Географическая атрофия пигментного эпителия сетчатки
Лечением заболевания Возрастная макулярная дегенерация занимается офтальмолог
Возрастная макулярная дегенерация (возрастная макулярная дистрофия, ВМД) – заболевание
органа зрения, поражающее центральную область сетчатки (макулу), приводящее к потере центрального зрения.
Факторы риска ВМД
ВМД занимает одну из лидирующих позиций среди причин слепоты и слабовидения у взрослого населения. Среди факторов риска возникновения заболевания рассматриваются:
- возраст (превалирующий фактор риска, ВМД развивается у людей старше 50 лет, чем человек становится старше – тем вероятность возникновения заболевания выше);
- наследственность (люди, чьи близкие родственники страдают ВМД, подвержены большему риску возникновения этого заболевания);
- курение (повышает риск развития ВМД в 2 раза, имеется прямая зависимость между количеством выкуренных «пачко-лет» и риском возникновения ВМД);
- расовая принадлежность (европейцы больше подвержены возникновению ВМД);
- женский пол (у женщин ВМД развивается в более раннем возрасте, чем у мужчин);
- избыточная солнечная инсоляция (доказано повреждающее воздействие УФ-излучения на состояние сетчатки);
- среди дополнительных факторов риска рассматриваются: несбалансированное питание, ожирение, артериальная гипертензия, нарушения липидного спектра и др.
Симптомы ВМД
На ранних стадиях заболевания человек может не замечать никаких симптомов, но с прогрессированием заболевания могут отмечаться:
- искривление и искажение прямых линий;
- резкое ухудшение зрения (выпадение букв, строчек при чтении, данное состояние не поддается коррекции очками);
- появление серого/темного пятна перед глазом.
Формы ВМД
Различают 2 формы ВМД: сухую и влажную.
Под сетчаткой располагается сосудистый слой (хориоидея), состоящий из множества сосудов различного калибра, участвующих в кровоснабжении сетчатки. При ВМД повреждения начинаются с самых наружных слоев сетчатки (пигментного эпителия и мембраны Бруха).
По мере старения в сетчатке накапливаются «продукты жизнедеятельности» глаза, называемые друзами сетчатки – друзы. Они представляют собой скопление желтоватого субстрата под пигментным эпителием сетчатки. Появление множества мелких друз или крупной друзы являются первыми признаками формирования сухой формы ВМД.
По мере накопления друзы могут запускать воспалительные процессы в сетчатке, в результате чего в ней вырабатывается эндотелиальный фактор роста сосудов (VEGF
— Vascular Endothelial Grows Factor). Этот фактор способствует росту патологических новообразованных сосудов из хориоидеи под сетчатку. На этом этапе сухая
форма переходит во влажную форму ВМД.
Стенки новообразованных хориоидальных сосудов несостоятельны и через них начинает пропотевать плазма крови, вызывая отек сетчатки. Они могут в любой момент разорваться
и вызвать кровоизлияние под сетчаткой или в ее слоях. Скапливающаяся жидкость и/или кровь оказывают повреждающее воздействие на фоторецепторы сетчатки, что
приводит к снижению зрения, появлению искривлений, искажений изображения. В случае несвоевременно оказанной помощи (или ее отсутствия) возникшее кровоизлияние может спровоцировать
формирование рубцовой ткани, что приведет к необратимой потере центрального зрения (темное пятно перед глазом).
Диагностика
В случае возникновения вышеописанных симптомов ВМД следует в срочном порядке обратиться к офтальмологу.
Промедление с лечением ВМД может привести к необратимым последствиям. Возможна самодиагностика заболевания при помощи специального теста — теста Амслера. Это очень
простой и быстрый способ выявления возрастной макулодистрофии. По сути, тест — квадрат, нарисованный на белом или черном фоне и состоящий
из сетки с точкой посередине. По результатам теста можно определить у себя наличие или отсутствие макулодистрофии.
