрение, а также их острота и четкость. Влажная форма начинается стремительно и бурно. Она признана самым тяжелым поражением сетчатки.
2. Сухая. Развивается, когда продукты метаболизма скапливаются между нервным и сосудистым слоем глаза. Иногда подобное состояние диагностируют у здоровых людей, а у больных дистрофией в 90% случаев. Сухая форма очень медленная, главные симптомы: размытость зрения, трудности при работе с мельчайшими деталями. Постепенно снижается сумеречное зрение, теряется способность распознавать объекты и лица. Симптомы могут проявляться на одном глазу или на обоих сразу.

Если своевременно начать курс лечения, можно избежать усугубления симптомов дистрофии, но имеющееся поражение тканей необратимо. Повреждение центра сетчатки сильно влияет на зрение, но крайне редко провоцирует абсолютную слепоту.

Периферическая дистрофия

Боковые нарушения гораздо опаснее центральных, ведь они провоцируют отслойку сетчатки. В этом случае дистрофические процессы локализуются по бокам сетчатки. Поражение нервов происходит из-за длительного «голодания» при плохом кровоснабжении поврежденных зон. Поскольку эти зоны не участвуют в обеспечении зрения, характерные оптические симптомы не возникают и состояние сложно диагностировать. Болезнь долгое время остается латентной, однозначные симптомы проявляются только при отслойке.

Распространенной причиной периферической дистрофии признаны различные травмы глаз и головы. Сильная близорукость также может поспособствовать развитию дистрофии и отслойки. Если человек с миопией начинает замечать плавающие помутнения в поле зрения или вспышки, необходимо в срочном порядке посетить окулиста. Выявить периферическую дистрофию можно в ходе обследования сетчатки с расширением зрачка. Когда диагноз подтверждается, лечение начинают немедленно, чтобы предотвратить отслойку.

Дистрофия сетчатки у беременной

Дистрофия сетчатки у девушки в положении не является редкостью, поскольку в организме начинается серьезная гормональная перестройка, метаболизм становится активнее и меняется процесс кровообращения. Ко второму триместру падает артериальное давление, замедляется кровоток и уменьшается количество крови в сосудах. Подобные изменения способны вызвать дистрофию сетчатки у беременной.

Пациентки с предрасположенностью должны регулярно посещать офтальмолога во время вынашивания ребенка. Даже стандартная проверка дает возможность заметить патологические изменения, повторное обследование проводят на 32-36 неделях беременности. Если имеются подозрения на дистрофию или диагноз подтверждается, необходимо проверять состояние сетчатки каждый месяц.

Многие врачи рекомендуют кесарево сечение, поскольку во время сложных родов возможно полное отслоение сетчатки или ее серьезный разрыв. Делать выбор между родами и кесаревым должен все-таки врач, учитывая возраст женщины, степень дистрофии и сопутствующие болезни. Кесарево сечение остается единственным способом сделать роды безопасными для матери и ребенка при прогрессирующей дистрофии.

Если женщина изъявляет желание родить самостоятельно, офтальмолог может порекомендовать периферическую лазеркоагуляцию в целях профилактики осложнений во время родоразрешения. Процедура заключается в соединении сосудистого и нервного слоя посредством рубцевания. Лечение безопасно, поскольку не требует разрезания оболочек глаза. Желательно провести лазеркоагуляцию на 35 неделе.

Диагностика дистрофии сетчатки

Симптомы заболевания будут отличаться при разной локализации и выраженности дистрофии. Подтвердить диагноз можно только в ходе комплексного и всестороннего обследования не только зрительной системы, но также иммунитета, сосудов и нервных волокон.

Методы диагностики дистрофии:

• визометрия (проверка зрения по таблице);
• периметрия (исследование поля зрения);
• офтальмоскопия (оценка структур глазного дна);
• УЗИ;
• флуоресцентная ангиография сосудов;
• проверка сетчатки и главного зрительного нерва на клеточном уровне.

