Ювенильная глаукома код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Открытоугольная ювенильная глаукома.
Открытоугольная ювенильная глаукома
Описание
Открытоугольная ювенильная глаукома. Наследственная форма этого офтальмологического заболевания, характеризующаяся постепенным повышением внутриглазного давления. Симптомы проявляются в детском или подростковом возрасте, сводятся к болезненности глаз, светобоязни, миопии и другим нарушениям зрения (например, астигматизму). Диагностика открытоугольной ювенильной глаукомы производится традиционными офтальмологическими методиками (тонометрией, эластонометрией, периметрией), а также молекулярно-генетическими анализами. Лечение этого заболевания осуществляется хирургическим путем, консервативная терапия оправдана только в случае слабовыраженных форм или при подготовке к операции.
Дополнительные факты
Открытоугольная ювенильная глаукома (первичная открытоугольная глаукома) – офтальмологическое заболевание, чаще всего имеющее генетическую природу и сопровождающееся нарушением оттока водянистой влаги из передней камеры глаза при ее морфологически неизменных углах. Такая форма повышения внутриглазного давления является наиболее распространенной у лиц в возрасте менее 35 лет, по некоторым данным встречается у 1 человека на 10-15 тысяч населения, мужчины страдают в два раза чаще женщин. Более точно установить встречаемость открытоугольной ювенильной глаукомы не представляется возможным по той причине, что в ряде случаев это состояние бессимптомно протекает на протяжении многих лет и иногда обнаруживается только в пожилом возрасте, что приводит к ошибочному определению патологии как старческой глаукомы.
Более того, у некоторых лиц наличие генетических дефектов не провоцирует развитие явной открытоугольной ювенильной глаукомы, а проявляется лишь бессимптомным повышением внутриглазного давления на протяжении всей жизни. Тем не менее, такая форма глаукомы все равно является потенциально опасной, так как может начать спонтанно прогрессировать и при отсутствии лечения вызывать резкое ухудшение зрения или даже слепоту в течение всего 4-7 лет. Современная генетика выделяет несколько генов, ответственных за развитие открытоугольной ювенильной глаукомы, их мутации практически всегда наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.
Открытоугольная ювенильная глаукома
Причины
В отличие от других форм врожденной глаукомы – инфантильной и в особенности ранней – открытоугольная ювенильная глаукома практически всегда является генетически обусловленным состоянием и не может быть вызвана внутриутробными поражениями плода. В настоящий момент выявлено несколько генов, дефекты которых приводят к данному заболеванию. Наиболее часто при открытоугольной ювенильной глаукоме обнаруживаются мутации гена CYP1B1, который располагается на 2-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является особый белок – цитохром Р4501В1, принимающий участие в метаболизме сигнальных молекул, которые отвечают за формирование трабекулярной сети глаза. Дефекты этого гена становятся причиной нарушения работы цитохрома, в результате чего происходит аномальное развитие тканей органов зрения, впоследствии, помимо прочего, ведущее к открытоугольной ювенильной глаукоме. В настоящий момент врачи-генетики стараются определить, какие именно мутации CYP1B1 (их известно более 50-ти) обуславливают повышение внутриглазного давления в подростковом возрасте.
Второй по распространенности причиной возникновения открытоугольной ювенильной глаукомы являются дефекты гена MYOC – он расположен на 1-й хромосоме и кодирует структуру белка миоциллин. Экспрессия этого гена происходит преимущественно в органах зрения, миоциллин, как и цитохром Р4501В1, участвует в формировании трабекулярной сети. Помимо открытоугольной ювенильной глаукомы мутации MYOC способны вызывать аналогичное заболевание у взрослых и пожилых лиц. Дефекты как CYP1B1, так и MYOC наследуются по аутосомно-рецессивному механизму. Патогенез развития глаукомы при этих генетических состояниях не имеет характерных особенностей – в результате повышения внутриглазного давления происходит постепенная компрессия основных структур глаза (роговицы, диска зрительного нерва, сетчатки). Это становится причиной их повреждения – постепенно развиваются помутнение роговицы и дистрофия сетчатой оболочки, может наступать атрофия зрительного нерва. Совокупность этих процессов при отсутствии лечения открытоугольной ювенильной глаукомы в конечном итоге может привести к необратимой слепоте.
