Юношеская глаукома что это такое

Первичная ювенильная глаукома — глаукома несовершеннолетних, которая развивается из глазной гипертензии либо при рождении, либо в течение первых нескольких лет жизни.[1] Это происходит по причине нарушений развития угла передней камеры, препятствующих оттоку жидкости, при отсутствии системных аномалий или других глазных пороков.[2]

Внешние глазные признаки[править | править код]

Обычно младенца с врожденной глаукомой показывают офтальмологу из-за явно видимого отека роговицы, так как стандартная триада признаков — слезоточение, блефароспазм и светобоязнь обычно не привлекает внимание родителей до этого.[2]

Диагноз[править | править код]

Диагноз клинический. Внутриглазное давление (ВГД) может быть измерено в офисе с помощью тонометра Тонопен или ручнго гольдмановского тонометра, предварительно спеленав младенца. Как правило, ВГД у нормальных младенцев находится в диапазоне 11—14 мм рт.[2] Буфтальмия (расширение глазного яблока) и стрии Хааба также нередко видны в случае врожденной глаукомы.

Генетика[править | править код]

Некоторые родословные имеют первичную врожденную аутосомно-доминантню наследственность, но были идентифицированы три основных аутосомно-рецессивный локуса:

  • GLC3A — на хромосоме 2 (2p21);
  • GLC3B — на хромосоме 1 (1p36);
  • GLC3C — на хромосоме 14 (14q24.3).

Дифференциальный диагноз[править | править код]

Помутнение роговицы может иметь множество причин. Помутнения роговицы, которые являются результатом наследственных дистрофий, обычно симметричны. Расширение роговицы может быть результатом мегалокорнеа — состояние, при котором диаметр роговицы больше обычного, а в остальном глаз нормальный.

Системные ассоциации[править | править код]

Два из наиболее часто встречающихся заболеваний, которые могут быть связаны с врожденной глаукомой являются аниридия и энцефалотригеминальный ангиоматоз.

Лечение[править | править код]

Для врожденной глаукомы хирургическое лечение предпочтительней медикаментозному. Если роговица прозрачная, то следует выбирать между гониотомией и трабекулотомией или проникающей трабекулоэктомией (ab externo), если роговица непрозрачная.

Показатели эффективности обеих лазерных процедур у больных с прозрачной роговицей одинаковы. К трабекулоэктомии и шунтирующим процедурам следует прибегать, если гониотомия или трабекулотомия не дали эффекта. Циклофотокоагуляция бывает необходима в некоторых трудноизлечимых случаях, но по возможности её следует избегать из-за риска неблагоприятного воздействия на хрусталик и сетчатку.[3]

Эпидемиология[править | править код]

В США заболеваемость первичной врожденной глаукомой составляет около одного случая на 10 000 родившихся живыми; во всем мире заболеваемость колеблется от низкого уровня 1:22 000 в Северной Ирландии до высоких уровней 1:2500 в Саудовской Аравии и 1:1250 среди цыган в Румынии. Примерно в двух третях случаев заболевание носит двусторонний характер. Распределение по половому признаку зависит от географии. В Европе и Северной Америке чаще встречается у мальчиков, в Японии чаще у девочек.[4]

Врожденная глаукома

  • Заболеваемость: один из каждых 10000—15000 живорожденных.
  • Двусторонняя в 80 % случаев.
  • Большинство случаев являются спорадическими (90 %). Тем не менее, в оставшихся 10 %, как представляется, наличествует сильный семейный компонент.

Примечания[править | править код]

  1. Wiggs, JL; Damji, KF; Haines, JL; Pericak-Vance, MA; Allingham, R. R. The distinction between juvenile and adult-onset primary open-angle glaucoma (англ.) // American journal of human genetics (англ.)русск. : journal. — 1996. — January (vol. 58, no. 1). — P. 243—244. — PMID 8554064.
  2. 1 2 3 Yanoff, Myron; Duker, Jay S. Ophthalmology (неопр.). — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — ISBN 9780323043328.
  3. Basic and clinical science course. Glaucoma (неопр.). — American Academy of Ophthalmology, 2011—2012. — ISBN 978-1615251179.
  4. ↑ Diagnosis and Treatment of Primary Congenital Glaucoma Архивировано 19 октября 2014 года.

