Дегенеративные изменения сетчатки у ребенка
Описание
Дегенерации сетчатки у детей наблюдаются сравнительно редко и проявляются они преимущественно в виде пигментной и точечной белой дегенерации, дегенерации желтого пятна Штаргардта, детской дегенерации желтого пятна (болезнь Беста) и синдрома Лоренса — Муна — Борде — Бидля. Все эти и другие разновидности дегенерации имеют врожденно-наследственный характер. Однако клинические признаки могут проявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.
Дегенерации сетчатки выявляют или при ранних профилактических осмотрах органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, либо дети сами указывают на плохое зрение, особенно при преимущественном поражении одного глаза. Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривление рассматриваемых предметов.
Течение ретинодистрофий медленное, прогрессирующее, процесс приводит к слабовидению и слепоте. Обратное развитие процесса почти невозможно, однако в последние годы в связи с многосторонним и глубоким изучением отдельных звеньев патогенеза ретинодистрофий (Л. А. Кацнельсон, К. В. Трутнева и др.) предложены средства лечения (ЭНКАД, ФАД и др.), которые в ряде случаев дают обнадеживающие результаты.
Пигментная дегенерация сетчатки. Заболевание характеризуется наличием гемералопии (куриная слепота), т. е. резким ухудшением зрительных функций в сумерки. У таких больных выявляют сужение границ поля зрения, резкое снижение темновой адаптации.
Передний отрезок глаза и преломляющие среды, как правило, не изменены, а на глазном дне, преимущественно на периферии, обнаруживают «костные тельца», черные пигментные отростчатые образования. Они располагаются чаще в зонах ветвления ретинальных сосудов. Постепенно в течение нескольких лет количество «костных телец» увеличивается, они становятся больше, местами как бы сливаются в конгломераты и приближаются к центру глазного дна.
Одновременно ухудшается периферическое зрение вплоть до «трубочного» зрения, и больной теряет способность ориентироваться в сумерках. Диск зрительного нерва атрофируется, вместо розового приобретает желтоватый оттенок. Сосуды сетчатки суживаются, склерозируются.
Процесс двусторонний, врожденно-наследственный, необратимый. В отличие от функциональной гемералопия при пигментной дегенерации сетчатки не исчезает и не уменьшается в результате приема витаминов А и группы В. В связи с нарушением трофики глаза могут развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и др. Диагностика в выраженных стадиях не вызывает затруднений.
Пигментная дегенерация сетчатки наблюдается при синдроме Лоренс — Муна — Барде — Бидля, для которого также характерны тугоухость, эндокринные расстройства (ожирение, карликовый рост, задержка умственного развития).
Лечение пигментной дегенерации сетчатки состоит в назначении витаминов (А. группы В, С, РР, Е и др.), антикоагулянтов прямого действия (гепарин), метаболических стероидов (ретаболил), АТФ, кислорода, ЭНКАД, дезоксирибонуклеазы, тау-фона.
В последнее время при некоторых формах дегенерации сетчатки начали применять лазер- и фотокоагуляцию. Производят операции (пересадка части мышечных волокон наружных прямых мышц в супрахориоидальное пространство), направленные на улучшение питания реваскуляризацию сетчатки.
Применение этого комплекса мероприятий нередко позволяет задержать прогрессирование процесса на многие годы и способствует улучшению зрительных функций.
Точечная белая дегенерация сетчатки. Заболевание, так же как и пигментная дегенерация сетчатки, развивается в детском возрасте, носит семейный характер, медленно прогрессирует.
Основная жалоба больных — сумеречная и ночная слепота. На глазном дне в центральной части и на периферии обнаруживают многочисленные беспигментные белые очажки размером с булавочную головку. Иногда через значительный период времени на периферии начинают появляться пигментные глыбки, в этих случаях клиническая картина напоминает таковую при пигментной дегенерации сетчатки.
