Для псевдоэксфолиативной глаукомы характерно
Псевдоэксфолиативной глаукомой (ПЭГ), принято называть достаточно распространенную разновидность открытоугольной глаукомы, которая сопровождается развитием тяжелых дистрофических изменений в средах глаза со скоплением в зоне хрусталика и ресничного тела белых отложений.
Этим заболеванием в большей степени страдают женщины. Риск глаукомы увеличивается после возникновения псевдоэксфолиативного синдрома.
Примерно в 25% случаев ПЭГ у пациентов выявляется офтальмогипертензия. Частота данного заболевания у лиц с глаукомой напрямую связана с распространенностью в регионе проживания псевдоэксфолиативного синдрома. Методов профилактики ПЭГ не существует.
Механизм развития заболевания
Факторами развития псевдоэксфолиативной глаукомы являются деструктивные процессы, происходящие в базальной мембране хрусталикового эпителия, трабекул, цилиарного тела или радужки.
Активация данных процессов, приводит к выработке псевдоэксфолиативного материала. Этот, сероватого оттенка материал, состоит из фибрилл, при грануляции, откладывающихся на конъюнктиве и стекловидном теле. Такими отложениями перекрывается межтрабекулярное пространство и отток внутриглазной жидкости блокируется. Это становится причиной увеличения уровня внутриглазного давления.
Классификация ПЭГ
Специалисты-офтальмологи имеют разные взгляды на развитие данного заболевания, что и отразились в существующих ее классификациях. Отечественные ученые, склонны рассматривать ПЭГ, как один из видов первичной открытоугольной глаукомы. При этом, основным фактором развития заболевания признается псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС).
В зарубежных источниках, глаукому на фоне ПЭС называют вторичной и не ограничивают открытым углом.
Мировая и российская научная офтальмология не продвинулись дальше попыток применения ПЭС классификационных схем.
Наиболее логичную, клинически обоснованную классификацию заболевания, предложили немецкие офтальмологи. В ее основе — выявление изменений, которые появляются на передней хрусталиковой капсуле. Согласно этой классификации, отдельно выделяются:
- Подозрение на ПЭС.
- Клинически определенный псевдоэксфолиативный синдром.
К первому пункту относится стадия раннего, скрытого ПЭС. В этот период выявляются отложения псевдоэксфолиативного материала на передней камере гомогенным слоем, получившим определение «матового стекла». Скрытый ПЭС сопровождается появлением задних синехий.
Дальнейшее развитие болезни приводит к стадии «мини-ПЭС», которая заканчивается формированием классического синдрома. Этот период характеризуется локальным возникновением нарушений прекапсулярного слоя, появляющихся, как правило, в верхней хрусталиковой зоне.
Благодаря электронной микроскопии удалось определить и доклиническую стадию заболевания.
Более адаптированной к практике представляется классификация, предложенная проф. Е. Б. Ерошевской. Она учитывает характер и выраженность атрофии в радужке, а также объем эксфолиативных отложений. Согласно ей:
- 1 стадия заболевания – это легкая атрофия радужки, с незначительными наслоениями по краю зрачка, а также передней капсулы хрусталика.
- 2 стадия заболевания – выраженные накопления, перераспределение пигмента и атрофия пигментной зрачковой каймы.
- 3 стадия заболевания – значительная атрофия пигментной зрачковой каймы и радужки, отложения приобретают форму целлофановой пленки.
Необходимо упомянуть, что характеристики ПЭС, не ограничиваются биомикроскопией. Четвертая стадия ПЭС была установлена по итогам ультразвуковых исследований, опираясь на данные об интенсивности эксфолиативных отложений, их локализации, состояния волокон цинновой связки, а также наличия иных типов структурных изменений переднего сегмента глаза.
Симптомы заболевания
При псевдоэксфолиативной глаукоме больные могут ощущать следующее:
- Нарастающую к вечеру усталость глаз.
- Полноту и давление в глазах.
Кроме того, отмечается болезненность в глазном яблоке, появление красных кругов перед глазами при взгляде на яркий свет, «пелена» на глазах.