Тест Амслера
Тест Амслера проводится следующим образом:
- в хорошо освещенной комнате;
- сетка располагается на расстоянии 30 см от глаз (если вы используете очки для чтения, наденьте их);
- тест проводится отдельно для каждого глаза другой следует прикрыть ладонью;
- тестируемым (открытым) глазом зафиксируйте взгляд на центральной точке, далее, не отрывая взгляд от центральной точки, постарайтесь оценить ровность линий, форму и размеры квадратов, видимость сетки;
- повторите с другим глазом.
Скачать тест Амслера
Если вы заметили, что где-то линии сетки искривлены, изогнуты, форма квадратов деформирована, размеры квадратов неодинаковые, имеются зоны выпадения в сетке, срочно обратитесь к офтальмологу.
Данные изменения могут быть признаками макулодистрофии (ВМД).
На приеме офтальмолог проведет необходимые обследования, включая проверку остроты зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр переднего отрезка глаза и, главное — осмотр
глазного дна. Также необходимо будет проведение оптической когерентной томографии (ОКТ — исследование, позволяющее получить изображение сетчатки, ее послойное строение с
высоким разрешением) для визуализации структурных изменений, происходящих в сетчатке.
При необходимости врач назначит дополнительное обследование — флюоресцентную ангиографию (ФАГ – исследование микроциркуляции сетчатки путем внутривенного введения (как правило, в локтевую вену) специального контрастного вещества (флюоресцеина).
Лечение возрастной макулярной дегенерации
В вопросах лечения влажной формы ВМД важным фактором является своевременность оказания врачебной помощи. При промедлении эффективность проводимой терапии снижается, что, в конечном счете, может привести к потере центрального зрения.
Офтальмологи клиники Рассвет проведут все необходимые диагностические обследования. В случае подтверждения диагноза ВМД вам будут даны рекомендации по лечению, в зависимости
от формы и стадии течения заболевания. Мы не назначаем курсы так называемого «поддерживающего лечения» сетчатки путем болезненных инъекций в/под глаза
препаратов с недоказанной эффективностью. Все рекомендации по лечению и динамическому наблюдению за ВМД даются согласно общепринятым во всем мире стандартам
ведения данного заболевания.
Начальные проявления сухой формы ВМД, как правило, не требуют лечения. Рекомендовано динамическое наблюдение за состоянием сетчатки.
Важно отказаться от курения, так как уже доказано, что курение повышает риск возникновения ВМД более чем в 2 раза!
Также рекомендуется придерживаться диеты, богатой антиоксидантами (витамин С, Е, каротиноиды), минералами (селен, цинк), Омега-3 жирными кислотами. К продуктам, которые их содержат, относятся: свежие фрукты и овощи, зелень, жирные сорта рыбы, молочные продукты (творог, сыр, молоко), орехи, бобовые.
Учитывая повреждающее воздействие повышенной солнечной инсоляции на сетчатку, рекомендуется максимальная защита глаз (очки со специальными УФ-фильтрами, головные уборы и другие средства защиты).
В случае дальнейшего прогрессирования заболевания (при более продвинутых стадиях сухой формы ВМД) для снижения рисков перехода во влажную форму возможно применение витаминно-минеральных комплексов с содержанием Лютеина, Зеаксантина, Омега-3 жирных кислот (согласно формулам AREDS 2, Age-Related Eye Disease Study 2).
Влажная форма ВМД – более угрожающее для зрения состояние, чем сухая.
Золотым стандартом лечения влажной формы ВМД являются инъекции в глазное яблоко (так называемые интравитреальные инъекции) специальных лечебных препаратов (ингибиторов ангиогенеза, anti-VEGF
препаратов). Стандарт лечения – 3 загрузочные инъекции, которые вводятся с интервалом в 1 месяц первые 3 месяца. В дальнейшем необходимость
повторных инъекций решается в индивидуальном порядке согласно течению заболевания и ответной реакции со стороны сетчатки.
Альтернативным видом лечения определенных видов влажной формы ВМД является фотодинамическая терапия (ФДТ). Суть лечения заключается в ведении в кровоток специального препарата
(Вертепорфин/Визудин), который накапливается в патологических новообразованных сосудах. Под воздействием лазерного излучения происходит активация препарата в просвете патологических сосудов, что приводит
к их «запаиванию».
