Ксантомы ксантелазмы липоидная дуга роговицы
Ксантоматоз – обменное заболевание, при котором на поверхности кожных покровов и в некоторых других тканях формируются отложения липидов, главным образом холестерола и холестанола (ксантомы). Симптомами этого состояния являются желтоватые безболезненные бляшки и наросты на коже лица, нижних век (ксантелазма), конечностей и туловища без признаков воспаления. Диагностика ксантоматоза осуществляется по результатам осмотра кожных покровов, а также изучения основных показателей липидного обмена (уровня холестерина и липопротеидов в крови). Лечение разделяется на общее – коррекция липидного обмена – и местное, при котором производят удаление ксантом хирургическим путем или средствами медицинской косметологии.
Общие сведения
Ксантоматоз представляет собой множественные отложения липоидных веществ в коже (в некоторых случаях – в костях, твердой мозговой оболочке, сухожилиях), которые обусловлены гиперлипидемией. Одним из первых исследователей, который сумел верно описать и охарактеризовать это дерматологическое состояние еще в 1835 году, был французский врач П. Райе. Ксантоматоз кожи является лишь частью проявлений при нарушенном липидном обмене, помимо этого у больных могут наблюдаться также ксантелазмы, атеросклероз, липоидная дуга роговицы и даже пороки сердца, обусловленные отложением липидов на клапанах. Это состояние не является распространенным, может быть обусловлено, как первичными (генетическими) нарушениями, так приобретенными расстройствами метаболизма жиров. В некоторых случаях ксантоматоз обусловлен возрастными изменениями. В зависимости от типа и характера нарушений липидного обмена, это кожное заболевание может проявиться в разном возрасте – от детского и подросткового до преклонного и старческого.
Ксантоматоз
Причины ксантоматоза
Главной причиной развития ксантоматоза является нарушение липидного обмена с развитием гиперлипидемии – состояния, при котором в крови резко увеличивается количество различных фракций липопротеидов. Такие изменения могут иметь различную природу – например, первичное расстройство метаболизма жиров имеет пять разновидностей. Каждая из них обусловлена нарушением работы определенного звена транспорта жиров и холестерина в организме, но все они имеют примерно одинаковый итог – триглицериды и холестерол в виде липопротеидов начинают накапливаться в крови, изменяя ее реологические свойства.
В результате сложных процессов липиды начинают проникать в клетки и межклеточное пространство тканей кожи и сухожилий, формируя там скопления, которые визуально определяются как ксантомы. Множественное образование таких скоплений на кожных покровах и носит название ксантоматоза.
Помимо первичных или наследственных нарушений липидного обмена, ведущих к гиперлипидемии и ксантоматозу, существуют и приобретенные факторы, способные увеличивать уровень триглицеридов и холестерина в крови. К ним относят сахарный диабет, высокое поступление жиров с пищей, гипотиреоз, воспаление поджелудочной железы (панкреатит), поражение печени (тяжелый гепатит, цирроз). В некоторых случаях гиперлипидемия с развитием ксантоматоза возникает в преклонном возрасте как часть комплекса старческих изменений в организме. Как правило, вторичные, или приобретенные, формы ксантоматоза чаще встречаются у лиц старшего или пожилого возраста, тогда как первичные могут развиваться как у детей, так и у взрослых. Патогенез отложения липидов в коже при вторичных гиперлипидемиях не имеет характерных отличий.
Симптомы ксантоматоза
Сами ксантомы при этом состоянии могут иметь различный внешний вид, который во многом зависит от причин, обусловивших развитие ксантоматоза. Так, выделяют эруптивные ксантомы, которые имеют сначала красный, затем желтоватый цвет, но багровый ободок сохраняется вокруг них еще долгое время. Они имеют четкие границы и полусферическую форму. Туберозные ксантомы характеризуются симметричным образованием, имеют желтый или коричневый цвет и могут достигать довольно крупных размеров – до 2-3 сантиметров. Плоские ксантомы, выявляемые при некоторых типах ксантоматоза, представляют собой пятна или бляшки желтого цвета, довольно часто возникают на ладонных поверхностях кисти. Также в отдельные типы иногда выделяют сухожильные ксантомы и ксантелазмы – жировые отложения на веках.
