Что такое пигментная дистрофия сетчатки глаза
Причины заболевания
Пигментный ретинит — заболевание достаточно редкое. Встречается оно у 1 из 5000 человек, а всего носителей дефектного по пигментному ретиниту гена насчитывается около 100 миллионов человек. В процессе прогрессирования данной болезни, глаз из структуры поглощающей свет превращается в структуру отражающую свет, что неизбежно ведёт к слепоте. Пигментный ретинит чаще встречается у мужской половины населения и может проявиться как в детском возрасте, так и более зрелом. Согласно статистике, у большинства больных с пигментным ретинитом в возрасте до 20 лет сохраняется способность к чтению, а острота зрения превышает 0.1; в возрасте 45-50 лет острота зрения становится ниже 0.1, а способность к чтению утрачивается.
Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки:
- Склероз сосудистой оболочки глаза.
- Нарушения эндокринной системы с недостатком витамина А.
- Воздействие инфекций и токсинов.
- Состояние иммунной системы.
Сетчатка глаза в своем строении имеет светочувствительные элементы, такие как палочки и колбочки. При развитии заболевания они пропадают, и освободившееся пространство заполняется вспомогательными клетками нервной ткани (глиальными клетками) и волокнами. В результате отмечается нарушение кровообращения в капиллярной сети глаза.
Симптомы и протекание заболевания
В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:
- Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
- Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
- Постепенное сужение периферического поля зрения
- Засветы.
- Быстрая утомляемость глаз.
В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).
Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.
Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.
Лучшие государственные клиники Израиля
Лучшие частные клиники Израиля
Лечение заболевания
Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др. Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.
Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.
Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.
В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.
И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.
Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.
Диагностика заболевания
Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.
Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.
При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.
- Определение остроты зрения.
- Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
- Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
- Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
- Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
- Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
- ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
- УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на лечение косоглазия | 14 190 |
| Цены на лечение меланомы глаза | 8 000 |
| Цены на лечение кератоконуса | 27 610 — 59 950 |
| Цены на лечение катаракты | 8 690 |
| Цены на лечение глаукомы | 7 260 — 8 360 |
Материалы по теме
14 Июл 2017
Израильские исследователи изобрели гибкую светочувствительную плёнку, способную стать частью дефектной сетчатки глаза или протеза. Таким образом, возмож…
13 Июл 2017
Пациенты с проблемами зрения теперь смогут жить полноценной жизнью. Новый аппарат ORCAM создали учёные компании Mobileye.
14 Июл 2017
Сегодня хотелось бы представить Вам абсолютно новую и эффективную методику устранения диагноза амблиопия, изобретенную специалистом Омри Бен Эзра — очки…
Все новости медицины Израиля
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(5 голосов, в среднем: 5 из 5)
Источник
Содержание:
- Симптомы пигментной дистрофии сетчатки глаза
- Причины пигментной дистрофии сетчатки глаза
- Диагностика пигментной дистрофии сетчатки глаза
- Лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза
Это редкий недуг, с которым сталкивается один из 5000 людей. Пигментная дистрофия, или ретинит проявляется чаще всего у представителей мужского пола. Происходить это может любом возрасте, в том числе и детском.
У подавляющего большинства тех, кто столкнулся с данной формой дистрофии до 20 лет, способность читать остается неизменной, а степень остроты зрения – больше 0.1. В возрастной категории от 45 до 50 лет степень остроты зрительных функций оказывается меньше 0.1, способность читать теряется полностью. О симптомах, причинах и лечении заболевания далее.