Важно понимать, что в вопросе лечения влажной формы ВМД эффективность проводимой терапии определяется сроками оказания лечения.
Чем раньше проведено лечение, тем выше благоприятный исход.
И наоборот, промедление с лечением может привести к необратимой потере центрального зрения. Стоит разъяснить, что в случае ВМД речь не идет
о полной потере зрения (полная слепота). При неблагоприятных исходах сохраняется периферическое зрение. Но отсутствие центрального зрения, несомненно, сказывается на его
качестве, да и на качестве жизни в целом.
Как лечат ВМД в клинике Рассвет?
В зависимости от формы и стадии ВМД вам будут предложены рекомендации по уменьшению рисков прогрессирования заболевания, срокам динамического наблюдения, а также
выбор предпочтительного варианта лечения в каждом конкретном случае. Мы не назначаем болезненные, а главное — бесполезные курсы «поддерживающего» лечения сетчатки
(пара-, ретробульбарные инъекции препаратов с недоказанной эффективностью). Все рекомендации носят исключительно доказательный характер и входят в стандарты ведения возрастной макулярной
дегенерации, принятые во всем мире.
Лечением заболевания Возрастная макулярная дегенерация занимается офтальмолог
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Инволюционная макулярная дистрофия сетчатки (синонимы: возрастная, сенильная, центральная хориоретинальная дистрофия, макулярная дистрофия, связанная с возрастом; англ. Age-related macular dystrophy — АМД) является основной причиной снижения зрения у людей старше 50 лет. Это генетически обусловленное заболевание с первичной локализацией патологического процесса в пигментном эпителии сетчатки, мембране Бруха и хориокапиллярах макулярной области.
Офтальмоскопически выделяют следующие признаки: друзы (узелковые утолщения базальной мембраны пигментного эпителия сетчатки), пигментную (географическую) эпителиальную атрофию или гиперпигментацию, отслойку пигментного эпителия, субретинальные экссудаты (желтая экссудативная отслойка), кровоизлияния, фиброваскулярные рубцы, хориоидальную неоваскулярную мембрану, кровоизлияния в стекловидное тело.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Симптомы центральной дистрофии сетчатки
По патоанатомическим признакам выделены три основные формы дистрофии: доминантные друзы мембраны Бруха, неэкссудативная и экссудативная формы.
К клиническим симптомам относятся постепенное снижение центрального зрения, метаморфопсии, центральная скотома. Друзы являются ранним клиническим проявлением заболевания. Нарушения зрительных функций появляются с развитием макулярной дистрофии. Острота зрения коррелирует с изменениями локальной ЭРГ, в то время как общая ЭРГ остается нормальной. Наиболее часто наблюдается сухая, или атрофическая, форма, которая характеризуется атрофией пигментного эпителия. Реже отмечается экссудативная, «влажная», форма, для которой характерно быстрое ухудшение остроты зрения, связанное с развитием неоваскулярных мембран, фиброваскулярных рубцов и кровоизлияний в сетчатку и стекловидное тело. Отслойка пигментного эпителия часто сочетается с неоваскулярной мембраной и является признаком экссудативной формы возрастной центральной дистрофии сетчатки.
Доминантные друзы мембраны Бруха — двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом исследования, протекающее бессимптомно. Друзы располагаются в макулярной области перипапиллярно, редко — на периферии глазного дна. Они имеют разные форму, размер и цвет (от желтого до белого), могут быть окружены пигментом.
На ФАГ отмечаются типичные множественные фокальные области ограниченной мелкоточечной поздней гиперфлюоресценции. До сих пор остается невыясненным вопрос, всегда ли друзы предшествуют возрастной, макулярной дистрофии или могут являться самостоятельным заболеванием.
При неэкссудативной форме центральной дистрофии сетчатки обнаруживают друзы в макулярной области и различные проявления патологии пигментного эпителия сетчатки.
