Гемангиома хориоидеи глаза лечение
Гемангиома хориоидеи — редкая врожденная доброкачественная опухоль с торпидным ростом, часто приводит к ослойке сетчатки. Встречается с частотой 1 случай на 15 злокачественных меланом хориоидеи. Среди глаз, удалённых по поводу внутриглазных опухолей, составляет 0,76%. Возраст больных 10-60 лет.
Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%.
Клиническая картина
Жалобы на снижение зрения ранний симптом гемангиомы у взрослых, у детей косоглазие. В хориоидее гемангиома представлена двумя клиническими формами.
- Отграниченная гемангиома представлена одиночным узлом с чёткими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли — 3-15 мм. Толщина опухоли — 1-6 мм. Окраска опухоли чаще светлая, цвет колеблется от беловато-серого до розово-красного.
В трети случаев опухоль имеет тёмно-красный цвет с аспидным оттенком, что обусловлено пролиферацией ПЭС. Вторичную отслойку сетчатки наблюдают практически у всех больных, при больших, длительно существующих опухолях она становится пузыревидной. Калибр сосудов сетчатки, в отличие от меланомы хориоидеи, не меняется, на поверхности опухоли могут быть мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создаёт картину «ажурности» опухоли. Субретинальный экссудат иногда по толщине может значительно превышать толщину самой опухоли. Описаны случаи оссификации гемангиом. - Диффузная гемангиома нередко сочетается с синдромом Стёрджа-Вебера (энцефало-фациальный ангиоматоз). Характерно красно-оранжевое окрашивание всей поверхности глазного дна до экватора, отслойка сетчатки с вторичными дистрофическими изменениями, диффузное утолщение хориоидеи выявляемое при УЗИ, ярко-красное свечение зрачка на стороне поражения.
Диагностика
Опухоль может обнаруживаться при плановом осмотре глазного дна. Жалобы на снижение остроты зрения появляются при развитии наиболее частого осложнения — серозной отслойки макулярной сетчатки.
Офтальмоскопически определяется образование красно-оранжевого цвета, расположенное чаще всего поблизости от диска зрительного нерва, реже — на дистанции от него, в области заднего полюса глаза.
Типичной для гемангиомы является ее трансиллюминация или феномен «японского фонарика» — свечение массы опухоли при освещении ее края с помощью щелевой лампы или непрямого офтальмоскопа. Края опухоли обычно нечеткие. На глазном дне может определяться серозная отслойка сетчатки и липидные экссудаты.
На ангиограммах с флюоресцеином в хориоидальную фазу обычно отмечается негомогенная гиперфлюоресценция в проекции опухоли. Она возрастает неравномерно. В позднюю фазу ангиографии определяется прокрашивание флюоресцеином ткани опухоли без диффузии красителя.
В центре гиперфлюоресцентной зоны встречаются маленькие фокусы гипофлюоресценции, наличие которых связано с пигментными миграциями и эффектом экранирования, который они производят.
Ангиография может уточнить площадь сопутствующей серозной отслойки сетчатки. Ангиография с индоцианином дает характерную картину гемангиомы — раннее появление гиперфлюоресценции высокой интенсивности, начиная с первой минуты исследования. Гиперфлюоресценция в этом случае гомогенна. Она ослабевает с 3 минуты исследования и в позднюю фазу сменяется гипофлюоресценцией опухоли в сочетании с гиперфлюоресценцией зоны серозной отслойки сетчатки.
Эхография-В обнаруживает образование гиперэхогенной плотности, дающее утолщение сосудистой оболочки. Хориоидальной экскавации в проекции новообразования не отмечается.
Дифференциальный диагноз: необходимо исключить беспигментную и слабопигментированную меланому хориоидеи, метастатический рак, задний склерит, серозную хориоретинопатию, дисциформную макулярную дегенерацию, центральную серозную ретинопатию и регматогенную отслойку сетчатки, у лиц молодого возраста — ретинобластому.
Хориоидальные метастазы, как правило, множественные. Остеома хориоидеи обычно плоская и сильно кальцифицирована, что дает характерную для этой опухоли эхо-картину тени в виде конуса.