Симптомы
В отличие от других форм наследственной глаукомы, при этом состоянии в первые годы жизни ребенка никаких офтальмологических симптомов, как правило, не определяется. Начало развития открытоугольной ювенильной глаукомы обычно приходится на подростковый возраст, но иногда она впервые диагностируется и у взрослых людей. Большинство исследователей в сфере офтальмологии связывает это с длительным бессимптомным течением начального этапа заболевания. Одним из первых проявлений патологии становится повышенная утомляемость зрения, которая переходит в болезненность и чувство распирания в глазах, сопровождающееся головными болями. Подобная симптоматика при открытоугольной ювенильной глаукоме может сохраняться на протяжении нескольких лет без выраженных признаков прогрессирования.
Диагностика
Диагностика открытоугольной ювенильной глаукомы производится при помощи офтальмологических исследований (осмотра передней камеры и глазного дна, измерения внутриглазного давления), а также молекулярно-генетических анализов. Врач-офтальмолог при осмотре выявляет увеличение горизонтального размера роговицы и увеличение внутриглазного давления. При этом однократное измерение показателя не дает оснований для однозначного определения открытоугольной ювенильной глаукомы – необходимо несколько повторных измерений на протяжении нескольких недель для подтверждения стойкого повышения внутриглазного давления. Значительное количество важной для диагностики информации могут дать различные функционально-нагрузочные пробы – водно-питьевая, пилокарпиновая, проба Краснова.
При запущенных формах открытоугольной ювенильной глаукомы у больных будет выявляться сужение поля зрения (наличие «слепых пятен» по периферии), а также изменения на глазном дне. К последним относят экскавацию диска глазного нерва и истончение сетчатки, в ряде случаев обнаруживаются ее разрывы и связанные с ними участки регматогенной отслойки. На любом этапе заболевания врач-генетик может произвести молекулярно-генетическую диагностику открытоугольной ювенильной глаукомы путем секвенирования генов CYP1B1 и MYOC. Поводом для такого исследования может послужить отягощенный наследственный анамнез больного – случаи ранней глаукомы у его родственников.
Лечение
Лечение открытоугольной ювенильной глаукомы может быть как консервативным, так и хирургическим, но большинство специалистов расценивает второй вариант как наиболее надежный способ устранения этого состояния. Применение лекарственных препаратов (капель на основе пилокарпина, эпинефрина или клонидина) допускается в рамках предоперационной терапии или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. Суть операции сводится к формированию более проходимых путей для оттока водянистой влаги, что приводит к снижению внутриглазного давления. В последние годы набирают популярность малоинвазивные лазерные техники устранения открытоугольной ювенильной глаукомы.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Глаукома неуточненная (H40.9)
Общая информация
Краткое описание
Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.
Код протокола: P-S-011 «Глаукома»
Профиль: хирургический
Этап: ПМСП
Код (коды) по МКБ-10:
H40 Глаукома
Q15.0 Врожденная глаукома
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Глаукомы классифицируют по: происхождению, возрасту пациента, механизму повышения внутриглазного давления, уровню ВГД, степени изменения полей зрения и поражению диска зрительного нерва и типу течения.
По происхождению: первичная, вторичная, сочетанная с дефектами развития глаза и других структур организма.
По возрасту пациента: врожденная, ювенильная, глаукома взрослых.
По механизму повышения ВГД: открытоугольная, закрытоугольная, глаукома с дисгенезом угла передней камеры, глаукома с претрабекулярным блоком.
По уровню ВГД: гипертензивная, нормотензивная; с нормальным, умеренно повышенным и высоким ВГД.
По степени изменения полей зрения и поражения диска зрительного нерва: начальная, развитая, далекозашедшая, терминальная.
По течению (динамике зрительных функций): стабилизированная, нестабилизированная.
Факторы и группы риска
1. Повышение внутриглазного давления.
