Диск зрительного нерва при отслойке сетчатки

    Актуальность

Ямка диска зрительного нерва (ДЗН) – врожденная аномалия, представляющая собой ограниченное углубление в ДЗН [29]. Этиология заболевания не установлена. Частота заболевания в популяции 1:10000-1:11000 [9]. Приблизительно в 45-75% глаз с врожденной ямкой ДЗН развивается серозная отслойка нейроэпителия [5, 27]. При флюоресцентной и индоцианиновой ангиографии в поздней фазе выявляется четко ограниченная гиперфлюоресценция в области макулярной отслойки [28].

    Описаны единичные случаи заболевания с дискуссией вокруг вопросов патогенеза и лечения [6, 7, 14, 15]. Считают, что ямка ДЗН может быть или легкой формой его колобомы [11], или результатом частичной задержки врастания нервных волокон в канал зрительного нерва [1]. Единой и точной картины этиологии и патогенеза заболевания, механизмов его развития в литературе не представлено.

    Нет единого мнения и по поводу методов лечения ямки ДЗН и её осложнений.

    Лазерная коагуляция в качестве монотерапии дает эффект только у 30% пациентов; комбинация лазерного лечения и интравитреального введения газа обладает более выраженным лечебным эффектом – до 70% успеха [26].

    Барьерная аргон-лазерная коагуляция сетчатки по границе субретинальной полости и одномоментно YAG-лазерная ретинопунктура по нижней границе этой полости приводит к уменьшению высоты отслойки нейроэпителия (ОНЭ), улучшению остроты зрения. Однако при этом может сохраняться ток жидкости под нейроэпителием, образоваться парамакулярный разрыв [8].

    Не нашло широкого распространения баллонирование заднего полюса глаза в сочетании с барьерной лазерной коагуляцией [10]. Консервативное лечение также неэффективно [28].

    Впервые методика витрэктомии для лечения данной патологии была предложена Lee K.J. и Peyman G.A. в 1993 г. [22].

    Витрэктомия с удалением только задней гиалоидной мембраны (ЗГМ), введением газа и горизонтальным положением лицом вниз на 7 дней привела к положительному результату у 8 из 10 чел. [19]. Витрэктомия с удалением внутренней пограничной мембраны (ВПМ) (2 операции) привела к полному прилеганию отслоенной сетчатки по ОКТ [17].

    С 1993 г. и по настоящий момент общепринятой техникой является витрэктомия с отделением ЗГМ, пилингом ВПМ, эндолазеркоагуляцией и тампонадой газо-воздушной смесью с небольшими авторскими различиями [16, 18, 20].

    Описан один случай закрытия ДЗН лоскутом аутологичной ВПМ с удалением ВПМ с области фовеолы и применением газо-воздушной смеси [24].

    Ранее нами уже была показана перспективность лечения отслойки нейроэпителия, вызванной ямкой ДЗН, с помощью локальной витрэктомии в центре и удаления ЗГМ и ВПМ [2-4, 13].

    Цель

    Описать этиологию, патогенез и оценить эффективность предложенного нами метода хирургического лечения отслойки сетчатки при ямке ДЗН.

    Материал и методы

Всего было прооперировано 15 пациентов (16 глаз) с ямкой диска зрительного нерва, осложненной отслойкой нейроэпителия.

    Всем пациентам были выполнены следующие исследования: компьютерная томография головного мозга, визометрия, периметрия, оптическая когерентная томография (ОКТ) и фотоконтроль.

    Данные о возрасте пациентов, остроте зрения и высоте отслойки нейроэпителия представлены в табл. 1.

    При отборе пациентов на оперативное лечение мы придерживались следующей классификационной схемы: стадия 1 – неосложнённая ямка ДЗН, стадия 2 – осложненная серозной отслойкой сетчатки (плоской у ДЗН), стадия 3 – осложненная серозной отслойкой сетчатки (высокой у ДЗН), стадия 4 – осложненная серозной отслойкой сетчатки со вторичными изменениями ПЭ в центре макулы, стадия 5 – исход: отсутствие отека сетчатки, вторичные изменения ПЭ в макуле.