Литература[править | править код]

  • Lively GD, Alward, WL, Fingert JH. Juvenile open-angle glaucoma: 22-year-old Caucasian female referred in 1990 for evaluation of elevated intraocular pressure (IOP) // EyeRounds.org. September 17, 2008.

Ссылки[править | править код]

  • 231300
  • 137750; MYOC
  • 137750; CYP1B1
  • Glaucoma 1207051, раздел Juvenile Glaucoma (англ.) на сайте EMedicine
  • Glaucoma for Children
  • Congenital Primary Glaucoma
  • GeneReview/NCBI/NIH/UW entry on Primary Congenital Glaucoma

Источник

Юношеская глаукомаГлаукомой принято называть хроническую патологию глаз, которая проявляется постоянными или временными процессами увеличения показателей внутриглазного давления (ВГД). Ювенильная глаукома возникает в молодом возрасте вследствие врожденных патологий структуры радужной оболочки и угла роговицы, что обусловлено фактором наследственности.

Симптомы ювенильной глаукомы и ее стадии

Клинические проявления данного заболевания весьма различны. Как правило, ему подвержены люди, чей возраст не превышает 35 лет. Часть пациентов начинает обращать внимание на симптоматику болезни по достижению 10 лет, в этот момент иногда выявляются изменения радужки. Юношеская глаукома прогрессирует медленно, роговица при этом не успевает изменить своих размеров.

Читайте также:  Viii конференция глаукома теория и практика

В медицинской классификации различают три типа юношеской глаукомы:

  • Глаукома, чьи признаки схожи с симптомами первичной глаукомы пожилых.
  • Глаукома с врожденными изменениями переднего отрезка глаза.
  • Глаукома, развивающаяся в миопическом глазу.

Проверка зрения вдаль банер

При этом, первый тип юношеской глаукомы не провоцирует уплотнения роговой оболочки, склеры или лимба. Для данной формы характерны некоторые изменения в строении радужки, а также развитие атрофии прикорневой зоны радужки. Что касается прочих проявлений, то они весьма схожи с симптомами глаукомы пожилых, для которой характерен подъем давления внутри глаза, некоторые изменения зрительного нерва, сужение полей зрения, частичная утеря функций органов зрения.

Ювенильная глаукома передается наследственным путем по доминантному типу, и поражает, как правило, представителей мужского пола.
Для второго типа ювенильной глаукомы характерно объединение с прогрессирующими заболеваниями системного характера. Болезнь может дать знать о себе в разные сроки, протекая по подобию водянки или без неё. Раннее выявление данной формы бывает затруднительно вследствие стертости основной симптоматики.

Повышение ВГД при ювенильной глаукоме, зачастую происходит в вечернее время.

Диагностика патологии

Диагностирование ювенильной глаукомы, при выявлении врожденной патологии, обычно не вызывает затруднений. Что бы выявить стертые формы болезни проводят гониоскопическое либо топографическое обследование. Большинство пациентов с ювенильной глаукомой имеют в углу передней камеры сохранившиеся фрагменты мезодермальной зародышевой ткани.

Основное условие сохранения и восстановления зрительных функций при ювенильной глаукоме — это раннее диагностирование болезни, своевременное и правильно организованное лечение, а также диспансеризация пациента.

Наиболее результативным методом диагностики юношеской глаукомы, является комплексное обследование, которое включает применение специализированных возможностей современной медицины.

Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:

Фотография врача Молчанова Анна Александровна

Фотография врача

Лечение юношеской глаукомы

Процесс лечения юношеской глаукомы необходимо начинать с гипотензивной медикаментозной терапии. При этом рекомендуется отдать предпочтение лекарственным средствам из простогландиновой группы.