2. Риск возникновения увеличивается с возрастом.
3. Имеющиеся в анамнезе случаи глаукомы у ближайших родственников.
4. Катаракта.
5. Сахарный диабет.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: при закрытоугольной глаукоме — боли в глазу, может быть иррадиация боли в соответствующую часть головы, затуманивание, снижение остроты зрения, сужение поля зрения, при открытоугольной форме течение часто бывает бессимптомным.
Повышение ВГД, сужение полей зрения, снижение остроты зрения, экскавация диска зрительного нерва.
Следует заподозрить глаукому и провести обследование органа
зрения у больных с систематическими жалобами на радужные круги, прогрессирующим снижением зрительных функций, астенопические жалобы, связанные с ослаблением аккомодации, головную боль, тошноту и рвоту.
Обследование включает в
себя определение остроты зрения, ВГД, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии и периметрии.
Необходимо помнить о вероятности повышения ВГД у больных, принимающих глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон и др.), холиноблокаторы (атропин, метацин, пирензепин, ипратропия бромид) или адреномиметики (сальбутомол, формотерол, тербуталин).
Пациентам старше 40 лет следует измерять
ВГД и обследовать глазное дно не реже 1 раза в год.
Лабораторные исследования: специфических изменений нет.
Инструментальные исследования:
1. Визометрия — снижение остроты зрения.
2. Периметрия — сужение границ поля зрения.
3. Тонометрия — повышение ВГД.
4. Офтальмоскопия — расширение и углубление экскавации на диске зрительного нерва.
5. Оптическая когерентная томография (наличие глаукоматозной экскавации и снижение объема нервного волокна).
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Визометрия.
2. Биомикроскопия.
3. Офтальмоскопия.
4. Тонометрия.
5. Периметрия.
6. Определение центрального поля зрения.
7. Проверка остроты зрения.
8. Компьютерная томография (оптическая).
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Тонография.
2. Гониоскопия.
Дифференциальный диагноз
| Острый иридоциклит | Острый приступ глаукомы | |
| Боль | Умеренная | Сильная |
| Инъекция | Глубокая цилиарная | Глубокая цилиарная |
| Зрачок | Суженый неправильной формы | Расширенный, овальный |
| ВГД | Нормальное, пониженное, м/б повышенное первые неск. часов | Высокое |
| Среды глаза | Преципитаты, экссудат в области зрачка | Отек роговицы |
| Зрение | Несколько снижено | Резко снижено |
| Секреция | Слезотечение | Слезотечение |
| Начало | Обычно постепенное | Внезапное |
Общие осложнения | Мало выражены | Прострация и рвота |
Лечение
Цели лечения
Снижение ВГД с целью предотвращения дальнейшего необратимого прогрессирования снижения зрительных функций, своевременное направление на хирургическое лечение.
Немедикаментозное лечение: режим общий, диета – стол №15.
Медикаментозное лечение
При первичной открытоугольной глаукоме эффективность предполагается: местное применение лекарственных препаратов, лазерная трабекулопластика. Преимущества и недостатки сопоставимы — хирургическая трабекулэктомия.
При глаукоме с нормальным ВГД эффективность предполагается: снижение ВГД, если удастся устранить побочный эффект трабекулэктомии, вызывающий катаракту.
При острой закрытоугольной глаукоме эффективность не установлена для лекарственной терапии.
Врожденная глаукома. Основной принцип – медикаментозное лечение первичной врожденной глаукомы малоэффективно и применяется только до момента проведения операции. С этой целью назначают препараты, угнетающие продукцию водянистой влаги (β-адреноблокаторы): 0,25-0,5% раствор тимолола 2 раза в день или пролонгированные формы тимолола 1 раз в день (0,5%).
При недостаточном снижении
ВГД (при утреннем измерении ВГД выше 25 мм рт.ст. без предварительного утреннего закапывания) – дополнительно местные ингибиторы карбоангидразы. При отсутствии компенсации ВГД – системное применение ингибиторов карбоангидразы и осмотических диуретиков. При неэффективности медикаментозного лечения (отсутствие нормализации ВГД) – оперативное лечение.