При возникновении приступа, из-за повышения давления начинаются головные боли. При прогрессировании глаукомы ухудшается периферическое зрение, что влечет за собой необратимое снижение остроты зрения всей области зрительного поля. Эти патологические изменения, в итоге приводят к слепоте.
Диагностика заболевания
Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза с учетом жалоб больного на ухудшение зрения, возникновение «пелены» перед глазами, чувство давления. Для подтверждение диагноза, проводят детальное исследование с применением таких методов, как:
- Рефрактометрия;
- Определение остроты зрения;
- Тонография;
- Биомикроскопия радужки, роговицы, а также отделов передней камеры глаза;
- Эластотонометрия;
- Тонометрия с определением внутриглазного давления;
- Гониоскопия с обследованием угла передней камеры;
- Офтальмоскопия;
- Периметрия.
Диагноз считается подтвержденным, если тонометрия выявляет повышенное внутриглазное давление, а визуально устанавлено наличие псевдоэксфолиативных отложений на радужке, трабекулах, хрусталике.
Лечение ПЭГ
Терапия псевдоэксфолиативной глаукомы преследует цель торможения прогрессирования процесса или снижения его скорости, так как полностью ликвидировать процесс невозможно.
Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:
В лечении заболевания применяют следующие методы:
- Хирургический;
- Лазерный;
- Медикаментозное лечение.
Консервативное лечение предусматривает назначение следующих групп препаратов:
- Для снижения секреции внутриглазной жидкости (Тимоптик, Бетоптик, Окупресс-Е);
- Для повышающие оттока внутриглазной жидкости по увеосклеральному каналу (Ксалатин, Траватан и пр.);
- Средства с комбинированным действием (Фотил), содержащие пилокарпин и тимолол;
- Ингибиторы карбоангидразы, для снижения выработки глазной влаги (Трусопт, Азатон).
Лазерное лечение применяют при невозможности медикаментозной терапии (непереносимость препаратов) или ее неэффективности. Это направление обычно включает:
- Лазерную трабекулопластику;
- Лазерную иридэктомию;
- Лазерную десцеметогониопунктуру.
Хирургическую операцию назначают в случае отсутствия результатов медикаментозного и лазерного лечения ПЭГ. В этом случае может быть назначена операция, призванная облегчить отток внутриглазной жидкости или вмешательство, в результате которого, выработка влаги сократится.
Раннее обнаружение и своевременная терапия данного заболевания, в большинстве случаев позволяет стабилизировать снижение зрения.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81, 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Источник
ПЭГ – разновидность глаукомы, развивающаяся на фоне псевдоэксфолиативного синдрома. Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) определяется как распространенная патология экстрацеллюлярного матрикса, сопровождающаяся избыточной продукцией и накоплением патологического внеклеточного материала в различных интра- и экстраокулярных тканях.
Код по МКБ-10: H40.1 Capsular glaucoma with pseudoexfoliation of lens (в русской версии – «глаукома кaпсулярнaя с ложным отслоением хрустaликa»).
Эпидемиология
Установлено, что ПЭС встречается у 60-70 млн. человек в мире, около 25% из них имеют офтальмогипертензию, примерно в трети случаев (5-6 млн.) развивается глаукома (что почти в 10 раз чаще, чем в общей популяции). Частота ПЭГ заметно варьирует в различных регионах. Значительная распространенность глаукомы на фоне псевдоэксфолиативных отложений характерна для европейских стран (особенно у жителей Скандинавии), составляя в некоторых регионах до 50-60% случаев открытоугольной глаукомы. В Австралии доля ПЭГ не превышает 5,3%, в США – 12% (с преобладанием среди белого населения), на африканском континенте – около четверти случаев глауком. В азиатских странах этот показатель не столь велик: в Японии – 16%, Гонконге – менее 1%. Причины неоднородности распространения ПЭГ на планете дискутабельны. Возможно, это определяется влиянием средовых и наследственных факторов (генетическая специфичность ПЭГ подтверждена многочисленными исследованиями последних лет). Широко распространено заболевание на территории России. В частности в Центральном и Центрально-Черноземном регионах доля ПЭГ составила 64,6%, а в отдельных областях превысила 70%.
