Классификация окклюзии вен сетчатки

Существует значительное количество классификаций тромбозов вен сетчатки. В зависимости от места локализации тромботического процесса различают три основных типа окклюзии вен сетчатки: окклюзия в месте артериовенозного перекреста, в области экскавации зрительного нерва и непосредственно в самом зрительном нерве (рис. 4.2.1).

По типу патологического процесса окклюзии вен сетчатки делят на ишемическую и неишемическую ретинопатию, которые различными авторами обозначаются как геморрагическая ретинопатия и ретинопатия венозного стаза, перфузионная и неперфузионная ретинопатия [10, 16, 40, 64] (табл. 4.2.1).

В основе многих зарубежных классификаций окклюзии лежат данные флюоресцентной ангиографии, показывающие важность характеристик ретинальной перфузии [39, 102].

Среди предложенных классификаций необходимо выделить классификационную схему тромбозов ретинальных вен, предложенную Л. А. Кацнельсоном с соавт. (1990) и S. M. Bloom et. al. (1997) [16].

КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОЗОВ ВЕН СЕТЧАТКИ

1. По этиологическим факторам

Тромбозы ретинальных вен при воспалительных заболеваниях:

А. Глаза:

1. Хориоретинитах и ретиноваскулитах:

• инфекционных (бактериальных, вирусных);

• системных, синдромных, аутоиммунных (болезнь Бехчета, Бехтерева, системная красная волчанка и др.);

2. Неврите зрительного нерва.

Б. Окружающих глаз тканей.

В. Других систем и органов.

Тромбозы ретинальных вен при невоспалительных заболеваниях:

А. Глаза:

1. Эмболии центральной артерии сетчатки;

2. Ангиоматозе и телеангиоэктазиях;

3. Друзах зрительного нерва;

4. Глаукоме;

5. Травмах (включая оперативные вмешательства).

Б. Окружающих глаз тканей (опухолевые, отёчные поражения орбиты и зрительного нерва).

В. Других органов и систем:

1. Сердечно-сосудистой (артериальная гипертония, атеросклероз, сердечная недостаточность и др.);

2. Эндокринной (сахарный диабет);

3. Кроветворной (лейкоз, полицитемия, серповидноклеточная анемия, агранулоцитоз,

4. Гемостаза и фибринолиза (гемофилия, дисплазминогенемия);

5. Иммунной (гипергаммаглобулинемия и др.).

Тромбозы ретинальных вен при невыясненных этиологических факторах.

2. По анатомической локализации

1. Тромбоз центральной вены сетчатки;

2. Гемицентральный и гемисферический тромбоз;

3. Тромбоз ветвей центральной вены сетчатки:

• верхне-височной;

• нижне-височной;

• верхне-носовой;

• нижне-носовой.

4. Тромбоз макулярной веточки височной ветви центральной вены сетчатки.

5. Тромбоз вен третьего порядка.

3. По стадиям развития

1. Претромбоз.

2. Тромбоз.

3. Рецидивирующий тромбоз.

4. Посттромботическая ретинопатия.

5. Повторный тромбоз.

4. По типу

1. Неишемический.

2. Ишемический.

5. По состоянию макулярной области

1. Отёк:

• без ишемии;

• с ишемией.

2. Без отёка:

• без ишемии;

• с ишемией.

70% окклюзий центральной вены сетчатки составляет неишемическая форма заболевания и 30% – ишемическая. Неишемический тромбоз представляет собой поражение, при котором капиллярная перфузия сохранена или ишемические зоны занимают менее 50% площади. При ишемическом тромбозе площадь неперфузируемых зон составляет более половины площади глазного дна [90]. Неишемическая форма окклюзии центральной вены сетчатки в литературе также именуется как неполный тромбоз, перфузионная окклюзия или ретинопатия венозного стаза. Эта форма характеризуется сохранной капиллярной перфузией и сочетается с благоприятным прогнозом для зрения. Границы диска зрительного нерва смазаны, отечные, выраженное сужение артерий, расширение и извитость вен. Штрихообразные кровоизлияния и мягкие экссудаты у диска зрительного нерва.