Лечение первичной открытоугольной глаукомы
1. Тимолол 0,5% (по 1 капле 2 раза/сут.).
2. Простагландины (по 1 капле 1 раз/сут. вечером).
3. Пилокарпин (по 1 капле 3 раза/сут.).
1. Бетаксолол 0,25%, 0,5% (по 1 капле 2 раза/сут.).
2. Дорзоламид 2% (по 1 капле 3 раза/сут.).
3. Дипивефрин 0,1% (по 1 капле 2 раза/сут.).
4. Клонидин 0,125-0,25 (по 1 капле 3 раза/сут.).
Первичная закрытоугольная глаукома
Лечечние острого приступа:
— по 1 капле 0,5% раствора тимолола в каждый глаз. Противопоказания – бронхиальная астма или нарушение сердечной проводимости (описаны случаи летального исхода);
— инстилляции 2% раствора пилокарпина дважды с 15-минутным интервалом, а затем 1-2 капли 4 раза в сутки.
Применение пилокарпина не показано при наличии у больного зрелой катаракты либо ирита:
1. В/м вводят литическую смесь: 1-2 мл 2,5% раствора хлорпромазина и 1 мл 2% раствора дифенгидрамина (можно в одном шприце).
2. Для снижения ВГД можно применять ацетазоламид (500 мг в/м, в/в или внутрь), анальгетики. Противопоказание – аллергия к сульфаниламидам. Наиболее эффективно в/в введение препарата. ЛС не назначают внутрь при рвоте.
3. Необходимо немедленно направить больного с острым приступом закрытоугольной глаукомы в офтальмологическое отделение для проведения лазерной периферической иридэктомии либо трабекулэктомии с базальной иридэктомией.
4. В случае, если снизить ВГД другими методами не удается, можно назначить препараты, повышающие осмотическое давление крови, в/в (маннитол 2 г/кг в виде 20% раствора, в течение 30 минут). Следует помнить, что применение этих препаратов может спровоцировать приступ острой сердечной недостаточности.
Лечение подострого приступа:
1. 3-4 инстилляции 1% раствора пилокарпина в течение нескольких часов.
2. 0,5% раствор тимолола закапывают 2 раза в день.
3. Внутрь назначают 0,25 г ацетазоламида 1-3 раза в день.
4. Для купирования приступа и предупреждения развития повторных приступов обязательно проводят лазерную иридэктомию на обоих глазах либо трабекулэктомию с базальной иридэктомией.
Нейропротекторная терапия эффективна только при условии достижения «толерантного давления» любой из выше перечисленных методик. Толерантное давление подразумевает диапазон ВГД, безопасный для конкретного человека.
Ферментивные антиоксиданты: супероксиддисмутаза.
Неферментативные антиоксиданты:
— 1% раствор метилэтилпиридинола гидрохлорида вводить субконъюнктивально и парабульбарно;
— 0,02% раствор пентагидроксиэтилнафтохинона вводить субконъюнктивально и парабульбарно;
— ретинол 35 мг + токоферол 100 мг внутрь по 1 капсуле 2-3 раза в день;
— кислота липоевая внутрь по 0,025-0,05 г 2-5 раз в день.
1. Производные пуринов:
— теофилин – внутрь по 250 мг 3 раза в день в течение 2 нед.;
— ксантинола никотинат – внутрь по 150 мг 3 раза в день после еды, в течение 2 мес. или в/м 15% раствор по 2 мл 1 раз в день, в течение 10 дней.
2. Индольные алкалоиды: винпоцетин – по 5 мг 3 раза в день, в течение 1 мес., далее по 5 мг один раз в день, длительно.
3. Пуриновые алколоиды:
— пентоксифиллин – внутрь во время или после еды по 400 мг 3 раза в день, в течение 2 нед., далее — 2 раза в день, в течение 2 нед.;
— дипиридамол – по 75-600 мг/сут. в несколько приемов за 1 час до еды.
Ангиопротекторы: этамзилат – по 0,25 г 3 раза в день, в течение 2-3 мес.