Медленно развивается сужение и склероз сосудов сетчатки, а также атрофия диска зрительного нерва. При диагностике болезни учитывают также наличие гемералопии, снижения темновой адаптации, сужения поля зрения и кольцевидной скотомы.
При лечении беспигментной дегенерации сетчатки широко используют те же средства, что и при пигментной. Курсы лечения повторяют через 6 8 мес, так как эффект от лечения бывает обычно временным.
Центральные дегенерации сетчатки. Дегенерация желтого пятна возникает в разном возрасте, является наследственным заболеванием. Различают детскую, юношескую и старческую формы болезни. У детей наиболее часто встречается дегенерация желтого пятна Таргардта, возникающая в дошкольном и школьном возрасте.
Чаще оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется в возрасте 8-14 лет и постепенно приводит к значительному снижению остроты зрения. Процесс локализуется в желтом пятне и распространяется на периферию сетчатки. Наиболее сложна диагностика в ранних стадиях заболевания, так как процесс протекает как воспалительное заболевание.
В связи с этим для того чтобы установить диагноз в ранние сроки, необходимо провести комплексное обследование, включающее визометрию, периметрию, кампиметрию, определение цветоощущения и темновой адаптации, фотостресс-тест, офтальмохромоскопию, флюоресцентную ангиографию.
В ранних стадиях заболевания электро-окулограмма и электроретинограмма не изменяются или возникает только патология макулярной электроретинограммы.
Различают три стадии развития заболевания:
I стадия характеризуется возникновением «беспричинной» светобоязни. Острота зрения снижена до 0,5 0,6; офтальмологически диски зрительного нерва и сосуды сетчатки не изменены; рефлексы в области желтого пятна полностью исчезают либо становятся расплывчатыми; наблюдается отек сетчатки в макулярной области; отмечается сероватый или серовато-красный цвет макулярной области. Границы поля зрения, темновая адаптация и цветоощущение нормальные.
II стадия отличается тем, что дети жалуются на значительное ухудшение зрения (ОД 0,2) и продолжают отмечать светобоязнь. При офтальмологическом исследовании определяется нежная размытость верхних и нижних границ диска зрительного нерва вследствие отека слоя нервных волокон; калибр вен увеличен.
Рефлексы в области желтого пятна неотчетливые, полиморфные. Дефекты в центральном поле зрения обычно не определяются, так как точка фиксации «плавающая», пороги цветоощущения увеличиваются, темновая адаптация не изменяется.
III стадия проявляется резким снижением остроты зрения (до сотых долей). При офтальмо- и биомикроскопическом исследовании обнаруживают или размытые рефлексы в области желтого пятна, либо они отсутствуют; наблюдается дистрофия пигментного эпителия с пылевидными отложениями и скоплениями пигмента, а также множественными сероватыми очажками и даже крупными очагами неправильной формы, имеющими металлическую переливчатость. В поле зрения появляются скотомы.
Пороги цветоощущения повышаются в основном на красный цвет, отмечается красно-зеленая дисхроматопсия. Темновая адаптация не изменяется, если не присоединяется дистрофия периферических отделов. Четкую границу между II и III стадиями провести трудно, так как одна переходит в другую постепенно. Длительность развития процесса до III стадии около 6 мес.
Характерными признаками, позволяющими дифференцировать тапеторетинальные дистрофии от воспалительного процесса являются:
- незаметное начало заболевания;
- спокойные глаза при наличии жалоб на светобоязнь;
- одновременное поражение обоих глаз;
- медленное прогрессирование процесса с неуклонным снижением остроты зрения;
- появление парацентральной скотомы лишь в развитой стадии;
- характерная офтальмологическая картина.
Лечевие больных с дегенерацией Штаргардта состоит в применении препаратов — производных оксирибонуклеиновой кислоты: ЭНКАД, дронуклеотид, нуклеинат натрия, рибофлавин-мононуклеотид по 0,2—0,5 мл раствора внутримышечно и одновременно под конъюнктиву по 0,1—0,5 мл, курс 10 15 дней. Выраженный эффект дает применение тауфона (4% раствор в виде субконъюнктивальных инъекций по 0,3—0,5 мл, курс 10 — 15 дней).
