Колобома сетчатки и сосудистой оболочки

Колобома представляет собой полиэтиологическую патологию, которая сопровождается изолированным или комбинированным расщеплением радужки, сосудистой оболочки, сетчатки. Также поражение может затрагивать веки или зрительный нерв. При развитии недуга снижается острота зрения, появляются болевые ощущения в глазах, возникают астенопические проявления. Вылечить заболевание консервативными методами невозможно. Потому при этом диагнозе врачи назначают оперативное вмешательство.

Под термином колобома понимают врожденную патологию зрительного органа, при которой страдает одна из его структур. Это может быть веко, сетчатка, радужка. Также есть риск поражения зрительного нерва.

В нормальном состоянии эти элементы формируются к 7 неделе развития плода. Если этого не происходит, в глазной оболочке появляется отверстие или дефект. Это нарушение и есть колобома. Иногда это состояние носит генетический характер и передается по наследству. Однако нередко оно возникает впервые в семье.

Также встречаются и приобретенные формы заболевания. Их появление обусловлено влиянием внешних факторов. В зависимости от локализации колобома может сказываться на зрении или не влиять на него. Заболевание способно оказывать воздействие на внешний вид глаз или протекать без видимых симптомов.

В международной классификации болезней МКБ–10 Колобома имеет коды: Q13.0 — колобома радужки, Q12.2 — колобома хрусталика.

Виды колобом

В зависимости от происхождения, виды колобом бывают врожденными и приобретенными. Эти формы отличаются по причинам и механизму развития.

В первом случае провоцирующими факторами заболевания выступают генные мутации, которые отвечают за развитие зрительного органа, нарушение баланса гормонов при беременности.

Помимо этого, причинами являются алкогольная зависимость будущей матери, инфицирование цитомегаловирусом в первом триместре. Также провоцировать недуг могут отклонения в период внутриутробного развития – в частности, неправильное закрытие зародышевой щели.

Приобретенная форма патологии связана с отмиранием тканей или появлением рубцовых дефектов после травматических повреждений или оперативных вмешательств на глазах.

В зависимости от количества пораженных слоев колобома бывает частичной или полной. С учетом распространенности выделяют одностороннюю или двустороннюю формы заболевания. В зависимости от локализации в структуре глаз заболевание бывает типичным и атипическим.

С учетом степени поражения выделают изолированную и комбинированную формы. В первом случае страдает участок одной оболочки, во втором – поражается несколько слоев. Так, встречается симметричная двусторонняя колобома радужки и сетчатки.

Колобома хрусталика

Колобома хрусталика встречается очень редко. Для патологии характерно частичное отсутствие или деформация хрусталика. Отклонение провоцирует нарушение преломляющих функций. При этом возникают зоны разного светопреломления. Как следствие, человек страдает астигматизмом.

Колобома век

При этой форме заболевания наблюдается отсутствие фрагмента верхнего и нижнего века.

Для колобомы век характерны следующие проявления:

• неполное смыкание век;
• эрозивные дефекты;
• вторичный конъюнктивит;
• поражение конъюнктивы ресницами;
• выраженные косметические недостатки.

Колобома радужки глаза

Колобома радужки глаза — самый частый вид заболевания. Для этого дефекта характерна грушевидная форма, потому его легко диагностировать.

К другим проявлениям относят следующее:

• небольшое уменьшение остроты зрения;
• проблемы с восприятием света;
• появление слепых зон в поле зрения;
• непроизвольные колебания глаз высокой частоты – они возникают при поражении двустороннего характера.

Колобома диска зрительного нерва

Колобома диска зрительного нерва встречается очень редко. Для нее характерно отсутствие фрагментов зрительного нерва. Если дефект носит изолированный характер, у человека отсутствуют рефракционные отклонения. При этом на фоне уменьшения размеров глазного яблока и поражения его других структур есть риск полной потери зрения.

При этом нарушении возникают следующие симптомы:

• диплопия – в этом случае все предметы, которые видит человек, раздваиваются;
• постоянные головокружения;
• косоглазие;
• астигматические поражения рефракции – они имеют миопический тип.

Колобома сосудистой оболочки (хориоидеи)

Колобому сосудистой оболочки (хориоидеи) удается обнаружить при выполнении офтальмоскопии. Она представляет собой светлый участок разных форм и размеров. Над его поверхностью заметны сосуды сетчатой оболочки.

При расщеплении хориоидеи у человека появляются слепые пятна в поле зрения. Эта патология может провоцировать отклонения в снабжении сетчатки полезными элементами и отрицательно сказывается на состоянии зрения.

Колобома сетчатки глаза (хориоидеи)

Колобома сетчатки глаза нередко имеет связь с дефектом хориоидеи и серьезно ухудшает зрительные функции. Наиболее сложным вариантом считается поражение макулярной области.

Причины колобомы

Провоцирующие причины колобомы зависят от ее типа.

Если заболевание носит врожденный характер, оно обусловлено такими факторами:

• хромосомные отклонения – чаще всего к появлению проблем приводят синдромы Дауна, Эдвардса и Патау;
• наследственная предрасположенность;
• инфекционные патологии при беременности – к развитию заболевания нередко приводит заражение цитомегаловирусом в первом триместре;
• употребление алкоголя в период вынашивания ребенка;
• гормональный дисбаланс в организме будущей матери.

Врожденная форма патологии наблюдается в 0,5-0,7 случаях из 10000. Ее дополняют такие нарушения, как волчья пасть и заячья губа. При врожденной колобоме зрачок способен сокращаться и расширяться под действием света. При этом он не достигает требуемых размеров.