Классификация такого состояния, как ксантоматоз неотрывно связана с разновидностями нарушений липидного обмена. От типа подобных расстройств зависит характер липидных образований на коже и в других тканях, возраст их развития, клиническое течение и ряд других факторов. Все причины гиперлипидемии, ведущей к ксантоматозу, делят на две группы – первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на пять разновидностей, которые характеризуются патологиями разных звеньев липидного обмена:
- Первый тип – в крови при этом наблюдается высокий уровень триглицеридов и хиломикронов. Ксантоматоз при этом состоянии представлен эруптивными ксантомами, которые могут распространяться по всему телу, но их преимущественная локализация – ягодицы и сгибательные поверхности локтей и коленей. Особенностью такой формы заболевания является самопроизвольное исчезновение липидных отложений на кожных покровах при снижении уровня триглицеридов. Ксантоматоз этого типа наиболее часто поражает детей.
- Второй тип гиперлипидемии диагностируется при одновременном повышении уровня липопротеидов очень низкой плотности и холестерола. Для этого ксантоматоза в основном характерны сухожильные ксантомы размером от нескольких миллиметров до 3-4 сантиметров, но возможны и плоские или туберозные кожные отложения липидов. Чаще всего этот типа заболевания поражает лиц старше 20 лет.
- Третий тип – при нем в крови наблюдаются аномальные формы липопротеидов (бета-липопротеиды) и высокий уровень триглицеридов и холестерола. Ксантоматоз при этой гиперлипопротеидемии характеризуется развитием плоских ксантом на ладонях и верхних конечностях, крайне редко бывают сухожильные и эруптивные скопления липидов. Может диагностироваться у лиц старше 30 лет.
- Четвертый тип гиперлипидемии характеризуется очень высоким уровнем триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности на фоне нормального содержания холестерола. При нем ксантоматоз развивается в виде эруптивных и туберозных ксантом различной локализации. Возраст манифестации кожных проявлений – 30-40 лет.
- Пятый тип диагностируется при высоком уровне хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности, а также высокой концентрации триглицеридов. Характерное для этого состояния клиническое течение ксантоматоза – многочисленные эруптивные ксантомы на фоне гепатоспленомегалии, пороков сердца и выраженного атеросклероза коронарных сосудов.
Таким образом, если причиной ксантоматоза выступают первичные формы гиперлипидемии, то по характеру высыпаний, возрасту больного и другим симптомам можно примерно определить ее тип. В отношении вторичных типов нарушения липидного обмена такой четкой взаимосвязи не выявляется. Течение ксантоматоза при этом зависит от тяжести расстройства метаболизма липидов и реактивности организма – возможно появление как одиночных ксантом небольшого размера, так и множественных отложений жироподобных веществ по всему телу диаметром до 3-4 сантиметров. В случае вторичного ксантоматоза к клинической картине заболевания всегда добавляются симптомы основной патологии, которая стала причиной сбоя обмена жиров (сахарный диабет, цирроз печени и другие).
Диагностика ксантоматоза
Обычно в дерматологии диагностика такого состояния, как ксантоматоз, не представляет особых трудностей. Для этого используют метод осмотра кожных покровов пациента, биохимический анализ крови или исследование липидограммы, в спорных случаях могут производить биопсию ксантом для гистологического изучения. При осмотре дерматологом выявляются различные по форме, размерам и локализации образования от желтого до коричневого цвета, которые могут быть окружены багрово-красной каймой или неизмененной кожей. Они безболезненны и не вызывают у пациента никакого беспокойства, за исключением эстетического дефекта. Нередко обращает на себя внимание ожирение пациента или, наоборот, его чрезмерная худоба (при сахарном диабете первого типа).
Липидограмма указывает на высокий уровень различных фракций липидов крови – липопротеидов очень низкой плотности, хиломикронов, холестерина или триглицеридов. Увеличивается значение индекса атерогенности, что указывает на преобладание вредных фракций липопротеидов в крови больного. Сочетание гиперлипидемии и наличия ксантом на коже уже достаточно четко свидетельствует в пользу ксантоматоза у пациента. При гистологическом изучении тканей в очагах поражения определяется большое количество пенистых клеток с их преимущественной локализацией вокруг кровеносных сосудов. При окраске суданом-3 клеточные включения в них становятся оранжевого цвета, что говорит об их липидной природе. Эпидермис в области развития скоплений жироподобных веществ при ксантоматозе мало изменен, иногда отмечается незначительный гиперкератоз.