Лечение
Ликвидация опухоли необходима для предупреждения тотальной отслойки сетчатки.
Фотокоагуляция не приводит к регрессии опухоли, но позволяет заметно уменьшить выраженность экссудативной отслойки сетчатки. Она осуществляется разобщенными коагулятами размером 500 мкм, временем экспозиции 0.5-1.0 сек на средней мощности. Рецидив серозной отслойки сетчатки наступает в 40 % случаев.
Лучевая терапия является лечебной процедурой выбора при гемангиомах хориоидеи. Она может быть осуществлена пластинами кобальта, наружным облучением электронами или протонами. Обычно используется доза 20-30 Гр в 4-5 сеансов.
Эволюция и прогноз:
Гемангиомы — доброкачественные новообразования с медленным ростом. Их основное осложнение связано с экссудативной отслойкой сетчатки, которая может быть причиной необратимых изменений в макуле.
Источник
Опухоли хориоидеи – это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.
Общие сведения
Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.
Опухоли хориоидеи
Причины опухолей хориоидеи
Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.
Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).
Симптомы опухолей хориоидеи
С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.
Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.
Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).
Диагностика опухолей хориоидеи
Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.
Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.
При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.
Лечение опухолей хориоидеи
Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.
Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.
Прогноз и профилактика опухолей хориоидеи
Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.
Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.
Источник
Магарамов Д.А., Яровой А.А., Качалина Г.Ф., Соломин В.А.
РЕФЕРАТ
Гемангиома хориоидеи – доброкачественное медленно развивающее сосудистое новообразование, которое чаще локализуется в заднем полюсе глаза и нередко сопровождается развитием экссудативной отслойки сетчатки со снижением зрительных функций. Диагностика и лечение данной патологии представляют большие сложности.
Цель. Разработка щадящей методики лазерного лечения гемангиомы хориоидеи, расположенной в центральных отделах глазного дна с минимизацией повреждения светочувствительных структур сетчатки и зрительного нерва.
Материал и методы. Методы обследования: визометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия с помощью бесконтактной и контактной линз, оптическая когерентная томография, эхографическое исследование (В-скан), ангиография с флуоресцеином и индоцианином зеленым, микропериметрия с цветным фотографированием глазного дна.
Суть метода лечения заключается в том, что диод-лазерная ТТТ осуществляется селективно только в фокусах неоваскуляризации, определяемых методом ФАГ или ангиографии с индоцианином зеленым, в ранней артериальной фазе, исключая структуры макулы и зрительного нерва.
Результаты. При селективной лазерной ТТТ очагов неоваскуляризации, выявляемых в ранней артериальной фазе ангиографии, резорбция опухоли с прилеганием отслоенной сетчатки достигнута у всех 6 пациентов за 2-3 сеанса. Острота зрения улучшилось у 4-х и осталась без изменений – у 2-х пациентов.
Заключение. Таким образом, предложенная нами методика позволяет вылечивать больных с ограниченной формой гемангиомы без осложнений, минимизируя повреждения окружающих опухоль структур сетчатки и зрительного нерва, тем самым сохраняя, а иногда улучшая зрительные функции пораженного глаза.
Ключевые слова: гемангиома хориоидеи, транспупиллярная лазерная термотерапия.
Среди доброкачественных сосудистых новообразований хориоидеи особое место занимает ограниченная форма гемангиомы, которая обычно локализуется в заднем полюсе глаза, часто вовлекая центральную зону, что приводит к отеку и вторичной отслойке сетчатки с последующим снижением зрительных функций.
Диагностика данной формы гемангиомы хориоидеи – задача достаточно сложная, поэтому кроме осмотра глазного дна применяются специальные методы: ультразвуковые исследования (В-скан), ангиография с флуоресцеином (ФАГ) и с индоцианином зеленым (ИАГ) и дуплексное сканирование [3, 5, 7-9].