Более тяжелой формой окклюзии центральной вены сетчатки является ишемическая. Её синонимы – полная, неперфузионная или геморрагическая ретинопатия [167]. При данной форме распространение зон капиллярной неперфузии и гибель клеток приводят к значительному снижению зрения с плохим функциональным прогнозом. Зоны ретинальной ишемии не восстанавливаются со временем и имеют тенденцию к увеличению.

Неишемическая окклюзия центральной вены сетчатки сопровождается разнообразной клинической картиной и протекает доброкачественнее, чем ишемический тип тромбоза. Средний возраст пациентов этой группы 63±11 года, острота зрения у большинства больных снижается до 0,4 и выше, реже до сотых [165]. Офтальмоскопические изменения представлены явлениями венозного застоя, ретинальными кровоизлияниями, которые в основном располагаются на периферии, единичными мягкими экссудатами, в некоторых случаях отеком диска зрительного нерва (рис. 4.2.2, 4.2.3).

Основной причиной снижения зрения являются макулярный отёк и геморрагии, расположенные в области жёлтого пятна [91]. При ангиографическом исследовании регистрируется увеличение времени венозной перфузии. Кроме этого, отмечаются расширение капилляров и венул, экстравазальный выход флюоресцина и гиперфлюоресценция диска зрительного нерва, сетчатки, макулярной области в результате отёка (рис. 4.2.4). При естественном течении ретинальный отёк и застойные явления в венозной системе постепенно, в течение нескольких месяцев, уменьшаются. Нередко диффузный макулярный отёк резорбируется, но у некоторых пациентов переходит в кистозную форму. В исходе процесса наблюдаются умеренное снижение зрения (0,5 и иногда выше) и относительная центральная скотома [159].

Больные с ишемическим типом тромбоза обычно старше, их средний возраст составляет 68±7 лет. Острота зрения 0,05 и ниже, что зависит от степени вовлечения макулы. Кровоизлияния полиморфные, преимущественно располагаются в заднем полюсе. Значительное количество геморрагий формируется в поверхностном слое сетчатки, по ходу нервных волокон. В то же время наличие множественных точечных геморрагий указывает на поражение глубоких слоёв сетчатки. Венозные сосуды переполнены, артериолы сужены. Ретинальный отёк наиболее выражен в заднем полюсе (рис. 4.2.5А), а его длительное существование приводит к значительным структурным изменениям.

При флюоресцентной ангиографии у пациентов с тромбозом ишемического типа выявляются обширные гипо- и нефлюоресциирующие участки сетчатки (рис. 4.2.5Б), которые объясняются развитием неперфузируемых (ишемических) зон. При естественном течении геморрагии ретинальный отёк постепенно резорбируется, однако в макулярной области отёк сохраняется в кистозной форме в течение многих месяцев и трансформируется в кистозную дистрофию. Иногда в фовеальной зоне помимо кист формируются разрывы, эпиретинальная мембрана (рис. 4.2.6).

При дифференциальном диагнозе ишемической и неишемической окклюзии следует использовать комплексный подход, анализируя данные анамнеза, клинической картины и данных флюоресцентной ангиографии, так как ни один из отдельно применяемых методов не позволяет точно установить тип сосудистых нарушений [90].