Лечение и прогноз ксантоматоза
Общее лечение ксантоматоза сводится к снижению уровня липоидных компонентов в крови и нормализации обмена жиров. Для этой цели используют как диету с низким содержанием липидов, так и специальные противоатеросклеротические препараты – например, аторвастатин. В тех случаях, когда гиперлипидемия обусловлена другим заболеванием, необходимо начинать его лечение – например, устранять гипотиреоз, гепатит, контролировать сахарный диабет. В некоторых случаях, особенно при молодом возрасте пациента, и если ксантоматоз проявлялся эруптивными ксантомами, после нормализации уровня липидов в крови кожные проявления заболевания способны самостоятельно исчезать. В других случаях ксантомы необходимо убирать хирургическими методиками, криодеструкцией, лазерным прижиганием или электрокоагуляцией.
Прогноз ксантоматоза напрямую зависит от причин гиперлипидемии, так как некоторые ее формы способны проявляться не только кожными симптомами, но и пороками сердца, атеросклерозом коронарных и мозговых сосудов, гепатомегалией. Ксантомы сами по себе не представляют угрозы жизни пациента и могут создавать только косметические неудобства. Прогноз относительно выздоровления и полного устранения ксантоматоза в ряде случаев благоприятный – при поддержании оптимального уровня липидов в крови новые образования не появляются, а уже сформировавшиеся можно убрать косметологическими методами. Однако если по различным причинам снова будет иметь место гиперлипидемия, то возможен рецидив заболевания.
Источник
Гиперхолестеринемия (гиперлипидемия, гиперлипопротеинемия, дислипидемия) – это патологическое состояние, при котором наблюдается аномальное повышение уровня холестерина в крови. Гиперхолестеринемия является одним из основных факторов риска развития атеросклероза и сердечно-сосудистой патологии. При этом риск возрастает пропорционально повышению концентрации в крови пациента липопротеинов низкой плотности.
Источник: static.vix.com
Холестерин – это органическое соединение, которое содержится в клеточных мембранах всех живых организмов, кроме безъядерных. Холестерин не растворяется в воде, однако растворим в органических растворителях и жирах. Примерно 80% холестерина продуцируется самим организмом человека, остальной поступает в организм с пищей. Соединение необходимо для выработки надпочечниками стероидных гормонов, синтеза витамина D, а также обеспечивает прочность клеточных мембран и регулирует их проницаемость.
К атерогенным, т. е. способствующим образованию холестерина, нарушениям липидного обмена относятся повышение в крови уровня общего холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности и снижение уровня липопротеинов высокой плотности.
Причины
Основная причина развития первичной гиперхолестеринемии – генетическая предрасположенность. Семейная гиперхолестеринемия является генетически гетерогенной аутосомно-доминантной патологией, которая связана с наследованием мутантных генов, кодирующих рецептор липопротеинов низкой плотности. На сегодняшний день выявлено четыре класса мутаций рецептора липопротеинов низкой плотности, в результате которых происходят нарушения синтеза, транспорта, связывания и кластеризации липопротеинов низкой плотности в клетке.
Семейная гиперхолестеринемия может быть гомозиготной или гетерозиготной.
Вторичная форма гиперхолестеринемии развивается на фоне гипотиреоза, сахарного диабета, обструктивных заболеваний печени, болезней сердца и сосудов, вследствие применения ряда лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, диуретиков, бета-блокаторов и пр.).
К факторам риска относятся:
- мужской пол;
- возраст старше 45 лет;
- чрезмерное количество животных жиров в рационе;
- избыточный вес;
- недостаточная физическая активность;
- подверженность стрессам.
Формы гиперхолестеринемии
Гиперхолестеринемия подразделяется на первичную и вторичную.
