Дистрофия сетчатки у собаки

Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак, ПАС (от англ. Progressive Retinal Atrophy, PRA) – генетическая патология, возникающая у собаки в определенном возрасте в зависимости от породы. Болезнь развивается сразу на двух глазах и всегда приводит к полной слепоте.

Симптомы

Основной клинический признак прогрессирующей атрофии сетчатки у собак – снижение остроты зрения при слабом свете, в сумерках и в темноте, так называемая никталопия (куриная слепота). Однако в привычной для животного окружающей обстановке, к примеру, дома, оно может не проявлять абсолютно никаких поведенческих изменений. В конечном итоге, ночная слепота прогрессирует до дневной, а затем до полной потери зрительной функции. Слезотечение, прищуривание глаз, выделения при данном заболевании отсутствуют. Болевых ощущений собака не испытывает.

Характерными признаками патологии также считаются расширенные зрачки и отрицательная реакция на свет (без сужения). Нередко владельцами собак наблюдается слишком сильное свечение глаз (гиперрефлексия глазного дна), что служит важнейшим симптомом дегенеративных изменений сетчатки. У некоторых пород прогрессирующая атрофия сетчатки провоцирует катаракту.

Как было сказано выше, прогрессирующая атрофия – наследуемое заболевание, то есть оно передается генетически, из поколения в поколение. К породам собак, предрасположенным к этой патологий, относят:

Аляскинского маламута
Акиту
Американского кокер-спаниеля
Английского кокер-спаниеля
Вельш Корги
Восточноевропейскую борзую
Голден ретривера
Гончую
Ирландского сеттера
Йоркширского терьера
Колли
Лабрадора ретривера
Мастиффа
Норвежского элкхаунда
Папийона
Пекинеса
Пуделя
Ротвейлера
Русскую борзую
Самоеда
Сибирскую лайку
Таксу
Тибетского спаниеля
Тибетского терьера
Ши тцу

ВАЖНО! Поскольку данную патологию наследуют по аутосомному рецессивному типу, селекция собак с PRA не рекомендуется!

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз и исследовать животное на присутствие дегенераций, обязательно проводят:

офтальмоскопию и фундоскопию глазного дна;
электроретинографию сетчатки (ЭРГ);
ДНК-анализ крови.

Прогрессирующая атрофия сетчатки у собаки

При офтальмоскопии врачом осматривается глазное дно на наличие: гиперрефлективного тапетального слоя, ослабленной сосудистой сети, дегенерации диска зрительного нерва и пр.

Электроретинография сетчатки осуществляется для диагностирования реакции фоторецепторов на свет (вспышки). Исследование выстраивается по принципу ЭКГ сердца. Важное и точное, оно позволяет выявить атрофию сетчатки на ранней стадии.

ДНК тест выполняется для обнаружения больных собак, считаясь самым надежным и основным исследованием на ПАС. Здоровых животных используют в разведении с теми, которые имеют любой генетический статус (больной, носитель, здоровый). Исследование реализуется до непосредственной селекции. Оно возможно в разном возрасте, после получения пробы крови.

ВАЖНО! Никакие добавки не могут остановить дегенеративный процесс. Лечения заболевания не существует!

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки

Как и в случае прогрессирующей атрофии сетчатки, дистрофия пигментного эпителия сетчатки (от англ. Retinal Pigment Epithelial Dystrophy, RPED) или центральная прогрессирующая атрофия сетчатки, ЦПАС (от англ. Central Progressive Retinal Atrophy, CPRA) имеет генетическую природу и всегда заканчивается полной слепотой.

В отличие от PRA, признаком CPRA является уменьшение остроты зрения при ярком свете или в дневное время. Неподвижные объекты также распознаются труднее, чем движущиеся, что подтверждает потерю центрального зрения.

Офтальмоскопия обеспечивает выявление гиперрефлективности тапетума, истонченной сосудистой сети, изменений диска зрительного нерва. При этом на центральном тапетальном участке глазного дна диагностируются многочисленные пятна и области пигментации.

Породы золотистый ретривер, лабрадор ретривер, колли, английский кокер спаниель, шелти могут страдать и в возрасте от 1 до 4 лет.