Приобретенная разновидность патологии диагностируется реже, чем врожденная. К ее появлению приводят такие факторы:

• механические травмы;
• последствия хирургических вмешательств на глазах;
• злокачественные поражения органа зрения;
• некроз тканей глазного яблока разного происхождения;
• образование рубцовых дефектов.

При наличии приобретенной формы заболевания нарушается сокращение зрачка. Это связано с поражением сфинктера, который регулирует ширину отверстия. Также провоцирующими факторами выступают травматические повреждения, опухолевые образования, шрамы. Как следствие, страдает регуляция объема лучей, которые попадают в глаз.

При этой форме заболевания существует угроза появления серьезных нарушений зрительных функций и полной слепоты. Это особенно актуально в условиях яркого освещения.

Симптомы колобомы

Симптомы колобомы зависят от того, какая именно зона глаза повреждена. Если наблюдается травма радужки, происходит ослепление. Оно связано с неправильным регулированием поступающего извне света.

При развитии приобретенной формы патологии наблюдается повреждение сфинктера зрачка. Как следствие, глаз теряет способность к сужению. При врожденной разновидности недуга глазной зрачок частично сохраняет свои функции. Однако он не может достигать требуемого размера.

При поражении хориоидеи отсутствует часть сосудистой сетки. Как следствие, наблюдается нарушение трофики зоны сетчатки, что влечет формирование скотомы.

При развитии колобомы зрительного нерва возникают признаки поражения сетчатки. При этом недуге в зоне пораженного участка формируется скотома. При поражении хрусталика образуются участки, которые сопровождаются разным светопреломлением в области отсутствия хрусталика. Это напоминает клиническую картину астигматизма.

При развитии колобомы век зрительные функции сохраняются. Однако при существенном поражении есть риск проблем с увлажнением роговицы. При этом недуга большое значение имеет заметный косметический дефект. Он вызывает у человека серьезный психологический дискомфорт.

Диагностика колобомы

Диагностику колобомы подбирают в зависимости от разновидности заболевания. Колобома радужной оболочки сопровождается образованием дефекта. По форме он напоминает грушу или замочную скважину. Выявить это нарушение удается путем проведения внешнего осмотра.

При выполнении ультразвуковой биомикроскопии врожденная разновидность заболевания обычно дополняется гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки обладают меньшей длиной и большей шириной, если сравнивать с нормой. Для нарушения характерна нечеткость строения цинновой связки. Это свидетельствует о ее недостаточном развитии. Степень ухудшения зрения зависит от способа визометрии.

При колобоме зрительного нерва показано проведение офтальмоскопии. Эта процедура позволяет выявить небольшое увеличение диаметра пораженной зоны. При этом удается увидеть светлые углубления округлой формы. Они имеют четко выраженные края.

Проведение ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерной томографии дает возможность выявить глубокие дефекты, расположенные на заднем полюсе глазного яблока. Иногда при проведении магнитно-резонансной томографии удается выявить гипоплазию внутричерепной части зрительного нерва.

У пациентов старше 20 лет нередко формируется регматогенная отслойка сетчатки. По мере прогрессирования заболевания у людей с аномальными углублениями в диске зрительного нерва удается выявить симптомы макулярного отека. Это нередко провоцирует разрыв и отслойку сетчатки. Выполнение гистологического исследования помогает обнаружить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

При наличии колобомы сосудистой оболочки офтальмоскопия показывает белое образование, которое имеет фестончатые границы. Обычно нарушение расположено в нижних частях глазного дна. Визометрия помогает определить миопию. Ее степень зависит от области поражения.

При проведении биомикроскопии можно увидеть, что колобома хрусталика имеет вид расщепления. Оно находится в нижнем квадранте. По мере прогрессирования недуга наблюдается серьезная деформация экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Схема лечения колобомы подбирается с учетом индивидуальных особенностей человеческого организма, разновидности и степени поражения. При несущественном повреждении радужки необходимости в терапии нет. При повышенной чувствительности к свету показано использование затемненных линз, которые имеют прозрачный центр. Также могут применяться сетчатые очки.

При существенном нарушении зрения показаны оперативные методы лечения.

К наиболее эффективным процедурам относят следующее:

• Перитомия – показана при сильном ухудшении зрения. Операция заключается в рассечении конъюнктивы по окружности лимба роговой оболочки. После чего края радужки сшиваются путем их стягивания.
• Коллагенопластика – дает возможность исключить вероятность появления колобомы. Процедура заключается в создании коллагенового каркаса. Он помогает избежать развития болезни.
• Лазерная коагуляция – показана людям с неоваскулярной мембраной. Процедура способствует укреплению сетчатой оболочки и позволяет избежать отслоения сетчатки.
• Блефаропластика – представляет собой операцию, которая помогает изменить форму века.
• Витрэктомия с лазерной коагуляцией сетчатой оболочки – проводится при снижении остроты зрения на фоне макулярных поражений. Операция подразумевает удаление фрагмента стекловидного тела. Затем выполняется лазерная коагуляция.
• Удаление хрусталика и имплантация интраокулярной линзы – процедура показана при сильном поражении хрусталика.

Осложнения колобомы

К осложнениям колобомы относят разрывы, которые сопровождаются отслоением сетчатки. При продолжительном наличии заболевания развиваются скотомы.

Профилактика колобомы

Специфических методов профилактики колобомы нет. Людям с первичными симптомами заболевания нужно 2 раза в год проводить обследование у окулиста.

Колобома – серьезное нарушение, которое может стать причиной негативных последствий для здоровья. Чтобы избежать этого, нужно своевременно обратиться к врачу. Обычно заболевание лечат хирургическим способом.