В соответствии с классификацией Всемирной организацией здравоохранения выделяют следующие формы гиперхолестеринемии:
- тип I (наследственная гиперхиломикронемия, первичная гиперлипопротеинемия) – частота встречаемости 0,1%, возникает при недостаточности липопротеинлипазы или дефектах в белке-активаторе данного фермента, проявляется повышением уровня хиломикронов, которые транспортируют липиды от кишечника в печень;
- тип IIa (наследственная гиперхолестеринемия, полигенная гиперхолестеринемия) – частота встречаемости 0,2%, может развиваться на фоне нерационального питания, а также быть полигенной или наследственной, проявляясь ксантомами и ранним возникновением сердечно-сосудистой патологии;
- тип IIb (комбинированная гиперлипидемия) – частота встречаемости 10%, возникает вследствие чрезмерной продукции триглицеридов, ацетил-КоА и аполипопротеина В или же замедленного клиренса липопротеинов низкой плотности; сопровождается повышением содержания в крови триглицеридов в составе липопротеинов очень низкой плотности;
- тип III (наследственная дис-бета-липопротеинемия) – частота встречаемости 0,02%, может развиваться при гомозиготности по одной из изоформ аполипопротеина Е, проявляется увеличением уровня липопротеинов промежуточной плотности и хиломикронов;
- тип IV (эндогенная гиперлипемия) – частота встречаемости около 1%, проявляется повышением концентрации триглицеридов;
- тип V (наследственная гипертриглицеридемия) – проявляется повышением уровня липопротеинов очень низкой плотности и хиломикронов.
К более редким формам гиперхолестеринемии, которые не входят в данную классификацию, относятся гипо-альфа-липопротеинемия и гипо-бета-липопротеинемия, частота встречаемости которых 0,01–0,1%.
Семейная гиперхолестеринемия может быть гомозиготной или гетерозиготной.
Основной метод выявления гиперхолестеринемии – биохимический анализ крови.
Признаки
Гиперхолестеринемия – это лабораторный показатель, который определяется в ходе биохимического исследования крови.
У пациентов с гиперхолестеринемией нередко возникают ксантомы – кожные новообразования из измененных клеток, представляющие собой уплотненные узелки, внутри которых содержатся липидные включения. Ксантомы сопутствуют всем формам гиперхолестеринемии, являясь одним из проявлений нарушения липидного обмена. Их развитие не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, кроме того, они склонны к самопроизвольному регрессу.
Источник: estet-portal.com
Ксантомы подразделяются на несколько видов:
- эруптивные – мелкие папулы желтого цвета, локализующиеся преимущественно на бедрах и ягодицах;
- туберозные – имеют вид крупных бляшек или опухолей, которые, как правило, располагаются в области ягодиц, колен, локтей, на тыльной поверхности пальцев, лице, волосистой части головы. Новообразования могут иметь фиолетовый или бурый оттенок, красноватую или цианотичную кайму;
- сухожильные – локализуются преимущественно в области сухожилий разгибателей пальцев и ахилловых сухожилий;
- плоские – чаще всего обнаруживаются в складках кожи, особенно на ладонях;
- ксантелазмы – плоские ксантомы век, которые представляют собой приподнятые над кожей бляшки желтого цвета. Чаще обнаруживаются у женщин, не склонны к спонтанному разрешению.
Еще одним проявлением гиперхолестеринемии являются отложения холестерина по периферии роговицы глаза (липоидная дуга роговицы), которые имеют вид ободка белого или серовато-белого цвета. Липоидная дуга роговицы чаще наблюдается у курящих людей и является практически необратимой. Ее наличие свидетельствует о повышенном риске развития ишемической болезни сердца.
При гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии наблюдается значительное повышение уровня холестерина в крови, что проявляется формированием ксантом и липоидной дуги роговицы уже в детском возрасте. В пубертатном периоде у таких пациентов нередко происходит атероматозное поражение устья аорты и стеноз коронарных артерий сердца с развитием клинических проявлений ишемической болезни сердца. В этом случае не исключена острая коронарная недостаточность, которая может стать причиной летального исхода.
Гетерозиготная форма семейной гиперхолестеринемии, как правило, остается незамеченной длительное время, проявляясь сердечно-сосудистой недостаточностью уже во взрослом возрасте. При этом у женщин первые признаки патологии развиваются в среднем на 10 лет раньше, чем у мужчин.
Гиперхолестеринемия может приводить к развитию атеросклероза. В свою очередь, это становится причиной повреждения сосудов, которые могут иметь различные проявления.
Повышение уровня холестерина в крови провоцирует развитие атеросклероза, который, в свою очередь, проявляется сосудистой патологией (преимущественно атеросклеротическими поражениями кровеносных сосудов нижних конечностей, но возможно также повреждение мозговых, коронарных сосудов и т. д.).
Читайте также:
10 анализов, которые стоит сдать, если не удается похудеть
5 признаков возможных проблем с сердцем
Причина болей в грудной клетке: невралгия или сердце?