Особенности клинической картины
Заболевание протекает с типичными изменениями поля зрения и диска зрительного нерва, характерными для открытоугольной глаукомы. Однако клиническая картина ПЭГ имеет ряд специфических признаков, отличающих её от ПОУГ. Заболевание редко возникает у пациентов моложе 50 лет, средний возраст пациентов с ПЭГ выше, чем у лиц с ПОУГ. С возрастом частота ПЭГ увеличивается. Заболевание в сравнении с другими формами глаукомы протекает с более быстрой и тяжелой деградацией зрительных функций. На этапе выявления заболевания степень нарушения зрительных функций, в первую очередь поля зрения, выражена при ПЭГ сильнее. В подавляющем большинстве случаев ПЭГ относится к глаукоме высокого давления.
В сравнении с ПОУГ ПЭГ характеризуется:
• более высокими цифрами среднего уровня ВГД;
• более выраженными суточными колебаниями офтальмотонуса;
• более высокими значениями максимального ВГД в течение суток.
Возможно, именно эти особенности объясняют значительную частоту слепоты от ПЭГ, почти в 2 раза превышающую аналогичный показатель у лиц, страдающих ПОУГ. В конечном итоге, клинические характеристики глаукомы в сочетании с ПЭС обуславливают худший прогноз заболевания.
Имеет место ассиметричный характер глаукомы (в европейских странах соотношение клинически одностороннего и двустороннего процесса составляет 3:1).
Специфические клинические проявления ПЭГ определяются характером псевдоэксфолиативного процесса. Биомикроскопия позволяет выявить наличие абсолютных и косвенных признаков псевдоэксфолиативного синдрома. К первым относят обнаружение псевдоэксфолиативного материала по зрачковому краю радужки и на передней капсуле хрусталика (рис. 1 и 2), ко вторым – дисперсия пигмента на структурах передней камеры после инстилляции расширяющих зрачок средств, затрудненный мидриаз и др.
Классическая картина отложений на передней капсуле характеризуется наличием трех зон: центрального диска, периферической зоны и разделяющей их промежуточной зоны без псевдоэксфолиативных отложений (формирующейся в результате слущивания прекапсулярной пленки за счет трения радужки при сокращении сфинктера зрачка). Наличие центрального диска не является обязательным признаком, в то время как периферические отложения присутствуют у всех пациентов. Указанная клиническая картина ПЭС представляет собой достаточно позднюю стадию процесса. Согласно современным представлениям развитие клинической картины ПЭС проходит следующие стадии: преклиническую (не выявляемую доступными методами исследования), стадию «подозрения на ПЭС» (характеризующуюся формированием гомогенного прекапсулярного слоя на передней поверхности хрусталика), стадию «мини-ПЭС» (с развитием фокальных дефектов прекапсулярного слоя) и «классический» ПЭС. Только мидриаз позволяет выявить 2- и 3-ю стадии процесса, что подчеркивает важность диагностики синдрома с обязательным соблюдением данного условия. Исследование после расширения зрачка позволяет обнаружить ПЭС дополнительно у 10-12% пациентов.
ПЭС считается фактором риска развития и прогрессирования катаракты (преимущественно ядерной) (рис. 3). Нередко ПЭГ сопровождается факодонезом и сублюксацией хрусталика вследствие поражения связочного аппарата (рис. 4). Отложения ПЭМ на цилиарных отростках и цинновой связке могут определяться уже на ранних стадиях заболевания. Это сопровождается нарастающей слабостью связочного аппарата на фоне деформации и разрывов зонулярных связок.
Патология радужки характеризуется отложением псевдоэксфолиативного материала по зрачковому краю, ригидностью зрачка. Имеет место деструкция пигментного листка и выщелачивание пигмента в области зрачкового пояса, которые наилучшим образом визуализируются в виде красного просвечивания в отраженном свете (феномен «трансиллюминации») (рис. 5). Характерны дистрофические изменения переднего отрезка глаза с «распылением» пигмента по поверхности радужки (преимущественно в зрачковом поясе). В отличие от синдрома пигментной дисперсии зерна пигмента равномерно распределяются по передней поверхности радужной оболочки и не определяются в криптах.