Географическая атрофия пигментного эпителия представлена отдельными большими депигментированными зонами, через которые видны крупные хориоидальные сосуды, образующие подковообразное кольцо вокруг фовеальной области, где до последней стадии сохраняется ксантофильный пигмент. Риск образования неоваскулярной мембраны невелик. Географическая атрофия может развиваться на фоне средних и больших друз с нечеткими границами, исчезающего, разрушающегося или отслоенного пигментного эпителия сетчатки; отмечается минерализация друз, которые в этом случае напоминают блестящие ярко-желтые включения.
Негеографическая атрофия не имеет четких границ, выглядит как мелкоточечная гипопигментация в сочетании с гиперпигментацией пигментного эпителия.
Очаговая гиперпигментация может быть самостоятельной патологией или сочетаться с друзами либо прилегающими областями атрофии пигментного эпителия и его отслойки при неоваскуляризации хориоидеи (образование неоваскулярной мембраны). Разрывы пигментного эпителия являются осложнением отслойки сетчатки и обусловлены возникающим натяжением тканей.
Экссудативная форма макулярной дегенерации, связанной с возрастом, проявляется экссудативной отслойкой сенсорной сетчатки с субретинальными геморрагиями и экссудацией липидов, грязно-серым или желтым отеком макулы (цистоидный макулярный отек), образованием складок хориоидеи, отслойкой пигментного эпителия, субретинальным фиброзом. Субретинальный экссудат обычно непрозрачный из-за высокой концентрации протеинов, липидов, продуктов крови, наличия фибрина. Утолщение и серозная отслойка пигментного эпителия сетчатки возникают вследствие образования неоваскуляризации под пигментным эпителием.
Хориоидалъная неоваскуляризация представляет собой прорастание кровеносных сосудов через мембрану Бруха в пигментный эпителий. Под нейро- и пигментный эпителий просачиваются кровь, липиды и плазма. Они стимулируют фиброз, который разрушает пигментный эпителий и наружные слои сетчатки. Предполагают, что перекис-ное окисление липидов в пигментном эпителии способно индуцировать внутриглазную неоваскуляризацию вследствие освобождения цитокинов и других факторов роста. ФАГ помогает в диагностике хориоидальной неоваскуляризации.
Лечение центральной дистрофии сетчатки
Лечение направлено на замедление патологического процесса. С этой целью прежде всего используют антиоксиданты. Клинические наблюдения показывают, что применение а- и b-каротина, криптоксантина, селена и других препаратов, обладающих антиоксидантными свойствами, замедляет течение центральной хориоретинальной дистрофии. Аналогично действие витаминов Е и С. Поскольку цинк, вовлеченный во многие энзиматические процессы метаболизма протеинов и нуклеиновых кислот, содержится в большом количестве в комплексе пигментный эпителий сетчатки — хориоидея, предполагают, что прием цинксодержащих препаратов также должен замедлять развитие макулярной дистрофии. Рекомендуется диета, богатая фруктами и овощами.
Для предотвращения деструктивных процессов в сетчатке необходимо применение оптических и фармакологических средств защиты и профилактики, поэтому больным с макулярной дистрофией, связанной с возрастом, рекомендуется назначать, помимо антиоксидантов, сосудистые препараты и липотропные средства, ношение светозащитных очков.
При экссудативной форме заболевания проводят лазерную фотокоагуляцию, ориентируясь на результаты ФАГ-диагностики.
С помощью хирургических методов удаляют хориоидальные неоваскулярные мембраны и субретинальные кровоизлияния. В настоящее время разрабатывают операции по трансплантации пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки. У пациентов с субфовеальной хориоидальной неоваскуляризацией получены положительные результаты фотодинамической терапии. Заболевание хроническое, протекает медленно и приводит к снижению остроты зрения.