Наиболее информативной остается когерентная оптическая томография, показывающая мельчайшие изменения в слоях сетчатки. Дополнительно назначают лабораторные тесты, чтобы проверить работу иммунитета и общий метаболизм.

Методы лечения дистрофии сетчатки

Для каждого человека с дистрофией нужно выбирать индивидуальные методы и лекарства. Офтальмологу необходимо учитывать стадию болезни, распространенность дистрофии и скорость его прогрессирования. В самом начале используют консервативные способы, однако не всегда медикаментами удается остановить процесс.

Читайте также: Методы лечения деструкции стекловидного тела глаза.

Медикаментозная терапия

В случае с дистрофией нельзя лечиться одним препаратом. Чтобы остановить разрушительные процессы, необходимо комплексное воздействие: сосудосуживающие, ангиопротекторы, диуретики, глюкокортикостероиды и прочие. Выбранный курс следует повторять по несколько раз в год.

Какие препараты помогают при дистрофии сетчатки:

1. Ангиопротекторы, вазодилататоры (Но-Шпа, Аскорутин, Папаверин, Компламин). Препараты этих групп помогают укреплять сосудистые стенки и расширять просвет даже в мельчайших сосудах. Применять лекарства без назначения офтальмолога не рекомендуется, поскольку необходимо точно рассчитать дозировку в соответствии с клинической картиной.
2. Антиагреганты (Аспирин, Тиклопидин, Клопидогрель). Антиагреганты предназначены для нормализации свертываемости крови в целях профилактики закупорки.
3. Полипептиды (Кортексин, Ретиналамин). Данные средства вырабатывают из биоматериалов рогатого скота. Они помогают уменьшить деструкцию пигментного эпителия сетчатки, активируют фибринолиз и оказывают иммуномодулирующее воздействие.
4. Поддержание микроциркуляции (Пентоксифиллин). При дистрофии необходимо улучшать микроциркуляцию крови в сосудах, чтобы все структуры глаза получали достаточно питательных веществ. Пентоксифиллин предназначен для глазных инъекций.
5. Интравитреальные препараты (Авастин, Луцентис, Эйлеа). Блокаторы VEGF подавляют разрастание аномальных сосудов и делают невозможным патологические изменения в сосудистой системе.
6. Глазные капли (Эмоксипин, Тауфон, Офтан-Катахром). Капли помогают улучшать обмен веществ и регенерацию поврежденных тканей. Это хорошая профилактика катаракты и глаукомы.
7. Витамины. В дополнение к основному лечению назначают препараты с витаминами В и С.
8. Препараты для снижения уровня холестерина.

Нередко лечение медикаментами сочетают с физиотерапией и хирургическим вмешательством. Эффективность физиотерапии при дистрофических изменениях не доказана, но на практике применяют фотостимуляцию или лазерную стимуляцию, электрофорез, облучение крови, магнитотерапию.

Инъекции препаратов или анти-VEGF терапия

При дистрофических процессах показано введение препаратов анти-VEGF. Эти процедуры осуществляют только специалисты по назначают офтальмолога. Препараты анти-VEGF вводят в стекловидное тело, чтобы максимально воздействовать на центр сетчатки. Курс в 8-10 уколов за 2-3 года помогает замедлить патологические изменения. Проникая в ткани, компоненты препарата подавляют активность белка. В таких условиях рост новых сосудов (ангиогенез) останавливается, они отмирают и распадаются.

Контроль ангионеза дает возможность устранять отеки, стабилизировать зрение и предотвратить тяжелые повреждения макулы. У 30% людей с влажной формой после анти-VEGF терапии зрение улучшалось до приемлемого уровня. Обычно используют препараты Айлия или Луцентис. В последние годы при дистрофии сетчатки часто назначают Авастин, который раньше применяли только для устранения раковых опухолей.