Лечение ЦПАС отсутствует. Соответственно, крайне важно грамотно проводить дальнейшие селекционные работы.

Источник

Александр Константиновский, ветеринарный врач, офтальмолог, член совета директоров Европейского общества ветеринарных офтальмологов (ESVO)
Юлия Николаева, ветеринарный врач, клиника «ВетЭксперт», г. Казань
В статье использованы фото Александра Константиновского

Дистрофии роговицы — это наследственно обусловленные заболевания, характеризующиеся чаще всего симметричным поражением обоих глаз. При дистрофиях в роговице могут откладываться различные вещества: липиды, холестерин, соли кальция и др. Клинически дистрофия проявляется как локальное серое, белое или с металлическим оттенком помутнение на роговице или в ее толще. Заболевание чаще встречается у собак, очень редко у кошек. Дебютируют дистрофии обычно в возрасте от 4 месяцев до 13 лет, они не связаны с травмами глаза и/или роговицы, с обменом веществ или с системными заболеваниями.

Роговица — это часть наружной оболочки глаза, в норме она прозрачная, не содержит сосудов. Роговица у собак и кошек состоит из четырёх слоев:

1) эпителий — поверхностный защитный слой. Состоит из нескольких рядов клеток, быстро обновляется и регенерирует. Основная функция — питание и поддержание оптимальной влажности роговицы;

2) строма роговицы — самый объемный слой роговицы, содержит в большом количестве коллагеновые волокна. Верхние слои стромы очень богаты нервными окончаниями, поэтому при незначительных повреждениях эпителия и раздражении этих окончаний животное испытывает выраженную боль и дискомфорт;

3) десцеметова мембрана — отделяет строму от эндотелия. Обладает высокой эластичностью;

4) эндотелий роговицы — внутренний слой клеток, который участвует в питании и отвечает за прозрачность роговицы. Эндотелий является своеобразным «насосом», откачивающим лишнюю жидкость из роговицы. У собак и кошек не регенерирует. В случаях повреждения эндотелия жидкость из передней камеры начинает просачиваться в строму, вызывая в ней образование вакуолей с жидкостью (булл).

В зависимости от локализации различают эпителиальные, стромальные и эндотелиальные дистрофии.

Эпителиальные дистрофии

При этом виде дистрофий повреждается верхний слой роговицы. Нарушение эпителия роговицы может быть первичным (повреждаются непосредственно эпителиальные клетки) или вторичным (эпителий роговицы повреждается из-за изменений, происходящих в верхних слоях стромы). Клинически эти поражения проявляются помутнениями, эрозиями и язвами роговицы. Животное испытывает дискомфорт, наблюдается роговичный синдром (слезотечение, блефароспазм, фотофобия). Отличительной особенностью эпителиальных дистрофий является положительное окрашивание флуоресцином.

Лечение чаще всего неэффективно, однако существует ряд предложенных хирургических и терапевтических методик. При терапевтическом лечении используют местно ингибиторы протеолиза, антибактериальные препараты и кератопротекторы. Хирургически таким животным может быть проведена поверхностная кератэктомия. В раннем послеоперационном периоде эта операция дает неплохие результаты (роговица становится более прозрачной, отсутствует роговичный синдром), однако в отдаленные периоды частота рецидивов большая. Заболевание может проявиться уже в 4-месячном возрасте.

Подверженные породы: шелти, боксёр, вельш-корги-пемброк, бостон-терьер.

Стромальные дистрофии

Этот вид дистрофии характеризуется отложением липидов, холестерина, солей кальция и других веществ в строме. Данное состояние не приносит никакого беспокойства животному, обычно прогрессирует достаточно медленно, и зрение при этом страдает незначительно (хотя есть некоторые исключения).


Фото 1. Стромальная дистрофия роговицы.

Подверженные породы: эрдельтерьер, такса, афганская борзая, английский спрингер-спаниель, американский кокер-спаниель, немецкая овчарка, басенджи, пудель, бигль, бордер-колли, бишон фризе, бриар, кавалер-кинг-чарльз-спаниель, золотистый ретривер, ирландский волкодав, лабрадор ретривер, миниатюрный пинчер, новошотландский ретривер, колли, самоед, сибирский хаски, аляскинский маламут, лхаса-апсо, мастиф, пойнтер.