Прогноз при ишемическом типе тромбоза ЦВС неблагоприятный. Часто формируются ретинальная, папиллярная неоваскуляризация и рубеоз радужки. Острота зрения обычно остаётся низкой. По данным C.H. Park низкая острота зрения связана с макулярными изменениями (кистозный макулярный отёк, ламеллярный разрыв сетчатки). По данным Central Vein Occlusion Study Group (2005) от 60 до 100% больных с тромбозами височных ветвей имеют макулярный отёк, причём у 2/3 лиц он сохраняется в течение года и становится хроническим, являясь основной причиной снижения остроты зрения. Существование хронического макулярного отёка приводит к развитию кистозной дистрофии, которая сопровождается уменьшением количества фоторецепторов и реактивными изменениями ретинального пигментного эпителия. Выраженность изменений в макуле зависит от локализации окклюзии, калибра поражённого сосуда и состояния перифовеолярных капилляров. Можно выделить три типа поражений макулярной области при венозной окклюзии: 1) отёк в результате патологической проницаемости ретинальных микрососудов; 2) ишемия при окклюзии перифовеолярных капилляров; 3) смешанный тип при одновременном существовании отёка и ишемии [16]. Течение отёка различно. Он может полностью резорбироваться, или в этой области развиваются преретинальный фиброз, атрофические очажки, отложения пигмента. Если диффузный отёк (рис. 4.2.7А)сохраняется длительное время, то он переходит в кистовидный (рис. 4.2.7Б), затем формируется кистозная дистрофия (рис. 4.2.7В), которая в некоторых случаях заканчивается ламеллярным разрывом (рис. 4.2.7Г).

Существенным прогрессом в клинико-диагностических исследованиях макулярного отёка при ОВС явилось введение в практику высокоточного неинвазивного метода диагностики – оптической когерентной томографии. Метод позволяет получить изображение среза сетчатки с разрешением менее 10 мкм. Программа создания карты макулярной области позволяет проанализировать толщину и объём сетчатки в макуле, т.е. фактически очага кистозного макулярного отека (КМО), в пределах которой он расположен. Дополнительно исследуются радиальные срезы сетчатки в области очага кистозного макулярного отека, которые дают информацию о содержимом кистозных полостей, состоянии стекловидного тела. Данные сравнительных исследований показали, что изменения толщины сетчатки при макулярном отёке в большей степени коррелируют с данными остроты зрения, нежели показатели сосудистого выпота, выявляемые при помощи ФАГ [92].

Диффузный макулярный отёк (рис. 4.2.8) представляет собой гомогенный отёк сетчатки без видимых полостей и микрокист.

Причиной диффузного отёка и формирования твёрдых экссудатов в макуле является хронический выпот из васкулярных аномалий. Данный вид отёка имеет транзиторный характер, склонность к спонтанному разрешению, прогностически более благоприятен, достаточно хорошо резорбируется при проведении консервативной терапии и решетчатой лазеркоагуляции.

Кистовидный макулярный отёк (рис. 4.2.9) характеризуется образованием микрокист, количество и размеры которых постепенно увеличиваются. Он имеет хроническое течение, прогностически наименее благоприятен [163]. Появление КМО объясняется повышением капиллярного давления. При слабо выраженном отёке исчезает нормальный фовеальный рефлекс, сосуды приподнимаются над пигментным эпителием. В фовеальной зоне кистовидный отёк имеет звёздчатую форму (полости радиально расходятся от центральной микрокисты). В пара- и перифовеальной области он сотовидный.

Это обусловлено анатомическим строением сетчатки. В фовеа нервные волокна имеют косое, а в пара- и перифовеолярной зоне – вертикальное направление. Нередко в кистозных полостях накапливается геморрагическое содержимое, что осложняет течение патологического процесса [147]. В длительно существующих крупных кистах нередко возникает разрыв её внутренней стенки при сохранной наружной. В этом случае формируется ламеллярный макулярный разрыв (рис. 4.2.10), что клинически проявляется значительным и стойким снижением остроты зрения.

При кистовидном отёке макулы без нарушения целостности её внутренней стенки зрение после купирования основного процесса может частично или полностью восстанавливаться. Длительное существование кистовидного отёка или кистовидной дистрофии макулы иногда ведёт к развитию центрального разрыва сетчатки в результате нарушения целостности внутренней и наружной стенок кисты [78].

Источник

Окклюзия ветвей центральной вены сетчатки

Классификация

Окклюзию главных ветвей центральной вены сетчатки подразделяют на следующие виды:
- Окклюзия височной ветви первого порядка вблизи от диска зрительного нерва.
- Окклюзия височной ветви первого порядка вдали от диска зрительного нерва, но с охватом ветвей, питающих макулу.
Окклюзия мелких парамакулярных ветвей с охватом только ветвей, питающих макулу.
Окклюзия периферических ветвей, не охватывающих макулярную циркуляцию.