1. Пирацетам – внутрь по 30-160 мг/кг/сут, в течение 6-8 нед.
2. Никотиноил Y-аминомасляная кислота – внутрь по 1 таблетке (10 мг) 3 раза в день.
Подбор гипотензивных препаратов в течение 1-3 дней. При нормализации ВГД – проведение курса поддерживающей терапии, в течение 1 месяца.
Поддерживающее
лечение в виде месячных курсов 2 раза в год, с применением сосудорасширяющих препаратов, ангиопротекторов, антиоксидантов, а также препаратов, улучшающих мозговое и периферическое кровообращение.
Витамины и антиоксиданты в различных комбинациях:
1. Эмоксипин 0,5 мл парабульбарно — 10 дней.
2. Таурин 0,5 мл парабульбарно — 10 дней.
3. Милдронат парабульбарно — 0,5 — 10 дней, 1 тб. х 3 раза в день — 30 дней либо 1,0 в/м — 10 дней.
Показания к госпитализации:
1. Острый или подострый приступ ЗУГ.
2. Высокое ВГД.
3. Снижение зрительных функций при нормальном ВГД.
4. Нестабилизированная глаукома.
Перечень основных медикаментов:
1. *Тимолол глазные капли
2. *Пилокарпин раствор (глазные капли) (гидрохлорид) 2% 5 мл, 4% 10 мл
3. Бетаксолол 0,25% глазные капли
4. Дорзоламид мазь
5. Дипивефрин глазная мазь
6. Клонидин 0,075 мг, 0,3 мг, 0,15 мг табл.
7. *Хлорпромазин раствор для инъекций 2,5% в ампуле 2 мл; таблетка 25 мг, 100 мг
8. Дифенгидрамин гель для наружного применения 20 г
9. *Винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.
10. Пентоксифиллин 100 мг драже
11. Этамзилат 250 мг табл.
12. Пирацетам 30 мг табл.
Перечень дополнительных медикаментов: нет.
Индикаторы эффективности лечения: нормализация ВГД, стабилизация зрительных функций.
* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- 13. Список использованной литературы:
1. American Academy of Ophthalmology. Guideline. Primary Angle Closure. 2000.
2. American Academy of Ophthalmology. Guideline. Primary Open-Angle Glaucoma. 2003.
3. American Academy of Ophthalmology. Guideline. Primary Open-Angle Glaucoma
Suspect.
2002.
4. Prodigy Knowledge. Prodigy Guidance-Glaucoma. 2004.
5. EBM Guidelines. Glaucoma. 2004.
6. American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Suspect (Initial
and
Follow-up Evaluation). 2003.
7. ICO International Clinical Guidelines. . Primary Open-Angle Glaucoma (Initial and
Follow-up
Evaluation). 2005.
8. Rossetti L., Marchetti I., Orzalesi N. Randomised clinical trials on medical treatment of
glaucoma: are they appropriare to guide clinical practice? // Arch. Ophalmol/ — 1993, 111: 96-
103.
9. Glaucoma Laser Trial Group. The glaucoma laser trial (GLT) and glaucoma laser trial
follow-up study: results. Am.J.Ophtalmol 1995, 120: 718-731.
10. Migdal C, GregoryW., Hitchins R., Kolker AE. Long-term functional outcome after early
surgery compared with laser and medicine in open angle glaucoma. Ophthalmology 1994,
105: 1651-1657
11. Collaborative normal-tension glaucoma study group. The effectiveness of intraocular
pressure reduction in the treatment of normal0tension glaucoma. Am.J.Ophtalmol 1998, 126:
498-505.
12. Edwards RS. A comparative study of Ocuset Pilo 40, intensive pilocarpine and low-dose
pilocarpine in the initial treatment of primary acute angle-closure glaucoma. Curr Med Res
Opin 1997, 13: 501-509.
13. Evidence-Based Medicine Guidelines. DUODEMECUM Medical Publications. 2001.
- 13. Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков: Кобцева В.Ю., НИИ глазных болезней МЗ РК
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