При быстром прогрессировании заболевания и отсутствии результата лекарственной терапии, показано проведение хирургического вмешательства, для предупреждения будущих тяжелых последствий.

Нередко, пациентам назначаются миотические средства в форме капель, которые необходимо закапывать ежедневно по два — четыре раза. При сильном повышении ВГД, назначается антиглаукоматозная операция.

Диагностика и лечение ювенильной глаукомы в МГК отзывы

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81, 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Юношеская глаукома что это такое

Что сегодня называют «глаукомой»? Глаукома (от греч. — цвет морской воды, лазурный) – тяжелое заболевание органа зрения, получившее название от зеленоватой окраски, которую приобретает расширенный и неподвижный зрачок в стадии наивысшего развития болезненного процесса – острого приступа глаукомы.

В настоящее время отсутствуют единые представления о причинах возникновения и механизмах развития этой болезни, встречаются определенные сложности даже в самой попытке определить понятие «глаукома». Однако при отсутствии лечения глаукомы, исход независимо от происхождения и течения, всегда один – атрофия зрительного нерва и слепота. До сегодняшнего дня нет единого мнения о том, что является причиной начала глаукомы.

Сегодня глаукомой принято называть хроническую болезнь глаз, характеризующуюся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД) с развитием трофических расстройств в путях оттока внутриглазной жидкости (ВГЖ, водянистой влаги), в сетчатке и в зрительном нерве, обуславливающих появление типичных дефектов в поле зрения и развитие краевой экскавации (углубление, продавливание) диска зрительного нерва.

ГлаукомаГлаукома

Таким образом, термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаза (около 60), имеющих следующие общие симптомы:

  1. Внутриглазное давление (ВГД) постоянно или периодически превышает индивидуально переносимый (толерантный) уровень;
  2. Развивается характерное поражение волокон зрительного нерва – глаукомная оптическая нейропатия, приводящая в своей конечной стадии к его атрофии;
  3. Возникают характерные для глаукомы нарушения зрительных функций.
Читайте также:  Мультифокальный хрусталик и глаукома

Глаукома может возникнуть в любом возрасте, начиная с рождения, но распространенность заболевания значительно увеличивается в пожилом, и в старческом возрасте. Так, частота врожденной глаукомы составляет 1 случай на 10-20 тысяч новорожденных, в возрасте 40-45 лет первичная глаукома наблюдается примерно у 0.1% населения. В возрастной группе 50-60 лет глаукома встречается уже в 1.5% случаев, а у лиц старше 75 лет более чем у 3%. Это заболевание занимает одно из первых мест среди причин неизлечимой слепоты и имеет важнейшее социальное значение.

Разновидности глаукомы

Различают врожденную глаукому, юношескую глаукому (ювенильную глаукому, или глаукому молодого возраста), первичную глаукому взрослых и вторичную глаукому.

Врожденная глаукома может быть генетически детерминирована (предопределена) или вызвана заболеваниями и травмами плода в период эмбрионального развития или в процессе родов. Этот тип глаукомы проявляется в первые недели и месяцы жизни, а иногда через несколько лет после рождения. Это довольно редкое заболевание (1 случай на 10-20 тысяч новорожденных).

Врожденная глаукома развивается вследствие аномалий развития (в основном, в углу передней камеры), нередко возникающих в результате различных патологических состояний матери (особенно, до VII месяца беременности). К развитию врожденной глаукомы приводят инфекционные заболевания (краснуха, паротит (свинка), полиомиелит, тиф, сифилис и др.), авитаминоз А, тиреотоксикоз, механические травмы во время беременности, отравления, алкоголизация, воздействие ионизирующей радиации и др.

В 60% случаев врожденную глаукому диагностируют у новорожденных. Это состояние в медицинской литературе иногда называют терминами «гидрофтальм» (водянка глаза) или «буфтальм» (бычий глаз). Кардинальными признаками врожденной глаукомы являются высокое внутриглазное давление (ВГД), двустороннее увеличение роговицы, а иногда и всего глазного яблока.

