Где лечат ангиоматоз сетчатки

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппсля — Линдау, ретино-церебелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз) – достаточно редко встречающееся системное заболевание, характеризующееся образованием в сетчатке множественных ангиоматозных и кистозных образований. Кроме того, такие же образования присутствуют в центральной нервной системе, эндокринных железах и в некоторых других внутренних органах.

Провоцирующим фактором возникновения ангиоматоза сетчатки может быть нарушение образования капилляров в различных внутренних органах. Ангиобластические опухоли (капиллярные ангиомы), которые возникают при аномалии развития мезодермы, служат источником для кистозных образований. При этом необходимо подчеркнуть, что болезнь носит генетический характер и наследуется по доминантному типу.

Признаки и симптомы ангиоматоза

Дебют болезни происходит, как правило, в молодом возрасте. Нарушение зрения вначале характеризуется фотопсиями, а в последующем наблюдается прогрессивное ухудшение остроты зрения. При этом на глазном дне, на ранних стадиях только на периферии, выявляются капиллярные ангиомы в виде сосудистых клубочков. Можно заметить, как расширенные извитые артерии и вена идут от диска зрительного нерва и входят в сосудистый клубочек. Размер таких ангиом в 2-5 раз больше диска зрительного нерва.

По мере прогрессирования заболевания такие ангиомы начинают выявляться ближе к центру, затем уже могут переходить даже на диск зрительного нерва. Ангиомы могут быть разнообразны по своей форме, размеру и цвету.

Сосуды сетчатки резко расширены, с аневризматическими расширениями, конечные ветви сосудов могут сливаться в сети, анастомозы, образовывать петли. Можно заметить на различных участках глазного дна новообразованные сосуды. Под сосудами определяются желтоватые или белые матовые очаги в виде бляшек, звезд. Макулярная область достаточно продолжительное время остается неизмененной. При прогрессировании болезни существует риск отслойки сетчатки, суб- и супраретинальных кровоизлияний, кровоизлияний в стекловидное тело.

В некоторых случаях возможно развитие вторичной глаукомы. Диск зрительного нерва также затрагивают изменения в виде развития вторичной атрофии или застойных дисков. Появляется и неврологическая симптоматика, свидетельствующая о наличии внутричерепной гипертензии, мозжечково-вестибулярных расстройствах. В 25% случаев при ангиоматозе сетчатки у пациентов выявляется церебеллярная ангиома.

Диагностика ангиоматоза сетчатки

Как правило, на ранней стадии развития болезни постановка диагноза не вызывает затруднений. При надавливании на глазное яблоко ангиома бледнеет. По мере развития болезни с формированием осложнений требуется исключить болезнь Коутса, которая поражает только один глаз.

Лечение ангиоматоза сетчатки

Эффективно при наличии единичных ангиом, на ранних стадиях болезни. Для коагуляции ангиомы и облитерации прилегающих сосудов выполняется субсклеральная диатермокоагуляция склеры, радиотерапия, рентгенотерапия, лазеркоагуляция, фотокоагуляция. К сожалению, на поздних стадиях заболевания при наличии осложнений, таких как пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома, лечение не оказывает должного эффекта. При данном заболевании прогноз серьезный, возможна полная потеря зрения и есть угроза для жизни пациента.

Клиники Москвы (ТОП-3), где лечат ангиоматозы сетчатки

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля — Линдау, ретино-церебелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз) редкое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции.

Этиология и патогенез. Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах. Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей — капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиозной ткани. Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.

Клиническая картина. Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения. На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом — сосудистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2—5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва. Позже такие клубочки образуются нейтральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды. Под сосудами расположены очаги больших размеров — желтые, ярко-белые, матовые. Встречаются беловато-желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния — суб- и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.

Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.

Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.

Ангиомы — доброкачественные образования, способны поражать эпидермис человека и внутренние органы. Ангиома сетчатки глаза — опасное заболевание, для которого характерно развитие кист и ангиоматозных образований на глазнице, сетчатке, оболочке глаза. Несвоевременное лечение грозит потерей зрения, поэтому при первых симптомах стоит обратиться к врачу.

Ангиома сетчатки – незлокачественное, но опасное для зрения новообразование, к лечению которого следует подойти крайне обдуманно.

Особенности болезни

Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа. Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях. В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.

Вернуться к оглавлению

Причины болезни Гиппеля-Линдау

Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:

• отклонения внутричерепного и артериального давления;
• травма шеи, позвоночника, головы;
• остеохондроз;
• сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
• пожилой возраст;
• индивидуальные заболевания крови;
• злоупотребление алкоголем, сигаретами;
• интоксикация организма на вредном производстве.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы

Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна. На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост. Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.

На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания. На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль. Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.

Вернуться к оглавлению

Диагностика заболевания

Офтальмолог диагностирует зрительные органы после общего осмотра пациента. Надавив на глазное яблоко, опухоль бледнеет. Чтобы получить ведомости о скорости кровотока и тонусе сосудов, врач проводит УЗИ. С помощью рентгеновского исследования офтальмолог изучает проходимость сосудов. Благодаря МРТ, окулисту удается увидеть строение мягких тканей для точного установления стадии развития ангиомы сетчатки. Компьютерная томография помогает определить заболевание на ранних стадиях и предотвратить ухудшение болезни.

Подтвердить ангиому сетчатки можно после прохождения обследования на офтальмологическом оборудовании.

Антиография — новый метод, который позволяет установить объективную информацию о глазном дне на ранних этапах при стертых формах заболевания. Показывает источник опухолевого роста и размер новообразования.

Вернуться к оглавлению

Лечение ангиоматоза сетчатки глаза

Лечение эффективно только на ранних стадиях болезни. Пациенту назначают медикаменты, которые помогают укрепить стенки сосудов, улучшают кровообращение. «Трентал», «Вазонит». «Добезилат кальция» назначают пациентам с непрочными сосудами. Медикамент разжижает кровь, нормализует проницаемость сосудов. Врач проводит диатермокоагуляцию, рентген и лазеротерапию. Эти процедуры помогают полностью возобновить зрение, разрушая антиоматозный узел и питающие сосуды, если образования небольших размеров.

Избавление от ангиомы сетчатки возможно только с применением терапии лазером или хурургии.

Для лечения ангиоматоза широко используют лазерную фотокоагуляцию. Применяется, если опухоль не превышает одного диаметра диска зрительного нерва. Если превышает, то используют дополнительно криотерапию. При гипотоническом и гипертоническом ангиоматозе важно нормализовать давление, и понизить уровень холестерина у больного. Специальная диета обязательна при ангиоме, спровоцированной сахарным диабетом. Нужно убрать из рациона продукты, содержащие углеводы.

Когда ангиома уже в запущенной стадии, сложно вернуть зрение обратно даже с помощью хирургии. Прогнозы врачей плохие: есть шанс не просто потерять зрение, но и лишиться жизни. Поэтому не только человек, страдающий ангиомой, но и его родственники должны систематически обследоваться у офтальмолога ежегодно с 5-ти лет. Не стоит пренебрегать здоровьем и не лечить эту болезнь.