Диагностика
Основной метод выявления гиперхолестеринемии – биохимический анализ крови. При этом, помимо липидограммы, определяют содержание общего белка, глюкозы, мочевой кислоты, креатинина и пр. С целью выявления сопутствующей патологии назначают общий анализ крови и мочи, иммунологическую диагностику, для выявления возможной причины гиперхолестеринемии проводят генетический анализ. С целью исключения гипотиреоза проводят исследование уровня тиреоидных гормонов (тиреотропного гормона, тироксина) в крови.
При объективном осмотре обращают внимание на отложения холестерина (ксантомы, ксантелазмы, липоидная дуга роговицы и пр.). Артериальное давление у пациентов с гиперхолестеринемией часто повышено.
Для диагностики сосудистых изменений прибегают к инструментальной диагностике – ангиографии, магниторезонансной ангиографии, допплерографии и т. д.
Повышение уровня холестерина в крови провоцирует развитие атеросклероза, который, в свою очередь, проявляется сосудистой патологией.
Лечение гиперхолестеринемии
Лекарственная терапия гиперхолестеринемии состоит в назначении статинов, секвестрантов желчных кислот, фибратов, ингибиторов абсорбции холестерина в кишечнике, жирных кислот. При выявлении сопутствующей артериальной гипертензии применяются препараты, нормализующие артериальное давление.
В ходе коррекции липидного обмена ксантомы обычно подвергаются регрессу. Если этого не происходит, их удаляют хирургическим методом, либо методами криодеструкции, лазерной или электрической коагуляции.
У гомозиготных пациентов с семейной гиперхолестеринемией медикаментозная терапия, как правило, неэффективна. В такой ситуации прибегают к плазмаферезу с двухнедельным интервалом между процедурами. В тяжелых случаях требуется трансплантация печени.
Важной составляющей нормализации жирового обмена является коррекция избыточной массы тела и оздоровление образа жизни: полноценный отдых, адекватная физическая нагрузка, отказ от курения, а также соблюдение диеты.
Диета при гиперхолестеринемии
Основные принципы диеты при гиперхолестеринемии:
- снижение количества жиров в рационе;
- снижение или полное исключение высокохолестериновых продуктов;
- ограничение насыщенных жирных кислот;
- увеличение доли полиненасыщенных жирных кислот;
- употребление большого количества растительной клетчатки и сложных углеводов;
- замена животных жиров растительными;
- ограничение употребления поваренной соли до 3-4 грамм в сутки.
Рекомендуется включать в рацион белое мясо птицы, телятину, говядину, баранину, рыбу. Следует выбирать постное мясо (предпочтительны вырезка и филе), удалять кожу и жир. Кроме того, в рационе должны присутствовать кисломолочные продукты, хлеб грубого помола, крупы, овощи и фрукты. Яйца употреблять в пищу можно, но количество их ограничивается четырьмя в неделю.
Из рациона исключают жирные сорта мяса, колбасные изделия, субпродукты (мозг, печень, почки), сыр, сливочное масло, кофе.
Пищу готовят щадящими способами, позволяющими снизить содержание жира в готовых блюдах: отваривание, тушение, запекание, приготовление на пару. Если нет противопоказаний (например, заболеваний кишечника), следует увеличить содержание в рационе свежих овощей, фруктов и ягод.
Важной составляющей нормализации жирового обмена является коррекция избыточной массы тела и оздоровление образа жизни.
Профилактика
С целью предотвращения развития нарушений жирового и других видов обмена веществ рекомендуется:
- рациональное питание;
- поддержание нормальной массы тела;
- отказ от вредных привычек;
- достаточная физическая активность;
- избегание психического перенапряжения.
Последствия и осложнения
Гиперхолестеринемия может приводить к развитию атеросклероза. В свою очередь, это становится причиной повреждения сосудов, которые могут иметь различные проявления.
Нарушение нормального кровообращения в нижних конечностях способствует образованию трофических язв, что в тяжелых случаях может привести к некрозу тканей и необходимости ампутации конечности.
При поражении сонных артерий нарушается мозговое кровообращение, что проявляется расстройством функций мозжечка, нарушениями памяти, может приводить к инсульту.
При откладывании атеросклеротических бляшек на стенке аорты она истончается, теряет свою эластичность. На фоне этого постоянный ток крови приводит к растяжению стенки аорты, образовавшееся расширение (аневризма) имеет высокий риск разрыва с последующим развитием массивного внутреннего кровоизлияния и вероятным летальным исходом.
Видео с YouTube по теме статьи:
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Источник