Симптомы пигментной дистрофии сетчатки глаза
К основным проявлениям заболевания относится:
Гемералопия, или «ночная слепота» – образуется вследствие повреждения одной из составляющих сетчатки, а именно палочек. При этом практически утрачивается навык ориентации при недостаточной степени освещенности. Именно гемералопию следует считать первичным проявлением недуга. Она может возникнуть за пять и даже 10 лет до первых очевидных проявлений в области сетчатки;
Неуклонная деградация периферического зрения – начинается с минимального сужения границ периферического зрения. В рамках дальнейшего развития может привести к полноценной утрате его. Данное явление называется трубчатым или тоннельным типом зрения, при котором остается только небольшой «зрительный» участок в центре;
Усугубление остроты зрения и цветового восприятия – отмечается на поздних этапах болезни и вызвано деградацией колбочек в центральной области сетчатки. Планомерное развитие заболевания провоцирует слепоту.
Причины пигментной дистрофии сетчатки глаза
Причина появления пигментной дистрофии всего лишь одна, для того, чтобы в ней разобраться, необходимо понять анатомию человеческого глаза. Так, чувствительная к свету оболочка глаза или сетчатки включает в себя две категории рецепторных клеток. Речь идёт о палочках и колбочках, которые получили такие названия исключительно из-за своей формы. Подавляющее большинство колбочек находится в центральной области сетчатки, что гарантирует оптимальную остроту и восприятие цвета. Палочки же распределены по самой сетчатке, они контролируют периферическое зрение и дают возможность видеть в условиях плохой освещенности.
Когда повреждаются специфические гены, которые обеспечивают питание и работу сетчатки глаза, отмечается планомерное разрушение наружной области сетчатки. То есть именно той, где размещены палочки и колбочки. Подобное повреждение в первую очередь затрагивает периферию и проходит в течение 15-20 лет. Именно этот продолжительный процесс является единственной причиной развития пигментной дистрофии.
Диагностика пигментной дистрофии сетчатки глаза
Проведение диагностики пигментной дистрофии на первичных этапах заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, потому что в детском возрасте она затруднена. Осуществление её возможно исключительно у детей в возрасте от шести лет и более. Заболевание часто обнаруживают уже после появления трудностей ориентирования в сумерках или в ночное время. В таком случае заболевание прогрессирует уже довольно долго.
В рамках осмотра выявляется степень остроты зрения и периферическое восприятие. Максимально внимательно исследуется глазное дно, потому что именно там могут проявляться изменения. Самым очевидным признаком изменения, которое выявляется в процессе осмотра глазного дна, являются костные тельца. Они представляют собой области, в которых происходит прогрессирующее разрушение клеток рецепторного типа.
Для подтверждения диагноза можно прибегнуть к электрофизиологическому исследованию, потому что именно они полноценно раскрывают «рабочие» возможности сетчатки. Также с помощью специализированной аппаратуры происходит осуществление оценки темновой адаптации и способности ориентироваться в затемненном помещении.
Если имеются подозрения и, тем более, установлен диагноз пигментной дистрофии сетчатки, учитывая генетическую составляющую болезни, рекомендуется провести осмотр ближайших родственников человека. Именно это поможет как можно раньше выявить заболевание.
Лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза
На сегодняшний день лечение пигментной дистрофии является комплексным. Так для приостановки прогрессирования недуга следует применять витаминные комплексы, лекарственные средства, которые улучшают питание глаза и кровоснабжение сетчатки. Это могут быть не только инъекции, но и капли. Помимо этих средств широкое применение получил класс пептидных биорегуляторов. Они разработаны с целью оптимизации питания и восстановительных способностей сетчатки.
Применяются также физиотерапевтические методы, которые улучшают все, что связано с кровоснабжением в области глазного яблока. Таким образом притормаживается патологический процесс. При постоянном контроле возможно добиться ремиссии. Эффективным аппаратом, который разработан для применения в домашних условиях, следует считать «очки Сидоренко». Они сочетают в себе одновременно четыре метода воздействия и будут наиболее эффективны на ранних этапах пигментной дистрофии.