Детская дегенерация желтого пятна (болезнь Веста).
Заболевание встречается в детском и юношеском возрасте. Клиническая картина характеризуется нерезким снижением остроты зрения, на глазном дне выявляют двустороннее поражение макулярной области в виде кистообразного очага желтого цвета со сравнительно четкими границами, проминирующего в стекловидное тело.
В очаге обнаруживают экссудат, приобретающий горизонтальный уровень. В течение процесса различают несколько стадий. После рассасывания очага заболевание заканчивается развитием фибропластических процессов в макулярной зоне с выраженной пигментацией. Сохранение сравнительно высокой остроты зрения обусловлено локализацией процесса позади нейроэпителия. Лечение такое же, как при пигментной дегенерации.
Источник
Александрова Ж.Л., Лещик О.П., Шефер К.К.
Актуальность
В последние годы отмечают устойчивую тенденцию к увеличению распространенности периферических дегенераций сетчатки (ПДС) у детей школьного возраста. Под этим термином объединяют все изменения дегенеративного и дистрофического характера тканей глазного дна, расположенные в экваториальной и постэкваториальной зонах (2). По данным разных авторов (4, 5, 7, 9, 10, 11), в 92-98% случаев периферические дистрофии сетчатки диагностируются при миопической рефракции, причем наиболее часто при миопии высокой и средней степени, имеющей прогрессирующее течение. Частота регматогенной отслойки у пациентов с миопией высокой степени 4-6,8% (1).
Причины возникновения ПДС до конца не изучены. Предполагается полиэтиологическая природа заболевания: наследственный фактор, дисплазия соединительной ткани, увеличение переднезаднего размера глазного яблока при прогрессирующей миопии, метаболические изменения на периферии сетчатки, а также снижение кровообращения глаза и гипоксия периферических отделов хориоретинального комплекса (7, 9).
В публикациях последних 10 лет описано множество проявлений ПДС и несколько видов классификаций. В своей работе мы руководствовались классификацией William L. Jones (2007 г.) (согласно которой выделяют регматогенные виды дегенерации, нерегматогенные и группу разрывов сетчатки) (2).
Медико-социальное значение ПДС определяется тем, что они являются основным фактором риска в развитии отслойки сетчатки (ОС), оставаясь при этом бессимптомными и часто являясь случайной офтальмологической находкой. В этой связи проблема выявления периферических дистрофий сетчатки и их своевременное лечение актуальны и в настоящее время.
Общепризнанным методом лечения регматогенных форм ПДС является проведение ограничительной лазеркоагуляции (3, 4, 13). Однако показания для проведения этой операции при некоторых проявлениях дистрофий остаются неоднозначными.
Цель
Оценка состояния, динамики и тактики лечения периферических дегенераций сетчатки у детей.
Материал и методы
Под нашим наблюдением с 2014 г. по 2019 г. находилось 259 пациентов (358 глаз) с различными формами ПДС. Возраст пациентов от 9 до 17 лет. Из них 125 мальчиков (175 глаз) и 134 девочки (183 глаза). У 99 пациентов (38%) дистрофические изменения были обнаружены на обоих глазах.
Все пациенты были разделены на 2 группы. Первая группа (59 глаз) – пациенты с разрывами сетчатки: клапанные разрывы (7), разрывы с крышечкой (43) и атрофические разрывы, осложненные перифокальной отслойкой нейроэпителия (9). В этой группе всем пациентам обязательно проводилось оперативное лечение: профилактическая лазеркоагуляция сетчатки (ПЛК). Вторая группа (299 глаз) – пациенты с регматогенными видами ПДС (по типу «решетчатой» дегенерации (151), «след улитки» (119) и витреоретинальные контакты (пучки) – 29). В этой группе в ходе динамического наблюдения было выделено две подгруппы. В первую подгруппу были включены пациенты (200 глаз), у которых была выявлена тенденция к прогрессированию дистрофических изменений по площади (более одного квадранта окружности сетчатки, 65 глаз) и структуре (появление атрофических разрывов, 135 глаз) с изменениями стекловидного тела и его адгезией к краям повреждения (150). Пациентам этой группы также было рекомендовано проведение профилактической лазеркоагуляции сетчатки. Вторая подгруппа пациентов (99 глаз) со стационарным течением ПДС, в этой группе оперативное лечение не проводили.