Врожденная глаукома у детей

Врожденная глаукома

Ювенильная (юношеская) глаукома возникает у детей старше трех лет. Предельный возраст для этого вида глаукомы – 35 лет.

Ювенильная (юношеская) глаукома

Ювенильная (юношеская) глаукома

Вторичная глаукома является последствием других глазных или общих заболеваний, сопровождающихся поражением тех глазных структур, которые участвуют в циркуляции внутриглазной влаги или ее оттоке из глаза.

Вторичная глаукома

Вторичная глаукома

Первичная глаукома взрослых – наиболее часто встречаемый вид глаукомы, связанный с возрастными изменениями в глазу. На данном сайте основное внимание уделено именно первичной глаукоме взрослых, как наиболее распостраненному заболеванию.

Первичная глаукома у взрослых

Первичная глаукома

Первичная глаукома делится на четыре основные клинические формы: открытоугольная глаукома, закрытоугольная глаукома, смешанная глаукома и глаукома с нормальным внутриглазным давлением.

При закрытоугольной глаукоме жидкость внутри глаза накапливается из-за того, что радужка перекрывает угол передней камеры глаза, то есть нет доступа к естественной дренажной системе глаза.

При открытоугольной глаукоме этот доступ открыт, но нарушены функции самой дренажной системы.

Практически незаметно протекает открытоугольная глаукома. Так как поле зрения сужается постепенно (процесс может продолжаться несколько лет), человек иногда совершено случайно обнаруживает, что у него видит только один глаз, а второй ослеп. И такие случаи нередки.

Закрытоугольная глаукома нередко сопровождается болью и явными зрительными нарушениями, такими, как периодические затуманивания зрения, появление ореолов вокруг источников света. Боль обычно локализируется в надбровье, височной области, половине головы. Именно при этой форме заболевания возможен острый приступ — резкое повышение давления в глазу. Из-за того, что он сопровождается тошнотой и общим ухудшением состояния, его часто путают с другими заболеваниями и упускают время. А помощь в таком случае должна быть оказана в ближайшие сутки, иначе может наступить слепота.

К сожалению, в настоящее время нет методов, позволяющих восстановить потерянные функции или вернуть зрение ослепшим от глаукомы. Но предотвратить потерю зрения и слепоту можно! Для профилактики глаукомы необходимы периодические осмотры у офтальмолога, особенно это важно после 40 лет. Однако, чтобы выявить начало заболевания, простого измерения внутриглазного давления явно недостаточно. Нужно изучить глазное дно и диск зрительного нерва, а также провести исследование поля зрения, для этого врачу необходимы не только знания, но и современное оборудование. Это позволяет выявить те начальные проявления, которые возникают до самых ранних изменений в поле зрения.

Источник

Бирич Т.А., Мацак И.Г.

    Ювенильная или юношеская глаукома среди других видов глауком встречается приблизительно в 3% случаев.

   Актуальность проблемы ее изучения обусловлена тем, что заболевание поражает людей молодого, наиболее творческого возраста, имеет генетическую предрасположенность, часто протекает бессимптомно, в связи с чем, поздно диагностируется. Эта проблема имеет большую актуальность, так как в последнее время, отмечается рост заболеваемости.

Читайте также:  Подозрение на глаукому обеих глаз

    Этиологические факторы, способствующие развитию юношеской глаукомы, весьма разнообразны. Наиболее значимые из них следующие: отягощённая наследственность; индивидуальные анатомические особенности внутренних структур глаза; заболевания глаз (миопия, гиперметропия, травмы); наличие общесоматических заболеваний; патология соединительной ткани; нарушения метаболизма; стресс, чрезмерные физические и интеллектуальные нагрузки, лабильность психики; склонность к аутоиммунным процессам; расовая принадлежность (представители негроиндной расы более подвержены заболеванию).

Нами использована классификация юношеской глаукомы по М.Л. Клячко, включающая три типа заболевания.

    Детская глаукома отличается от врожденной меньшим и более медленным растяжением капсулы глаза, сохранением прозрачности роговицы.