Клинические особенности

Проявления окклюзии ветвей центральной вены сетчатки зависят от объема системы макулярного оттока, подвергшейся окклюзии. При вовлечении макулы происходит внезапное ухудшение зрения, появляются метаморфопсии или относительные скотомы полей зрения. Окклюзия периферических ветвей может протекать бессимптомно.

Острота зрения варьирует и зависит от объема патологического процесса макулярной области.

Глазное дно

Расширение и извилистость вен периферийнее участка окклюзии.
Кровоизлияния в виде «языков пламени» и точечные геморрагии, отек сетчатки и ватообразные очаги, расположенные в секторе соответственно пораженной ветви.

Фовеальная ангиография на ранних фазах выявляет гипофлуоресценцию, обусловленную блокированием фоновой флуоресценции хориоидеи из-за кровоизлияний сетчатки. На поздних фазах определяется гиперфлуоресценция за счет пропотевания.

Течение. Проявления в остром периоде могут длиться 6-12 мес до полного рассасывания и выражаться в следующем:

Вены склерозированы и окружены различным количеством остаточных кровоизлияний периферичнее области обструкции.
Венозные коллатерали, характеризующиеся умеренной извилистостью сосудов, развиваются локально по ходу горизонтального шва между нижней и верхней сосудистыми аркадами или вблизи диска зрительного нерва.
Микроаневризмы и твердые экссудаты могут сочетаться с отложением холестериновых включений.
В макулярной области иногда выявляются изменения пигментного эпителия сетчатки или эпиретинальный глиоз.

Прогноз

Прогноз достаточно благоприятный. В течение 6 мес примерно у 50% больных происходит развитие коллатералей с восстановлением зрения до 6/12 и выше. Улучшение зрительных функций зависит от объема поражения венозного оттока (что связано с местом и размером закупорившейся вены) и выраженности ишемии макулярной области. Различают два основных угрожающих зрению состояния.

Хронический отек макулы является главной причиной продолжительного снижения зрения после окклюзии ветвей центральной вены сетчатки. У некоторых больных с остротой зрения от 6/12 и ниже возможно улучшение после лазеркоагуляции, которая более эффективна при отеках, чем при ишемии.

Неоваскуляризация. Развитие неоваскуляризации в области диска происходит примерно в 10% случаев, а вдали от диска — в 20-30%. Ее вероятность повышается с выраженностью процесса и объемом поражения. Неоваскуляризация вне диска зрительного нерва обычно развивается на границе с треугольным сектором ишемической сетчатки» где отсутствует отток по причине закупорки вены. Неоваскуляризация может развиться в любое время в течение 3 лет, но чаще она появляется в первые 6-12 мес. Это серьезное осложнение, которое может вызывать рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело и преретинальные геморрагии, а иногда — тракционную отслойку сетчатки.

Наблюдение

Больным необходимо проведение Фовеальная ангиография в интервале 6-12 нед, за который происходит достаточное рассасывание кровоизлияний сетчатки. Дальнейшая тактика зависит от остроты зрения и ангиографических находок.

ФАГ выявляет хорошую перфузию макулы, острота зрения улучшается — лечение не требуется.
Фовеальная ангиография выявляет отек макулы в сочетании с хорошей перфузией, острота зрения продолжает оставаться на уровне 6/12 и ниже, через 3 мес принимается решение о лазеркоагуляции. Но перед лечением важно детальное рассмотрение ФАГ для определения зон пропотевания. Не менее валено выявление коллатералей, которые не пропускают флуоресцеин и не должны коагулироваться.
ФАГ выявляет отсутствие перфузии макулы, острота зрения низкая — лазеркоагуляция для улучшения зрения неэффективна. Однако если на Фовеальная ангиография отсутствует перфузия участка до 5 и более ДД, то необходимо осматривать больного через каждые 4 мес на протяжении 12-24 мес из-за возможной неоваскуляризации.