Среди предрасположенных пород у эрдельтерьеров стромальные дистрофии имеют специфическое течение. У данной породы дистрофия роговицы является сцепленной с полом и проявляется в возрасте от 4 месяцев. Заболевание характеризуется быстрым прогрессированием, приводящим к значительному ослаблению зрения вплоть до слепоты. Схожее «злокачественное» течение дистрофия может быть у бостон-терьеров, чихуахуа и такс.

Данное состояние можно легко перепутать с ненаследственными заболеваниями другой группы — дегенерациями роговицы. Дегенерации роговицы могут быть следствием системных заболеваний у животного (гипотиреоз) или какого-либо предшествующего заболевания роговицы. В этом случае в месте отложения липидов, холестерина или солей металлов могут быть кровеносные сосуды.

Эндотелиальные дистрофии

Для этих дистрофий характерно поражение внутреннего слоя роговицы — эндотелия. Данное заболевание схоже с дистрофией Фукса, описанной у человека.


Фото 2. Эндотелиальная дистрофия роговицы.

В основе патогенеза лежит повышение проницаемости эндотелия для жидкости из передней камеры глаза, которая попадает в строму роговицы и вызывает ее отек (помутнение). Несостоятельность эндотелия может привести к буллезному кератиту и вторичному изъязвлению роговицы. Буллезный кератит — это тяжёлое заболевание, которое трудно поддаётся лечению. Ниже рассмотрены способы лечения.

Медикаментозное лечение

Применяются гиперосмотические препараты (мази и капли 3–5% NaCl или KCl) для снижения отёка роговицы. Применение этих средств позволяет снизить отёчность роговицы (обычно на короткое время), но в некоторых случаях применение данных препаратов может быть эффективным длительное время (в этих случаях гиперосмотические препараты применяются пожизненно). Более эффективным способом лечения является применение мягких контактных линз.

Хирургическое лечение

В ветеринарной практике чаще всего используются:

• термокератотомия (сквозная кератопластика);

• лазерная кератопластика;

• конъюнктивальная пластика;

• сквозная кератопластика.

В медицинской практике для лечения дистрофии Фукса используют высокотехнологичные, сложные методики, которые в последние годы нашли свое применение и в ветеринарии. Это:

• глубокая ламеллярная эндотелиальная кератопластика;

• эндотелиальная кератопластика с удалением десцеметовой мембраны (DSEK);

• пересадка десцеметовой мембраны (DMEK).

Подверженные породы: бостон-терьер, чихуахуа, миниатюрная такса.

Заключение

Дистрофии роговицы — это наследственные заболевания, поэтому не рекомендуется разводить животных с эпителиальными, эндотелиальными и «злокачественно» протекающими стромальными дистрофиями. Животных с поражением стромы (при отсутствии поражения зрения) нежелательно использовать в разведении.

СВМ № 4/2013

Источник

ZooProCoDe-тест (PROgressive rod-COne DEgeneration)Прогрессирующая атрофия сетчатки — это наследственное заболевание, характеризующееся наличием множественных нарушений сетчатки глаза, которое приводит к слепоте собак.
В норме, клеткам сетчатки принадлежит ключевая роль в восприятии светового стимула, полученного из внешней среды, и передачи его в мозг через зрительный нерв. Сетчатка содержит фоторецепторные клетки — палочки и колбочки — которые помогают собаке видеть в темноте (палочки) и распознавать цвета (колбочки).
Прогрессирующая атрофия сетчатки может сопровождаться двумя событиями: дисплазией и дегенерацией клеток сетчатки. При дисплазии нарушается развитие клеток фоторецепторов уже в первые несколько недель после рождения. При дегенерации уже сформированные фоторецепторные клетки постепенно перестают функционировать и умирают. Палочки, позволяющие видеть при низком уровне освещения, первые перестают нормально функционировать. Это приводит к ночной слепоте. Затем колбочки также начинают постепенно деградировать. Таким образом, большинство больных собак постепенно теряют зрение и слепнут. Как правило, клинические симптомы нарушений зрения становятся заметны в возрасте 1-5 лет в зависимости от породы и индивидуальных особенностей собаки. Специалист может диагностировать дефекты сетчатки на более ранних стадиях.

КАК НАСЛЕДУЕТСЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ АТРОФИЯ СЕТЧАТКИ СОБАК?

В случае большинства изученных пород для прогрессивной атрофии сетчатки показан аутосомно-рецессивный характер наследования.

ДИАГНОСТИКА ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ АТРОФИИ СЕТЧАТКИ.

У больных собак нет очевидных внешних изменений глаз. Вы можете заметить, что собака испытывает трудности при ориентировании в темноте (на более ранних стадиях) или впоследствии и на свету (более поздние стадии). Если вы подозреваете, что у Вашей собаки нарушено зрение обратитесь к ветеринарному офтальмологу для постановки диагноза.
Так как заболевание имеет генетическую природу, для диагностики больных собак, а также генетического носительства, был разработан ДНК-тест ZooProCoDe, доступный для разных пород собак и разных форм прогрессирующей атрофии сетчатки. Преимущество генетического тестирования — это возможность идентифицировать собак, чье зрение не повреждено, но которые являются носителями заболевания (гетерозиготами), а значит могут передавать дефект потомству.

ДНК-ТЕСТ

ZooProCoDe основан на применении новейших молекулярно-генетических знаний и технологий. Он позволяет с 100% достоверностью отличить здоровую собаку от клинически нормальных, но являющихся носителями и от больных собак, в том числе и тех, у которых симптомы нарушений еще не проявились. Тестирование можно проводить в любом возрасте: как для щенков, так и для взрослых собак.

ПРОВЕДЕНИЕ ГЕНЕТИЧЕСКОГО ТЕСТА

Для проведения генетического теста ZooProCoDe требуется проба крови Вашей собаки. При тестировании анализируется мутация в ДНК, приводящая к развитию заболевания. В тесте ZooProCoDe выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста — это определение генотипа, которое позволяет разделить животных на три группы: Здоровые (гомозиготы по нормальной копии гена), Носители (гетерозиготы) и Больные (гомозиготы по мутации).

генотип	группа риска	Рекомендации по планированию вязок	Риск заболевания
гомозигота по нормальной копии гена	здоровый	можно скрещивать с любой собакой, крайне низкая вероятность рождения больного потомства	Крайне низкий
гетерозигота	носитель	1) если вязка необходима, допускается скрещивание со здоровыми собаками	Крайне низкий
		2) полученное потомство необходимо тестировать на носительство заболевания
гомозигота по мутантной копии гена	подвержен заболеванию/больной	1) Рекомендуется отстранить от вязок	Крайне высокий
		2) если вязка необходима, допускается скрещивание со здоровыми собаками
		3) все полученное потомство будет гетерозиготно (носители)

КАКИЕ ПОРОДЫ СКЛОННЫ К ВОЗНИКНОВЕНИЮ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ АТРОФИИ СЕТЧАТКИ?

Многие породы подвержены повышенному риску возникновения заболевания. Генетический тест на определение прогрессирующей атрофии сетчатки ZooPRoCoDe доступен пока для ограниченного списка пород:

Австралийская пастушья
Американский кокер-спаниель
Американский эскимосский
Английский кокер-спаниель
Венгерский кувас
Карликовый пудель
Китайская хохлатая
Лабрадор ретривер
Лапландская оленегонная собака (Лапинпоройра)
Новошотландский ретривер
Португальская водная собака
Той пудель
Финский лаппхунд
Чесапик-бей-ретривер
Шведский лаппхунд
Шелковистый терьер
Энтлебухер зенненхунд

КАК ЛЕЧИТЬ ПРОГРЕССИРУЮЩУЮ АТРОФИЮ СЕТЧАТКИ?

Способов лечения заболевания не сегодняшний день нет. Уровень повреждения зрения варьирует у разных пород и при разном течении заболевания, но большинство собак в итоге полностью слепнут. Как правило, собакам удается хорошо компенсировать потерю зрения с помощью других чувств, обоняния и слуха, в особенности, если собака живет в семье и окружена заботой.
Вы можете помочь Вашей собаке, если будете придерживаться регулярных маршрутов при прогулках, поддерживать привычное окружение, постепенно вводя изменения при необходимости.