    По классификации М.Л.Клячко различают три разновидности юношеской глаукомы:

    1. Глаукома, клинически протекающая как первичная глаукома пожилого возраста.

    2. Глаукома с врожденными изменениями переднего отрезка глаза.

    3. Глаукома, развивающаяся в миопическом глазу.

    Первый тип юношеской глаукомы протекает без увеличения роговой оболочки, лимба и склеры. Характерны лишь изменения в радужной оболочке, атрофии прикорневой зоны радужки. В остальном она протекает как глаукома пожилого возраста с повышением внутриглазного давления, патологическим изменением зрительного нерва, сужением границ поля зрения, падением остроты зрения.

    Юношеская глаукома имеет наследственный фактор по доминантному типу (болеют в основном мужчины).

    При гониоскопии в углу передней камеры определяется нарушение положения шлеммова канала (переднее и заднее расположение).

    Второй тип глаукомы молодого возраста, как правило, встречается в сочетании с системными прогрессирующими заболеваниями (ангиоматозы — болезнь Гиппель — Линдау, синдром Франк — Каменецкого, Ригера, Старж — Вебера).

    В связи с тем, что факоматозы (ангиоматозы) развиваются постепенно, то и глаукоматозный процесс может проявляться в различные сроки и протекать по типу гидрофтальма или без него.

    Выявление глаукомы на миопическом глазу всегда затруднено, что связано со стертостью клинических проявлений.

    Увеличение размеров глаза при прогрессировании близорукости ведет к увеличению радиуса кривизны роговицы и ее уплощению. Это, в свою очередь, занижает показатели внутриглазного давления десяти граммового тонометра Маклакова.

    Внутриглазное давление повышается преимущественно в вечернее время. За счет растяжения заднего отрезка глаза и формирования миопической стафиломы нет четких характерных для глаукомы изменений зрительного нерва.

   Целью данного исследования было изучение особенностей этиопатогенеза, клиники и лечения юношеской глаукомы.

    При диагностике юношеской глаукомы, мы важное значение придаем, наряду с общепринятыми данными обследования, гониоскопии, оптической когерентной тонографии, обращая внимание не только на ширину экскавации диска зрительного нерва (ДЗН), но и на толщину слоя нервных волокон вокруг ДЗН, а также пахиметрии.

    Материал и методы исследования. Наша работа заключалась в рамке проводимого исследования с изучения медицинской документации и осмотра каждого пациента с использованием стандартных методов диагностики: визиометрии, периметрии, электротонографии, пахиметрии, гониоскопии и оптической когерентной томографии.

    Всего обследовано 15 пациентов (9 женщин и 6 мужчин) возраст колебался от 17 до 40 лет, 1 человек наблюдался с подозрением на юношескую глаукому и 6 – с начальной стадией заболевания, 4 – с развитой, 3 – с далеко зашедшей стадией заболевания, 1 – с терминальной стадией юношеской глаукомы. Средний возраст наших пациентов в группе наблюдения составил 24±5,

    Среди обследованных нами больных преобладали лица с I типом заболевания (54%) и III типом (38%). Таким образом, наши данные вполне соответствуют данным М.Л. Клячко, учитывая тип юношеской глаукомы.

    Как показывают данные литературы и собственные данные, лечение больных юношеской глаукомой следует начинать преимущественно с медикаментозной гипотензивной терапии, отдавая предпочтение препаратам простагландинового ряда, однако переход к хирургическому лечению не следует затягивать при быстром ухудшении состояния или отсутствии эффекта от применения терапевтических средств.

    Выводы:

    1) наиболее эффективным методом диагностики юношеской глауком является комплексный подход с использованием современных специальных методов диагностики;

    2) главным условием сохранения зрения при юношеской глаукоме является ранняя диагностика заболевания, своевременное и адекватное лечение, а также диспансеризация этой группы больных;

    3) больные, страдающие юношеской глаукомой, требуют индивидуального консервативного лечения при медленном течении заболевания, а при быстром его развитии — раннего оперативного вмешательства.

Источник