При ФАГ для гемангиомы хориоидеи характерны признаки неравномерной гиперфлуоресценции хориоидальных сосудов до заполнения артерий сетчатки, в ранней артериальной фазе – ретикулярная гиперфлуоресценция, в артериовенозной фазе – увеличение интенсивности окрашивания и в поздней фазе – нарастание мультифокальной флуоресценции. ИАГ позволяет выявить зоны флуоресценции и более четко определить фокальные скопления флуоресцеина в поздней стадии исследования, так называемые «горячие пятна».
Для лечения больных с данной патологией применяются лазеркоагуляция (ЛК), лазерная транспупиллярная термотерапия (ТТТ), брахитерапия, облучение протоновым лучом, а в тяжелых случаях прибегают к хирургическим вмешательствам – витрэктомии с выпусканием субретинальной жидкости и эндолазеркоагуляцией [1, 2, 4, 6, 7, 10].
Лазерное вмешательство преследует цель облитерации кровеносных сосудов опухоли с устранением выпота жидкости в окружающие структуры глаза, предотвращая при этом развитие отслойки сетчатки и витреоретинальных фиброзных изменений. При указанных методах светового или лучевого воздействия на всю поверхность опухоли невозможно обойтись без повреждения структур сетчатки и зрительного нерва в зоне поражения, когда новообразование локализуется в центральных отделах глазного дна. Ретроспективный анализ пролеченных нами 28 пациентов с гемангиомой хориоидеи методом лазеркоагуляции и лазерной ТТТ показал, что, несмотря на полную резорбцию опухоли, в 90% случаев отмечается в разной степени ухудшение зрения в связи с повреждением структур сетчатки и зрительного нерва.
Цель. Разработка щадящей методики лазерной термотерапии сосудистых новообразований хориоидеи, расположенных в центральных отделах глазного дна с минимизацией повреждения светочувствительных структур сетчатки и зрительного нерва.
Материал и методы. Изучена эффективность щадящей лазерной ТТТ при лечении 6 больных (6 глаз) с ограниченной формой гемангиомы хориоидеи в парамакулярной и юкстапапиллярной зонах.
Методы обследования: визометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия с помощью бесконтактной и контактной линз, оптическая когерентная томография, эхографическое исследование (В-скан), ангиография с флуоресцеином и индоцианином зеленым, микропериметрия с цветным фотографированием глазного дна. Для ТТТ при гемангиоме хориоидеи мы использовали диод-лазерные офтальмологические установки: Nidek-3300 (810 nm) и Iridex-IQ (577 nm). Суть метода лечения заключается в том, что диод-лазерная ТТТ осуществляется селективно только в фокусах неоваскуляризации, определяемых методом ФАГ или ангиографии с индоцианином зеленым, в ранней артериальной фазе, исключая структуры макулы и зрительного нерва (рис. 1). В связи с тем, что гемангиома хориоидеи – опухоль доброкачественная и нет необходимости лечения ее в пределах здоровых тканей, достаточно селективное лазерное воздействие на фокусы патологической неоваскуляризации хориоидеи, оберегая светочувствительные и светопроводящие структуры окружающих тканей. При остаточной опухоли после первого сеанса лечения проводятся повторные сеансы лазерного воздействия строго в зонах роста хориоидальных сосудов. Применяемые нами лазерное излучение длиной волны 810 и 577 нм, в отличие от 514-532 нм, проникает глубже и почти не поглощается структурами сетчатки на поверхности опухоли.
Результаты. При селективной лазерной ТТТ очагов неоваскуляризации, выявляемых в ранней артериальной фазе ангиографии, резорбция опухоли с прилеганием отслоенной сетчатки достигнута у всех 6 пациентов за 2-3 сеанса. Острота зрения улучшилась у 4-х и осталась без изменений – у 2-х пациентов (рис. 2). При микропериметрии световая чувствительность в центральной зоне сетчатки улучшилась у 2-х пациентов, сохранилась без перемен у 3-х и ухудшилась у 1-го пациента.
Заключение. Таким образом, предложенная нами методика позволяет вылечивать больных с ограниченной формой гемангиомы без осложнений, минимизируя повреждения окружающих опухоль структур сетчатки и зрительного нерва, тем самым сохраняя, а иногда улучшая зрительные функции пораженного глаза.
Источник