Нередко псевдоэксфолиации обнаруживаются на эндотелии роговицы. Их необходимо дифференцировать с роговичными преципитатами воспалительной природы. Иногда обнаруживается диффузное отложение зерен пигмента на задней поверхности роговицы, преимущественно в нижней половине. Установлено снижение плотности и количества эндотелиальных клеток и одновременное увеличение центральной толщины роговицы (впрочем, в ряде исследований указывается на уменьшение ЦТР при ПЭГ в сравнении с ПОУГ).
При гониоскопии преобладает открытый угол, нередко (до 30% случаев) – узкий. Описан феномен «ложнооткрытого угла», когда закрытие УПК может быть не замечено за счет его интенсивной экзогенной пигментации и множественных псевдоэксфолиативных отложений. ПЭГ сочетается с экзогенной гиперпигментацией. Пигмент локализуется преимущественно в нижней половине УПК. Одним из признаков синдрома считается отложение пигмента кпереди от переднего пограничного кольца Швальбе в виде волнистой линии (так называемая линия Sampaolesi) (рис. 6).
В большом количестве публикаций отмечается, что ПЭГ в сравнении с ПОУГ хуже поддается медикаментозной терапии. Монотерапия часто оказывается несостоятельной и требует дополнительных гипотензивных препаратов. Переход к лазерному или хирургическому лечению у таких пациентов происходит чаще, чем при ПОУГ.
ПЭС и закрытоугольная глаукома
Долгое время возникновение закрытоугольной глаукомы у пациентов с ПЭС считалось крайне редким. Однако работы последних десятилетий, в том числе с использованием морфологических исследований, выявили иную закономерность (показано, что более четверти случаев ЗУГ сопровождалось наличием ПЭС).
Развитие ЗУГ при ПЭС обусловлено преимущественно возникновением зрачкового блока. Последний является следствием следующих факторов или их комбинации:
• нестабильности связочного аппарата хрусталика, его сублюксации кпереди;
• ригидной радужки и снижения мидриатической способности зрачка;
• возникновения задних синехий.
Литература
1. Брежнев А.Ю., Иванов В.П., Баранов В.И. и др. Роль генов антиоксидантной защиты в развитии псевдоэксфолиативной глаукомы // Национальный журнал глаукома. – 2015. – Т. 14, № 2. – С. 38-44.
2. Брежнев А.Ю., Курышева Н.И., Трубилин В.Н., Баранов В.И. Проблемы ранней клинической диагностики псевдоэксфолиативного синдрома // Офтальмология. – 2012. – № 1. – С. 49-52.
3. Кроль Д.С. Псевдоэксфолиативный синдром и эксфолиативная глаукома: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – Саратов, 1970.
4. Курышева Н.И., Брежнев А.Ю., Капкова С.Г. Распространенность псевдоэксфолиативной глаукомы в Центральном и Центрально-Черноземном регионах России // Глаукома. – 2008. – № 3. – С. 11-15.
5. Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекмарева Л.Т. Глаукома и патология радужки. – М.: Боргес, 2009. – 166 с.
6. Hollo G., Konstas A. Exfoliation syndrome and exfoliative glaucoma. – EGS, 2009. – 161 p.
7. Konstas A.G., HolloG., Akopov E.L. et al. Factors associated with long-term progression or stability in exfoliation glaucoma // Arch. Ophthalmol. – 2004. – Vol. 122, № 1. – P. 29-33.
8. Konstas A., Tsironi S., Ritch R. Current concepts in the pathogenesis and management of exfoliation syndrome and exfoliative glaucoma //Comp. Ophthalmol. Update. – 2006. – Vol. 7, № 3. – P. 131-141.
9. Konstas A.G., Jay J.L., Marshall G.E. et al. Prevalence, diagnostic features, and the response to trabeculectomy in exfoliative glaucoma // Ophthalmology. – 1993. – Vol. 100, № 5. – P. 619-627.
10. Konstas A.G., Tsatsos I., Kardasopoulos A. et al. Preoperative features of patients with exfoliation glaucoma and primary open-angle glaucoma // Acta Ophthalmol. Scand. – 1998. – Vol. 76, № 2. – P. 208-212.