Лазерное лечение

Отек макулы. Проводят решетчатую лазеркоагуляцию (размер каждого коагулята и расстояние между ними — 50-100 мкм), которая вызывает умеренную реакцию в области пропотевания, выявленного па Фовеальная ангиография. Коагуляты нельзя наносить за пределы аваскулярной зоны фовеа и периферийнее главных сосудистых аркад. Необходимо быть осторожным и избегать коагуляции зон с интраретинальными геморрагиями. Повторный осмотр — через 2-3 мес. Если отек макулы сохраняется, возможно проведение повторной лазеркоагуляции, несмотря на то, что результат чаще неутешительный.
Неоваскуляризации. Проводят рассеянную лазеркоагуляцию (размер каждого коагулята и расстояние между ними — 200-500 мкм) для достижения умеренной реакции с полным охватом патологического сектора, выявленного заранее на цветной фотографии и ФЛГ. Повторный осмотр — через 4-6 нед. Если неоваскуляризации сохраняется, повторное лечение обычно дает положительный эффект.

Неишемическая окклюзия центральной вены сетчатки

Клинические особенности

Неишемическая окклюзия центральной вены сетчатки проявляется внезапным односторонним снижением остроты зрения. Ухудшение зрения — от умеренного до выраженного. Афферентный зрачковый дефект отсутствует или вялый (в отличие от ишемической окклюзии).

Глазное дно

Извитость различной степени и расширение всех ветвей центральной вены сетчатки.
Точечные или в виде «языков пламени» кровоизлияния сетчатки по всем четырем квадрантам, обильнее всего — на периферии.
Иногда встречаются ватообразные очаги.
Часто отмечают незначительный или умеренный отек диска зрительного нерва и макулы.

Артериография выявляет задержку венозного оттока, хорошую перфузию капилляров сетчатки и позднее пропотевание.

Неишемическая окклюзия центральной вены сетчатки встречается наиболее часто и составляет около 75% случаев.

Течение. Большинство острых проявлений исчезают через 6-12 мес. К остаточным явлениям относят коллатерали диска зрительного нерва, эпиретинальный глиоз и перераспределение пигмента в макуле. Переход в ишемическую окклюзию центральной вены сетчатки в 10% случаев возможен в течение 4 мес, в 34% случаев — в течение 3 лет.

Прогноз

В тех случаях, когда процесс не переходит в ишемическую форму, прогноз вполне благоприятный с полным или частичным восстановлением зрения примерно у 50% больных. Главной причиной плохого восстановления зрения является хронический кистозный макулярный отек, который ведет к вторичным изменениям пигментного эпителия сетчатки. В известной степени прогноз зависит от начальной остроты зрения, а именно:

Если в начале острота зрения составляла 6/18 пли выше, то скорее всего она не изменится.
Если острота зрения была в пределах 6/24-6/60, клиническое течение различное, а зрение впоследствии может как улучшиться, так и не измениться или даже ухудшиться.
Если острота зрения в начале была 6/60, улучшение маловероятно.

Тактика

Наблюдение необходимо в течение 3 лет для предупреждения перехода в ишемическую форму.
Лечение лазером с использованием больших мощностей направлено на создание анастомозов между ретинальными и хориоидальными венами, создавая тем самым параллельные ветви в области обструкции венозному оттоку. В некоторых случаях данный метод дает хороший результат, но связан с потенциальным риском развития таких осложнении, как фиброзная пролиферация в области лазерного воздействия, венозное или хориоидальное кровоизлияние. Хронический макулярный отек не поддастся лечению лазером.

Ишемическая окклюзия центральной вены сетчатки

Клинические особенности

Ишемическая окклюзия центральной вены сетчатки проявляется односторонним, внезапным и резким ухудшением зрения. Ухудшение зрения почти необратимое. Афферентный зрачковый дефект выраженный.

Глазное дно

Выраженная извитость и застой всех ветвей центральной вены сетчатки.
Обширные пятнистые и в виде «языков пламени» геморрагии с охватом периферии и заднего полюса.
Ватообразиые очаги, которых может быть много.
Макулярный отек и кровоизлияния.
Выраженный отек диска зрительного нерва и гиперемия.