Следует отметить перечень принципиально новых экспериментальных направлений в области лечения представленного недуга. Речь идёт о генной терапии, которая позволяет восстанавливать те гены, которые оказались поврежденными. Также хирургами внедряются в область глаза специальные механические имплантаты, которые воздействуют аналогично сетчатке. Они дают возможность людям, утратившим зрение, свободно ориентироваться в помещении и даже на улице. Также с помощью этих имплантов процесс самообслуживания становится намного более легким.
Таким образом, пигментная дистрофия – это серьезная проблема со зрением, имеющая прогрессирующий характер. Её симптомы на первичном этапе сложно распознаются, однако не следует забывать о генетической предрасположенности к болезни. В случае ранней диагностики пигментную дистрофию будет намного легче пролечить.
Автор статьи: Дегтярева Марина Витальевна, врач-офтальмолог, окулист
Источник
Ретинит или пигментная дистрофия сетчатки характеризуется повреждением палочек сетчатки. Заболевание длительное время протекает без ярких проявлений и грозит полной слепотой. Развивается в любом возрасте, в том числе у детей. Если патология возникла у пациента младше 20-ти лет, способность читать сохраняется, при возникновении ретинита у людей старше 45-летнего возраста острота зрения составляет меньше 0,1 и читать человек не может.
В чем причины заболевания?
По статистике пигментную дистрофию диагностируют у 1-го из 5000 человек. В большинстве случаев ретинит поражает мужчин.
Патология возникает в результате изменения работы одного или нескольких генов. Причиной дистрофии считается генетическая предрасположенность. Болезнь передается по наследству по мужской линии и может сочетаться с ухудшением функционирования ушей. Фактор, влияющий на поражение генов, не выявлен. Название заболевания возникло на основании изменений в глазу. Возникают пигментные пятна глазного дна, располагающиеся вдоль сосудов сетчатки. Со временем пигментация эпителия снижается, и внутренняя оболочка глаза становится похожей на просвечивающуюся сосудистую паутину.
Пигмент, образующий пятна на сетчатке, скапливаясь, формирует отложения, подобные костным тельцам. При их распространении возникает гиперпигментация. Зрительные клетки повреждаются, а эпителий возле пятен истончается. Из-за прогрессирования заболевания пигментированные зоны распространяются по глазу. После поражения сетчатки они появляются в центральной части органа и на радужке. Сосуды сужаются, их сложно обнаружить во время осмотра. При этом наблюдается побледнение диска нерва и его истощение. Пигментная дегенерация сетчатки глаза диагностируется сразу на обоих.
Вернуться к оглавлению
Как проявляется патология?
Одним из первых показателей заболевания является ухудшение видения предметов в темное время суток.
Диспигментация сопровождается следующими признаками:
- Гемералопия. Пациент теряет возможность различать предметы в темноте, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при слабом освещении. Причина нарушения ― повреждение палочек. Этот симптом считается первым проявлением дистрофического процесса, появляющимся за несколько лет до возникновения явных изменений сетчатки.
- Ухудшение периферического зрения. Сразу повреждаются боковые палочки, и постепенно процесс движется в центр. Это приводит к сужению зоны видимости, у пациента возникает тоннельное зрение.
- Снижение остроты и цветового зрения. Возникает на последних стадиях развития болезни, когда в патологический процесс вовлекаются колбочки. В дальнейшем пациент слепнет.
В основной группе пациентов дети дошкольного возраста. У малышей сложно выявить изменения зрения, потому болезнь долго остается необнаруженной. Начальный этап развития ПДС длится до 5-ти лет. При отсутствии лечения развиваются осложнения, например, глаукома или катаракта. Постепенно происходит атрофия стекловидного тела. Потеря зрения на фоне пигментной дистрофии необратима.
Вернуться к оглавлению
Диагностика
Для своевременного выявления дистрофии сетчатки у детей необходимо систематически посещать с ними офтальмолога.
