Код мкб колобома сетчатки
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Колобома.
Колобома радужной оболочки на 6 часов.
Описание
Колобома. Это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.
Дополнительные факты
Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).
Причины
Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.
В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.
Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.
Симптомы
С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.
При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма. Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.
Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота. Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами). Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.
Диагностика
Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии.
При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.
Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия, степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.
Лечение
Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.
При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы. В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.
Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)
Молодая пациентка с колобомой радужки в обоих глазах
Как самостоятельное заболевание проявляется редко , зачастую проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).
Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.
Чем заметна колобома?
В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:
- хрусталика;
- века;
- радужки;
- диска зрительного нерва,
- сосудистой оболочки ,
- сетчатки.
На фото врожденная колобома верхнего века у ребенка
При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.
Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома.
Основные симптомы:
- Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях ( комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность ) .
- Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
- Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
- Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
- Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.
При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!
Причины возникновения
Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:
• Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.
На фото колобома радужки врожденного вида у ребенка
• Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь , случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).
Пример приобретенной колобомы после воспалительного заболевания роговицы и хрусталика
Диагностика
При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.
На фото проводится диагностика колобомы радужки у взрослого пациента мужского пола
При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.
Лечение
Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!
1. Хирургическое лечение
- пластическая операция ( удаляется сшиванием );
- фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
- протезирование – замена дефектного хрусталика ;
- коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
- пластика век;
- блефаропластика применяется при колобоме век.
2.Медикаментозное лечение
- Капли-слезозаменители;
- при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
- при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
- при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
- для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.
3. Коллагенопластика
Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.
Диагностика
Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.
Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.
Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.
Осложнения
- Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
- Отслойка сетчатки.
- В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.
Профилактика
Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.
Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.
Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.
Заключение
Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).
Колобома века на фоне других пороков развития у мужчины
Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.
Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!
Источник
Рубрика МКБ-10: Q13.0
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q13 Врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента глаза
Определение и общие сведения[править]
Колобома радужки
Типичная колобома радужки чаще бывает двусторонней и не имеет явной корреляции с полом. По последним данным билатеральная врожденная колобома встречается в 67,9% случаев и одинаково поражает как мужчин, так и женщин.
Достаточно часто врожденная колобома радужки сочетается с другой глазной патологией:
— микрокорнеа (патология, при которой диаметр роговицы составляет 9,5-10,5 мм) наблюдается в 8,9% случаев
— микрофтальм — выраженное недоразвитие всех структур глазного яблока — диагностируется у 3,6% пациентов и расценивается как инкурабельное состояние
— нистагм отмечен у 14,3% пациентов с врожденной колобомой радужки
— косоглазие (монолатеральное, альтернирующее) — у 7,1%.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Типичная колобома радужки, т.е. та, которая располагается в проекции закрытия эмбриональной щели, всегда направлена книзу или книзу кнутри. Форма и размеры колобомы радужки могут быть различными, что связано с особенностями отклонения в заращении зародышевой щели: она может быть узкой трещиной, обычно треугольной или грушевидной формы с широким основанием у зрачкового края; стороны ее могут быть параллельными или, реже, расходиться к периферии, тогда в некоторых случаях колобома может распространяться на 1/4 или 1/2 окружности глаза (состояние, близкое к аниридии).
Наиболее часто встречающаяся разновидность колобомы радужки — колобома в форме дуги. Места перехода в край зрачка закруглены. Иногда ткань радужки может быть сохранена в виде узкой полоски у корня. Ввиду отсутствия в проекции колобомы ткани радужки зрачок приобретает форму груши, обращенной верхушкой книзу. Таким образом, считается, что грушевидная форма — наиболее распространенная разновидность колобом.