Фовеальная ангиография выявляет центральные геморрагии сетчатки и обширные участки отсутствия капиллярной перфузии.

Течение. Проявления острого периода проходят в течение 9-12 мес. К остаточным изменениям относят коллатерали диска зрительного нерва, эпиретинальный макулярный глиоз и перераспределение пигмента. Реже может развиться субретинальиый фиброз, сходный с таковым при экссудативной форме, связанной с возрастом макулярной дегенерации.

Прогноз крайне неблагоприятный в связи с ишемией макулы. Рубеоз радужки развивается примерно в 50% случаев, обычно в период от 2 до 4 мес (100-дневная глаукома). Если не проводить панретинальную лазеркоагуляцию, то существует высокий риск развития неоваскулярной глаукомы

Тактика

Наблюдение проводят ежемесячно в течение полугода для предупреждения неоваскуляризации переднего отрезка. Хотя неоваскуляризация УПК еще не свидетельствует о наличии неоваскулярной глаукомы, она является лучшим клиническим маркером

В связи с этим при наличии риска развития неоваскулярной глаукомы необходима детальная гониоскопия, так как обследование только при помощи щелевой лампы считается неадекватным.

Лечение. В случае обнаружения неоваскуляризации угла передней камеры или радужки немедленно проводят панретинальную лазеркоагуляцию. Профилактическая лазеркоагуляция подходит для случаев, когда регулярное наблюдение невозможно. Однако иногда кровоизлияния сетчатки к моменту проведения лазеркоагуляции рассасываются недостаточно.

Папиллофлебит

Папиллофлебит (васкулит диска зрительного нерва) относят к редким состояниям, встречающимся обычно у вполне здоровых лиц в возрасте до 50 лет. Считается, что в основе нарушения лежит отек диска зрительного нерва с вторичной закупоркой вен в отличие от венозного тромбоза на уровне решетчатой пластинки у пожилых.

Проявляется относительным ухудшением зрения, чаще отмечаемым при подъеме из положения лежа. Ухудшение зрения — от незначительного до умеренного. Афферентный зрачковый дефект отсутствует.

Глазное дно:

Отек диска зрительного нерва, часто в сочетании с ватообразными очагами, является доминирующим.
Расширение и извитость вен, кровоизлияния, выраженные в различной степени и обычно ограничивающиеся парапапиллярной зоной и задним полюсом.
Слепое пятно расширено.

Фовеальная ангиография выявляет задержку венозного заполнения, гиперфлуоресценцию, обусловленную пропотеванием, и хорошую капиллярную перфузию.

Прогноз отличный независимо от лечения. В 80% случаев зрение восстанавливается до 6/12 и выше. У остальных отмечают значительное необратимое снижение зрения в результате макулярного отека.

Гемиретинальная окклюзия вен

Гемиретинальную окклюзию вен по сравнению с окклюзией центральной вены сетчатки и ее ветвей встречают реже. Она охватывает верхние или нижние ветви центральной вены сетчатки.

Классификация гемиретинальной окклюзии вен

окклюзия гемисферы главных ветвей центральной вены сетчатки около диска зрительного нерва или на расстоянии;
гемицентральную окклюзию наблюдают реже, она охватывает один из двух стволов центральной вены сетчатки, и ее обнаруживают на передней поверхности диска зрительного нерва как врожденную.

Гемиретинальная окклюзия вен проявляется внезапным нарушением верхней или нижней половины поля зрения в зависимости от области поражения. Ухудшение зрения различное.

Глазное дно. Картина сходна с окклюзией ветви центральной вены сетчатки с вовлечением верхней и нижней гемисфер.

Фовеальная ангиография выявляет множественные геморрагии, гиперфлуоресценцию из-за пропотевания и различные нарушения перфузии капилляров сетчатки.

Прогноз определяют по степени выраженности макулярной ишемии и отека.

Лечение зависит от выраженности ишемии сетчатки. Значительная ишемия сетчатки связана с риском развития неоваскулярной глаукомы, поэтому ведение больных такое же, как при ишемической окклюзии центральной вены сетчатки.

Источник