При сборе анамнеза пациенты жалоб не предъявляли.
Всем пациентам проводилось стандартное офтальмологическое обследование, включавшее визометрию, рефрактометрию, биомикроскопию, непрямую офтальмоскопию с бинокулярной насадкой и с помощью высокодиоптрийной выпуклой линзы 60,0 дптр, орабиомикроскопию с линзой Гольдмана и панфундус линзой «Mainster», позволяющими увидеть самые крайние участки сетчатки и оценить структуру (глубину) повреждений.
Профилактическая лазеркоагуляция сетчатки проводилась с использованием отечественного полупроводникового диодного лазера с инфракрасным излучением фирмы «Милон», длиной волны 810 нм.
Подготовка к операции: достичь максимально возможного мидриаза (инстилляции раствора циклопентолата 1% (разрешен с 3 лет) или тропикамида 0,5% (разрешен с 6 лет) 2-кратно с интервалом в 10 минут), эпибульбарная анестезия (раствор оксибупрокаина 0,4% (разрешен с 2 лет) – 2-кратная инстилляция по 1 капле с интервалом в 2-3 минуты).
Методика операции: при лечении пациентов первой группы лазеркоагуляты наносились в 5-6 рядов центральнее зоны поражения с охватом участка локальной отслойки. Мощность подбиралась индивидуально до получения коагулята 2-й степени по L’Esperence, с интервалом 1-1,5 диаметра самого коагулята, экспозицией 0,15-0,2 сек. (методика 1).
При лечении пациентов второй группы лазеркоагуляты (ЛК) наносили в шахматном порядке в 3 ряда центральнее зоны поражения. Мощность подбиралась также индивидуально до получения коагулята 1-2-й степени по L’Esperence, с тем же временным интервалом и диаметром коагулята (методика 2).
Целью лечения являлось создание хориоретинальной адгезии вокруг измененного участка сетчатки. Активность лечения в первой группе обуславливалась необходимостью предотвращения попадания жидкости в субретинальное пространство.
После операции пациенты осматривались через 2 недели, месяц, 3 месяца и далее 1 раз в 6 месяцев.
Результаты исследования
Под наблюдением находилось 259 пациентов (358 глаз). Средний возраст – 12,8±2,6 лет (M±sd). Статистически значимой разницы по выявлению ПДС между мальчиками (175 глаз, 49%) и девочками (183 глаза, 51%), соотношение 0,95:1,0 не получено.
Доминировали пациенты с миопией (92,3%), и только в 7,7% с другими видами рефракции. В таблице 1 приведены данные по процентному распределению ПДС в зависимости от вида клинической рефракции.
Преимущественной локализацией ПДС являлись наружные сегменты сетчатки: несколько чаще верхне-височный (95, 26,5%) и верхний (94, 26,2%), далее нижне-височный (83, 23,1%) и нижний (73, 20,4%) (см. рис. 1). В 3,8% случаях (13 глаз) имело место поражение сетчатки по всей протяженности. Статистически значимой разницы в соотношении локализации дистрофий в верхнем и нижнем отделах нет (1,3:1,0).
В таблице 2 приведены данные по видам выявленной ПДС в зависимости от вида клинической рефракции.