    На оперативное лечение (витрэктомию с удалением ВПМ) выбирали пациентов с 3-4 стадией.

    Техника операции: выполнялся трехпортовый доступ к полости стекловидного тела с использованием разового набора инструментов калибра 25G. Для освещения витреальной полости использовался желто-зелёный ртутный свет.

    Вторым этапом выполнялась локальная задняя витрэктомия, отделение и удаление ЗГМ после предварительного контрастирования кеналогом. ВПМ предварительно окрашивалась введением в полость глаза трипанового голубого красителя в концентрации 0,075%. Следующим этапом выполнялось подковообразное дозированное удаление ВПМ (рис. 1). В заключение производилась тампонада воздухом и рекомендовалось положение лицом вниз на 1 день.

    Результаты

У 11 из 15 пациентов (73% случаев), в том числе и у детей, по данным компьютерной томографии головного мозга, была обнаружена гидроцефалия, у двух пациентов были отмечены незначительные признаки гидроцефалии и только у одного пациента признаков гидроцефалии не обнаружено.

    У 15 пациентов (16 глаз) с ямкой диска зрительного нерва осложнений в ходе операций не наблюдалось.

    У одного пациента на 3-й день после операции образовался макулярный разрыв (рис. 2). Через год произошло полное самостоятельное закрытие макулярного разрыва с восстановлением остроты зрения с 0,2 до 0,5 (рис. 3).

    По данным динамического ОКТ высокого разрешения через год после операции у всех пациентов произошла полная резорбция субретинальной жидкости и фовеолярных кист.

    У этих пациентов наблюдалось полное восстановление линии IS-OS в фовеоле (по данным ОКТ) при отсутствии признаков атрофии ПЭ (рис. 4).

    У пяти пациентов острота зрения через год после операции восстановилась только до 0,6 вследствие присутствовавшей ещё до операции атрофии пигментного эпителия, спровоцированной предварительным лазерным вмешательством, что показано на ОКТ глазного дна (рис. 5).

    Только у одной пациентки был обнаружен рецидив отслойки нейроэпителия через 6 мес. после почти полного его прилегания. Пациентка была направлена на повторную компьютерную томографию головного мозга, результаты которой выявили признаки внутричерепной гипертензии. В настоящее время эта пациентка находится на лечении у невролога и проводится её динамическое наблюдение у офтальмолога с ОКТ-контролем.

    Обсуждение

В ходе одного из ранних оперативных вмешательств в 2008 г. нами было замечено, что дно ямки ДЗН на самом деле представляет собой клапан, который раскрывается при создании искусственной гипотонии и закрывается, углубляясь внутрь ямки ДЗН, при создании гипертензии. В дальнейшем у всех пациентов, прооперированных нами, был обнаружен клапанно-диафрагмальный механизм ямки ДЗН, что подтверждается фотографиями и видеоматериалами, отснятыми в процессе хирургии (рис. 6).

    В 2012 г. нам удалось провести видеосъёмку работы клапана центрально расположенной ямки ДЗН в естественных условиях. Было видно, что клапан открывался и закрывался синхронно с пульсом: открытие в период систолы, закрытие в период диастолы (рис. 7).

    Таким образом, нами установлена роль анатомических особенностей в патогенезе развития отслойки сетчатки при ямке ДЗН: если ямка расположена на краю ДЗН, ток жидкости идёт под нейроэпителий, а если ямка находится ближе к центру ДЗН, жидкость поступает в полость стекловидного тела, и отслойка сетчатки не развивается.

    Данная находка подтолкнула нас к более детальному изучению этого заболевания. Наследственные болезни и врождённые заболевания представляют собой два частично перекрывающихся множества. Часть врожденных заболеваний могут быть генетически обусловлены.

    Из анализа публикаций, посвященных данной тематике, стало известно, что ямка ДЗН может быть обусловлена мутациями в гене PAX6, расположенном на коротком плече 11-й хромосомы [12, 21]. Безусловно, требуется проведение специальных генетических тестов у данных пациентов, что будет являться предметом дальнейших исследований. В доступной литературе была обнаружена публикация, подтверждающая связь мутаций гена PAX6 с развитием нейродегенеративных состояний, в том числе таких, как гидроцефалия [23].