11. Martinez A., Sanchez M. Ocular haemodynamics in pseudoexfoliative and primary open-angle glaucoma // Eye. – 2008. – Vol. 22, № 4. – P. 515-520.
12. Ritch R., Schlotzer-Schrehardt U. Exfoliation syndrome // Surv. Ophthalmol. – 2001. – Vol. 45, № 4. – P. 265-315.
13. Ritch R., Schlotzer-Schrehardt U., Konstas A. Why is glaucoma associated with exfoliation syndrome? // Prog. Ret. Eye Res. – 2003. – Vol. 22, № 3. – P. 253-275.
14. Thorleifsson G., Magnusson K.P., Sulem P. et al. Common sequence variants in LOXL1 gene confer suspectibility to exfoliation glaucoma // Science. – 2007. – Vol. 317, № 5843. – P. 1397-1400.
15. Schlotzer-Schrehardt U. Molecular pathology of pseudoexfoliation syndrome/ glaucoma – new insights from LOXL1 gene associations // Exp. Eye Res. – 2009. – Vol. 88, № 4. – P. 776-785.
Источник
Псевдоэксфолиативный синдром относится к довольно распространенным причинам открытоугольной хронической глаукомы. При этом в ряде случаев на фоне этого синдрома развивается вторичная глаукома, которая имеет название капсулярной. Последняя развивается в результате возникновения трабекулярного блока.
Псевдоэксфолиативный синдром чаще диагностируют у женщин, однако у мужчин выше риск развития осложнения в виде глаукомы.
В ходе исследований не было установлено вклада наследственного фактора в риск развития синдрома, но установлено, что в Скандинавии патологический ген локализуется в области 2р16, что обуславливает развитие глаукомы.
Псевдоэксфолиативный синдром необходимо дифференцировать с истинной эксфолиацией, которая встречается крайне редко и возникает на фоне чешуйчатой деструкции передней капсулы хрусталика в результате инфракрасного излучения.
Патогенез
В основе псевдоэксфолиативных отложений лежит амилоидоподобный, внеклеточный, матричный материал, который образует гранулы или фибриллы серо-белого цвета. Чаще он располагается на передней капсуле хрусталика, в цилиарном теле, в зонулярной области, радужке, конъюнктиве, а также в передних отделахстекловидного тела. Причиной вторичной глаукомы, возникающей на фоне трабекулярной блокады, являются засорение межтрабекулярных областей гранулами и фибриллами, а также пигментом из цветного слоя радужной оболочки. Внутриглазное давление повышается в результате эндотелиальной трабекулярной дисфункции. Гранулы и фибриллы обычно являются продуктом разрушения экваториальной капсулы хрусталика, цилиарного тела, радужки и базальной мембраны эпителиальных клеток трабекул. Развитие псевдоэксфолиативного синдрома возможно при эксфолиативной фибропатии, проявляющейся на внутренних органах и коже. Этот процесс носит системный характер и свидетельствует о дезорганизации.
Клиническое течение
Для псевдоэксфолиативного синдрома характерно появление ряда признаков:
- Псевдоэксфолиации в области роговицы похожи на воспалительные преципитаты. Обычно пигмент откладывается в области эндотелия не последовательно и хаотично, но иногда он организуется в волокна Круненберга. Количество клеток эндотелия снижено, некоторые из них имеют неправильную форму и дезорганизованы. Такая картина наблюдается даже при субкомпенсированных цифрах внутриглазного давления.
- В жидкой части в области передней камеры глазного яблока может находится взвесь кровяных клеток, которая является следствием нарушения гематоофтальмического барьера в результате псевдоувеита.
- Радужная оболочка имеет псевдоэксфолиативные отложения, расположенные по периметру зрачка. Отмечается атрофия сфинктера, которая проявляется изъеденностью и дефектами в зрачковой зоне радужки при трансиллюминесцентном исследовании. В результате возникает недостаточная дилатация. Возникает также пигментная дисперсия, которая усиливается при оперативном вмешательстве илимидриазе. Гранулы пигмента откладываются на сфинктерной зоне радужке в виде извилистых очажков, а по периферии в виде диффузной пигментации. В случае медикаментозного мидриаза могут выявляться внутристромальные геморрагии. Наличие задних синехий существенно ограничивает возможности мидриаза.