Пигментное пятно на сетчатке глаза требует незамедлительного лечения. В противном случае пигменты будут распространяется по глазному яблоку, снижая зрения. Патологическая гиперпигментация и дистрофия сетчатки у детей младше 6-ти лет обнаруживается, когда малыш уже не может нормально ориентироваться в пространстве, поэтому при наличии такого заболевания у родственников нужно регулярно водить ребенка к офтальмологу для осмотра глазного дна.
Для постановки диагноза проводится проверка остроты и особенностей периферического зрения. Врач изучает сетчатку на предмет характерных для пигментной дистрофии изменений. При развитии болезни обнаруживаются пигменты, собранные в плотные образования и зоны дистрофического поражения эпителия. Диск зрительного нерва при гиперпигментации сетчатки бледный, а кровеносные сосуды сужены. Дистрофия тканей глаза возникает у диабетика из-за постоянно повышенного уровня глюкозы. Чтобы подтвердить диагноз, назначается ряд электрофизиологических исследований.
Вернуться к оглавлению
Какое назначают лечение?
Медикаментозная терапия
Если заболевание проявилось в детском возрасте, к 25-ти годам зрение пациента снижается вплоть до потери работоспособности.
Капли Эмоксипин улучшают микроцеркуляцию и удлиняют время остановки кровотечения, в случае повреждения сосудов глаза.
В большинстве случаев лечение пигментной дистрофии сетчатки проводится с помощью комплексного применения лекарственных препаратов, позволяющих нормализовать кровообращение в глазу и обеспечить сетчатку необходимым питанием. Назначают такие средства, как:
- «Эмоксипин». Восстанавливает микроциркуляцию.
- «Тауфон». Капли для глаз. Стимулируют регенерацию тканей зрительного аппарата.
- Никотиновая кислота. Нормализует обменные процессы и кровообращение в организме.
- «Но-шпа» + «Папаверин». Сочетание препаратов обеспечивает спазмолитическое действие и снижение давления в сосудах.
Вернуться к оглавлению
Аппаратное воздействие
Пигментная дегенерация сетчатки лечится с помощью фотостимуляции. Методика заключается в провоцировании возбуждения в некоторых зонах глазного аппарата. В результате развитие заболевания замедляется. Под воздействием излучения кровь лучше циркулирует по глазному яблоку, но восстанавливает обменные процессы. Методика снимает отек с оболочки зрительного органа, укрепляет сетчатку.
Вернуться к оглавлению
Какие еще используются методы лечения?
Часто медикаментозная терапия дополняется проведением физиопроцедур, что ускоряет процесс восстановления поврежденной внутренней оболочки глаза и активирует фоторецепторы. В большинстве случаев пациентам назначают озонотерапию, магниторезонансную терапию и стимулирование электрическими импульсами. При поражении сосудистой оболочки глазного яблока проводится операция.
Вернуться к оглавлению
Какие могут быть последствия заболевания?
Ретинит приводит к ухудшению работы зрительной системы, например потери периферического зрения.
При пигментной дистрофии симптомы возникают, когда сетчатка будет уже повреждена, поэтому обнаружить нарушение на начальном этапе развития сложно. Истощение тканей приводит к таким осложнениям, как:
- потеря периферического зрения;
- ухудшение способности видеть в темноте;
- снижение остроты зрения;
- развитие катаракты или глаукомы;
- тоннельное зрение;
- слепота.
Вернуться к оглавлению
Профилактика и прогноз
Так как развитие пигментной дистрофии обуславливается генетическими нарушениями, предупредить заболевание невозможно. Чтобы обнаружить патологию, на первых этапах развития рекомендуется регулярно проходить медосмотры, особенно если в роду есть люди с такой болезнью. Для укрепления сетчатки и обеспечения глазных яблок необходимыми веществами, пациент должен сбалансированно питаться, отказаться от вредных привычек. При диагностировании запущенной формы дистрофии прогноз неблагоприятный, велика вероятность наступления слепоты.
Источник