    Начиная со второго пациента, всем последующим мы назначали компьютерную томографию головного мозга на предмет выявления признаков гидроцефалии – расширения желудочков головного мозга и других патогомоничных признаков повышения давления внутри головного мозга.

В результате явная гидроцефалия была обнаружена у 11 из 15 пациентов (73% случаев), и только у двух пациентов были незначительные признаки гидроцефалии. Только у одного пациента признаков гидроцефалии не было обнаружено.

    Сопоставляя данные КТ головного мозга с высотой и объёмом ОНЭ у данных больных, мы обнаружили одну особенность: у пацентов с гидроцефалией и выраженным гипертензионным синдромом была самая большая площадь отслойки сетчатки и её высота более 4000 мкм. По назначению невропатолога перед операцией для лечения гипертензионного синдрома назначался диакарб. При отсутствии положительной динамики по данным ОКТ через 3-4 недели проводилась операция по описанной выше технологии.

    Таким образом, мы можем утверждать, что стартовым механизмом развития отслойки сетчатки при ямке ДЗН является повышенное внутричерепное давление.

    Повышение внутричерепного давления направляет ток жидкости по зрительному нерву в витреальную полость глаза и, если ямка расположена на краю ДЗН, ток жидкости идёт под сетчатку, вызывая отслойку сетчатки.

    Механизм действия локального удаления ВПМ заключается в гиперфильтрации жидкости сквозь сетчатку в зоне удалённой мембраны – эффект решета, сетчатка медленно оседает на пигментный эпителий.

    Преимущества данной техники заключаются в том, что происходит полная анатомическая реконструкция фовеолы, резорбция субретинальной жидкости и фовеолярных кист, вследствие чего острота зрения восстанавливается полностью, при этом уменьшается количество осложнений, связанных с обширным пилингом ВПМ.

    Локальное удаление ВПМ без захвата зоны фовеолы позволяет избежать образования сквозного макулярного разрыва. Отсутствует необходимость в проведении лазеркоагуляции, ретинопунктуры, пребывания в положении лицом вниз; нет необходимости в применении газовой или любой другой тампонады.

    Причиной рецидивов заболевания после хирургического лечения ямок ДЗН, осложненных отслойкой нейросенсорной ретины, является повышение внутричерепного давления и гидроцефалия, оставленные без специфического лечения.

    Для профилактики рецидива заболевания необходимо выполнять компьютерную томографию головного мозга и прибегать к консультации невропатолога до операции.

    Выводы

    1. Установлена причинно-следственная связь между ямкой ДЗН, развитием отслойки сетчатки, повышенным внутричерепным давлением, гидроцефалией.

    2. Причиной развития отслойки сетчатки при ямке ДЗН является повышение внутричерепного давления различной этиологии, которая определяется с помощью КТ головного мозга.

    3. Впервые установлен патогенез данного заболевания: ямка ДЗН прикрыта клапаном, который приподнимается в момент систолы и пропускает определённую порцию ликвора внутрь глаза. При расположении ямки в центре ДЗН жидкость поступает в стекловидное тело. В случае же её расположения у края ДЗН жидкость поступает под нейроэпителий сетчатки и вызывает её отслойку.

    4. Разработан новый патогенетический способ хирургического лечения осложненной ямки ДЗН, приводящий к полной функциональной реабилитации пациентов.

    5. Локальное удаление ВПМ самодостаточно, не требуется никаких других воздействий типа блокировки непосредственно ямки ДЗН каким-либо материалом, ретинопунктуры, дренажа СРЖ, газовой или силиконовой тампонады и эндолазеркоагуляции; оно приводит к гиперфильтрации жидкости сквозь сетчатку, что нивелирует градиент между внутричерепным и субретинальным давлением, обусловливая полное прилегание нейроэпителия.

    6. Полное восстановление остроты зрения у пациентов с осложненной отслойкой сетчатки ямкой ДЗН происходит через 12-15 мес. после операции.