- Псевдоэксфолиации в хрусталике расположены чаще в области его передней капсулы. При постоянном движении зрачка развивается отслоение материала в области центра передней капсулы. При этом образуется диск, который имеет пограничное расположение между неповрежденной областью и псевдоэксфолиациями. Центральный диск имеет четкие границы, содержащие эксфолиативные фрагменты, он прозрачен. Край диска иногда отсутствует или размыт. В области периферии, имеющей четкие границы, располагаются радиальные борозды, выявить которые можно только в состоянии расширенного зрачка. Циннова связка не прочная, так как имеются дефекты в области ее прикрепления к хрусталику и цилиарному телу. В связи с этим возникает подвывих, факодонез или дислокация хрусталика. При этом возрастает риск отрыва цинновой связки и последующего выпадения стекловидного тела в процессе оперативного вмешательства. Чаще всего диагностируется ядернаякатаракта.
- При гониоскопии выявляется трабекулярная гиперпигментация, особенно выраженная в нижнем отделе. Пигмент обычно по поверхности трабекул распребелен не симметрично, а линия пигментации расположена перед линией Швабле или в ее области. Иногда отложение псевдоэксфолиативного материала обнаруживают в самой трабекуле, на подобии перхоти. Повышение внутриглазного давления даже при открытом зрачке может быть следствием сужения угла передней камеры глаза.
Псевдоэксфолиативная глаукома
Факторами риска развития псевдоэксфолиативной глаукомы являются:
- Временной фактор: по статистике вероятность возникновения глаукомы в течение 5 лет достигает 5%, а 10 лет – 15%. Поэтому все пациенты с псевдоэксфолиативным синдромом должны ежегодно обследоваться.
- При наличии псевдоэксфолиативной глаукомы в одной стороны и псевдоэкфолиативного синдрома с другой риск развития глаукомы возрастает до 50% в течение пяти лет.
- При наличии псевдоэксфолиативной глаукомы с одной стороны и отсутствии псевдоэксфолиативного синдрома с другой, риск формирования глаукомы ничтожен.
В основе псевдоэксфолиативных отложений лежит амилоидоподобный, внеклеточный, матричный материал, который образует гранулы или фибриллы серо-белого цвета.
Клиническое течение
Клиническое течение псевдоэксфолиативной глаукомы имеет ряд особенностей:
- Диагностируется у пациентов старше 70 лет, что намного больше, чем для первичной открытоугольной глаукомы.
- Процесс чаще односторонний и проявляется открытоугольной хронической глаукомой. В ряде случаев возникает острое повышение внутриглазного давления, несмотря на открытый широкий угол. Этот признак ошибочно принимают за закрытоугольную первичную глаукому. Прогноз во многом определяется степенью пигментации угла передней камеры.
Лечение
Применяемая медикаментозная терапия сходна с лечением при первичной открытоугольной глаукоме. На начальных этапах использовании препаратов обычно эффективно, но в дальнейшем у большинства пациентов возникает необходимость в проведении хирургического вмешательства.
Наиболее эффективной методикой лечения псевдоэксфолиативной глаукомы является лазернаятрабекулопластика. Однако уже спустя четыре года вновь повышается внутриглазное давление, что сходно с течением первичной открытоугольной глаукомы.
Самым эффективным методом лечения является ранняя трабекулэктомия. В результате операции удается нормализовать внутриглазное давление. Осложнения сходны с операцией при открытоугольной первичной глаукоме.
Прогноз
Прогноз при псевдоэксфолиативной глаукоме несколько менее благоприятный, чем при первичной открытоугольной глаукоме. Связано это с тем, что уровень офтальмотонуса плохо поддается коррекции, а суточные колебания давления внутри глазного яблока очень выражены. В результате этого процесс быстро прогрессирует. Именно поэтому особое внимание уделяют контролю над внутриглазным давлением, который необходим для предотвращения необратимых разрушений.
Источник