Препараты для анти-VEGF терапии

1. Айлия. Основной действующий компонент – афлиберсепт – является гибридным белком. Он работает в качестве рецептора-ловушки, связывая факторы роста сосудов. Применение Айлии рекомендовано при влажной возрастной макулодистрофии, диабетическом отеке макулы и хориоидальной неоваскуляризации при близорукости. Противопоказания: чувствительность к афлиберсепту, глазные инфекции, интраокулярные воспаления. Не рекомендуется применять в период беременности. Курс лечения включает одну инъекцию раз в месяц первые 3 месяца, затем по уколу раз в 2 месяца. Если после года лечения заметно улучшение, интервал между укола удлиняют. Передозировка может привести к повышению внутриглазного давления.
2. Луцентис. Основной компонент – ранибизумаб – является фрагментом антитела против фактора роста сосудов. Луцентис назначают при влажной дистрофии, макулярном отеке и хориоидальной неоваскуляризации. Противопоказания: детский возраст, повышенная чувствительность, глазные инфекции и активные воспаления. Луцентис не используют в период беременности и кормления. Препарат необходимо отменить за 3 месяца до зачатия. Курс начинают с одного укола в месяца до улучшения зрения. При экссудативных формах требуется 3 и более ежемесячных инъекций. К возможным побочным эффектам относят транзиторную слепоту, глаукому, отек роговицы, боли в области глаза.
3. Авастин. В основе препарата содержится бевацизумаб. Это рекомбинантное антитело, которое связывается с фактором роста и подавляет образование аномальных сосудов. Показания: рак различных органов, глиобластома, дистрофия сетчатки. Долгое время препарат не использовался в офтальмологии, но недавние исследования доказали его способность проникать сквозь слои сетчатки. Препарат вводят в стекловидное тело с перерывом в 3-4 недели. Противопоказания: беременность, детский возраст, чувствительность к бевацизумабу, глазные инфекции. Чаще всего из побочных эффектов отмечаются покраснение глаз вследствие инъекции сосудов конъюнктивы и местные кровоизлияния. Системные побочные явления при введении Авастина в глаз не развиваются.

Фотодинамическая терапия дистрофии сетчатки

Чтобы приостановить дистрофию, применяют фотодинамическое лечение. Наиболее эффективной методика показывает себя при возрастных изменениях и лишь при влажной форме макулодистрофии. Несмотря на то, что этот метод не так распространен, офтальмологи признают его достойной альтернативой.

Блокируются патологические сосуды. Эффект обеспечивается за счет применения светочувствительного средства Визудина и лазерных лучей. Компоненты препарата оседают в новообразованных сосудах и под воздействием лазера образуют кровяные сгустки, склеивая сосуды.

Поскольку метод не имеет широкого распространения, такое лечение проводят лишь в специализированных медицинских учреждениях. Вся процедура занимает 20 минут. Так как Визудин повышает светочувствительность глаз, несколько дней необходимо защищать лицо от солнечных лучей.

Результаты фотодинамической терапии:

• восстановление центрального зрения;
• снятие макулярного отека;
• сохранение тканей макулы.

Необходимо понимать, что этот метод лечения не восстанавливает зрительные функции, а лишь предотвращает осложнения и останавливает развитие влажной дистрофии. Фотодинамическое лечение оказывается эффективнее классического лазерного, поскольку затрагивает только аномальные сосуды и не вредит здоровым клеткам макулы. Успех лечения будет зависеть от расположения и строения патологических сосудов.

Побочные эффекты фотодинамической терапии:

• временное нарушение тех или иных свойств зрения;
• болезненность, отеки, кровотечения и воспаления в зоне введения препарата;
• боли внизу спины, которые связаны с некоторыми особенностями действия Визудина;
• фотосенсибилизация.

Фотодинамическая терапия дает стойкий результат, хотя возможно снижение эффективности со временем. У 1-3% пациентов после лечения сильно ухудшалось зрение, хотя у некоторых оно в будущем восстанавливается.

Витаминотерапия дистрофии