Первая группа (59 глаз) – пациенты с клапанными разрывами (7), разрывы с крышечкой (43) и атрофические разрывы с перифокальной отслойкой нейроэпителия (9). В данной группе ограничительная лазеркоагуляция проводилась по 1-й методике. За указанный период наблюдения у одного пациента с разрывом и локальной отслойкой сетчатки (локализация – наружный меридиан, проекция 2-3 часов) спустя 3 месяца, несмотря на проведенную ограничительную лазеркоагуляцию сетчатки, отмечалось прогрессирование отслойки сетчатки. Пациенту было проведено хирургическое лечение: экстрасклеральное круговое пломбирование, что привело к полному прилеганию отслойки. У остальных пациентов за наблюдаемый период времени осложнений ПДС не наблюдалось.
Вторая группа (299 глаз). На 99 глазах (с «решетчатой» дегенерацией (53) и «следом улитки» (46) в ходе динамического наблюдения мы не обнаружили признаков прогрессирования дистрофических изменений. Офтальмоскопически дистрофические очаги располагались параллельно зубчатой линии, имели овальную или линейную форму, размерами от 1/12 до ¼ окружности периферии сетчатки и в ширину не более 1 диаметра диска зрительного нерва (ДЗН) и отличительные признаки «решетчатой» дегенерации – белесоватые, переплетающиеся полосы с участками истончения и отложением пигмента. Учитывая отсутствие признаков прогрессирования дистрофии, пациентам этой подгруппы ПЛК не проводилась, и за период наблюдения осложнений ПДС в этой подгруппе не выявлено. У 66% пациентов первой группы (200 глаз) была выявлена тенденция к прогрессированию дистрофических изменений по площади (более одного квадранта окружности сетчатки, 65) и структуре (появление атрофических разрывов, 135), изменения стекловидного тела с его адгезией к краям повреждения (150). В этой группе была рекомендована профилактическая лазеркоагуляция. Операция осуществлялась по второй методике. За указанный период наблюдения в этой группе дополнительная лазеркоагуляция потребовалась на 29 глазах (14,5%) в связи с появлением новых участков дистрофий в зонах, не подвергавшихся ранее лазерному воздействию. Других осложнений ПДС в этой группе мы не наблюдали. В течение 2-х лет после дополнительной ПЛК новых дистрофических изменений на сетчатке в наблюдаемой группе не появилось.
Обсуждение
Все наблюдавшиеся нами пациенты имели «регматогенную» форму ПДС. В первой группе с разрывами сетчатки ПЛК проводилась всем пациентам по медицинским показаниям. В одном случае (1,6%) имело место прогрессирование дистрофического процесса с развитием отслойки сетчатки и потребовалось дополнительное хирургическое лечение.
Во второй группе показаниями для рекомендации к проведению профилактической ЛК были прогрессирующие структурные изменения сетчатки по глубине (появление разрывов) и площади. После проведенной ПЛК в этой группе пациентов осложнений ПДС мы не наблюдали, в 14,5% была проведена дополнительная ЛК в зонах, ранее не подвергавшихся лечению.
Выводы
1. ПДС доминируют у пациентов с миопической рефракцией (92,3%) и не проявляют себя жалобами со стороны пациентов. Выявляются с одинаковой частотой, независимо от гендерной принадлежности.
2. Распределение ПДС у наблюдаемых нами пациентов по видам: 42% – «решетчатую» дистрофию, 33% – дистрофию по типу «след улитки», 16,5% – периферические разрывы, 8,5% – витреоретинальные контакты (пучки).
3. Пациенты с так называемыми «регматогенными» формами дистрофий сетчатки требуют динамического наблюдения и при отсутствии прогрессирования изменений на сетчатке по площади и глубине не нуждаются в проведения ПЛК.
4. При появлении признаков структурного прогрессирования изменений сетчатки по глубине (появление разрывов) пациентам может быть предложена профилактическая лазеркоагуляция сетчатки.
5. При таких периферических разрывах, как клапанные, разрывы с «крышечкой» и осложненных локальной отслойкой нейроэпителия сетчатки, рекомендуется проводить лазерное лечение по медицинским показаниям.
Источник