Источник
Впервые эту патологию описал Donders в 1857 г. как пигментный ретинит. Этот термин нельзя считать удачным, так как он не отражает патогенеза заболевания без первичного воспалительного процесса. Были предложены и другие названия, такие, как «первичная пигментная дегенерация сетчатки», «первичная тапеторетинальная дистрофия» и «палочко-колбочковая дистрофия». Последнее название подчёркивает то, что палочки поражаются первично и преимущественно, а колбочковый аппарат нарушается на поздних этапах заболевания. Liebreich в 1961 г. установил наследственную природу этого тяжёлого и прогрессирующего поражения сетчатки. В связи с этим Л.А. Кацнельсон (1973) использовал термин Collens (1916) «абиотрофия» и предложил название «пигментная абиотрофия сетчатки». Понятие «абиотрофия» подчёркивает наследственную природу и дистрофический компонент заболевания.
Эпидемиология
Пигментная абиотрофия сетчатки составляет основную часть наследственных заболеваний сетчатки. Распространенность 0,5% среди неотобранного населения мира.
Этиология и патогенез
Заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом Х-хромосомному типу. По нашим данным, при обследовании более 2000 человек рецессивный тип наследования отмечен у 39,2% больных, аутосомно-доминантный — у 12%, сцепленный с Х-хромосомой — у 2,2% больных; спорадические случаи составили 46,6%. Патогенез процесса до конца не изучен.
Диагностика
Основные моменты диагностики: анамнез, нарушение темновой адаптации, данные исследования поля зрения, электроретинографии, офтальмоскопии и ФАГД.
Классификация
Классификация основана на типах наследования заболевания.
I. Ранняя аутосомно-рецессивная форма быстро прогрессирует, нередко осложняется макулярной дегенерацией и катарактой.
К этой же форме наследования относится конгенитальный амавроз Лебера, развивающийся в течение первых 5 лет жизни и резко снижающий зрительные функции.
II. Поздняя аутосомно-рецессивная форма начинается в возрасте 30 лет. Функции сетчатки снижаются значительно, но прогрессирование медленное.
III. Аутосомно-доминантная форма прогрессирует медленно. Осложнения — катаракта и макулярная дегенерация — встречаются реже, чем при аутосомно-рецессивной форме.
IV. Сцепленная с полом форма заболевания передаётся с Х-хромосомой. Заболевание протекает тяжело и быстро прогрессирует.
Клиника
Изменения на глазном дне включают классическую триаду: пигментные изменения сетчатки, воскообразный диск зрительного нерва и выраженное сужение ретинальных сосудов.
Пигментные изменения сетчатки могут иметь вид костных телец или паукообразных отложений. Иногда отложения пигмента напоминают пятна, точки, мозаику, нередко локализуются около вен. На поздних стадиях заболевания развивается атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Глазное дно приобретает беловато-жёлтый цвет. Характерны ночная слепота — гемералопия и прогрессирующее сужение поля зрения, причём первым симптомом становится нарушение темновой адаптации, которое может возникать за несколько лет до обнаружения изменений на глазном дне. Раннее изменение поля зрения — образование кольцевидной скотомы в зоне, где развивается дегенерация сетчатки. При прогрессировании заболевания возможно сужение поля зрения вплоть до точки фиксации. Электроретинография определяет либо уменьшение, либо отсутствие b-волны. Существует также форма заболевания без отложений пигмента, наследуемая по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляющаяся сужением поля зрения и уменьшением либо отсутствием b-волны на электроретинограмме.
Пигментная абиотрофия — как правило, двусторонний процесс, одностороннее поражение встречается крайне редко. Заболевание часто сопровождается развитием катаракты, атрофией хориокапиллярного слоя и кистовидным отёком макулы. На ФАГД наблюдается пятнистая гиперфлюоресценция глазного дна с выраженным нарушением циркуляции в сосудах сетчатки (рис. 8-1, 8-2 8-3 8-3a 8-4 8-5 8-6 8-7 8-8).
Лечение
Целесообразно применение ЭНКАД (комплекс рибонуклеотидов), что позволяет в 60% случаев стабилизировать зрительные функции.
Литература
Кацнельсон Л.А., Форофонова Т.И., Бунин А.Я. Сосудистые заболевания глаз. — М.: Медицина, 1990. — С. 238-256.
К содержанию атласа патологии глазного дна
Источник