В радужке, не считая колобомы, сохраняется нормальный рельеф архитектуры мезодермальных слоев. Параллельно зрачковому краю (концентрически к нему) располагается невысокий зубчатый валик — круг Краузе (брыжжи), который условно делит радужку на две топографические зоны: зрачковый и цилиарный пояс. В наружном отделе радужки хорошо различимы контракционные борозды, которые сливаются по мере приближения к зрачковому краю и отсутствуют только в проекции колобомы. Пигментный эпителий обычно покрывает края колобомы, иногда выступая за ее пределы и формируя небольшое возвышение. Нижняя часть колобомы, как правило, закруглена. Сфинктер радужки с круглой части зрачка переходит на край дефекта, охватывая в виде серпа не только зрачок, но и колобому. Таким образом, при освещении диафрагмальные функции сохраняются и в колобоматозно измененном сегменте радужки. Это служит дифференциальным признаком, отличающим врожденную колобому от приобретенной (травматической, послеоперационной). Обычно радужка хорошо развивается, исключение составляет участок дефекта, где она может выглядеть как небольшая культя. Однако мышца сфинктера может отсутствовать, исчезнув по краю колобомы, или быть плохо развитой.
Duke-Elder предложил разделять врожденные колобомы радужки на тотальные и частичные в зависимости от размера колобомы и полные и неполные в зависимости от глубины поражения ткани радужки.
Если колобома охватывает весь сектор радужки до цилиарного тела, ее называют тотальной, если нет — это частичная колобома. Частичная колобома может быть трех видов.
• Самая легкая степень колобомы — «колобома-углубление» или так называемая нижняя борозда Штрейфа (Streiff). Это относительно частый дефект в виде выемки или очень мелкого углубления на зрачковом крае. Часто этот дефект визуализируется только при очень косом направлении света. Считается, что колобомы такого рода присутствуют в 20% нормальных глаз. Ни косметического дефекта, ни снижения остроты зрения эта аномалия за собой не влечет, поэтому обнаруживается случайно и не требует никакой коррекции.
• Псевдополикория или центральное отверстие в середине радужки (в отличие от истинной поликории, когда присутствует второй зрачок с независимой подвижностью и наличием отдельного сфинктера). Данная патология может встречаться в сочетании с полной колобомой радужки в том же или другом глазу.
• Иридодиастаз — колобоматозный дефект, поражающий периферический край радужки (цилиарный пояс) и оставляющий нетронутым зрачковый край. По внешнему виду напоминает иридодиализ.
Дефект обычно маленький; он может быть круглым, щелеобразным или треугольным. Возможно наличие множественных отверстий, которые занимают большую площадь, чем оставшаяся ткань радужки. Края дефекта обычно правильные, четко очерченные. В ткани радужки отсутствует атрофия и патологические изменения, что облегчает дифференциальную диагностику с травматическим иридодиализом.
Если дефект захватывает все слои радужки, то колобома называется полной. В случаях, когда дефектны только нейральные листки или мезодермальная строма, то это неполная или псевдоколобома.
Колобома радужки: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Колобома радужки: Лечение[править]
У пациентов с врожденной колобомой радужки и катарактой значительно повышен риск развития осложнений во время катарактальных операций из-за глазных аномалий, связанных с нарушениями эмбрионального развития.
На сегодняшний день нет четких рекомендаций по проведению факоэмульсификации катаракт при врожденных колобомах радужки, особенностей факопроцедуры у данной категории пациентов. Недостаточно полно разработаны меры профилактики интра- и послеоперационных осложнений. Практически отсутствуют сведения о методиках иридо- и пупиллопластики, направленных на коррекцию врожденных колобом радужки и центрацию зрачка. В свою очередь, полиморфность сочетания аномалий глазного яблока при врожденной колобоме радужки определяет селективный подход в выборе оптимальных (необходимых) хирургических приемов и комбинаций технологий.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Микроинвазивная хирургия переднего отрезка глаза [Электронный ресурс] / Шантурова М.А., Сташкевич С.В., Щуко А.Г., Малышев В.В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970417232.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
