Что такое гипертрофия пигментного эпителия сетчатки
При врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки речь идет о нарушении формирования этого слоя в период внутриутробной жизни. Проявляется заболевание сгруппированной пигментацией, которая имеет внешнее сходство со следом медведя.
До конца патогенез гипертрофии сетчатки не изучен. Некоторые ученые полагают, что в результате формирования в патологической сетчатке макромеланосом происходит изменение катаболической функции. В результате клетки пигментного эпителия погибают, а на их месте формируются лакуны, или очаги гипогигментации.
Клинические проявления гипертрофии
При врожденной гиперплазии пигментного слоя сетчатки возникает очаговая гиперпигментация. По своей форме очаги гиперпигментации напоминают медвежий след. Окраска этих пятен может быть светло-коричневой или черной. Форма пятен округлая, а края гладкие или фестончатые. Вокруг очагов гиперпигментации можно обнаружить довольно обширную плакоидную область. Лакуны, формирующиеся при гиперплазии, могут носить одиночный или множественный характер. Сгруппированные очаги гиперпигментации (маленькие пучки или скопления) называют следом медведя. Размер этих скоплений может быть с маленький диск, а иногда достигает целого квадранта глазного дна. Типичной локализации для этих патологических изменений не выявлено. Центральная область сетчатки, то есть макула, довольно редко вовлекается в патологический процесс.
Заболевание может протекать бессимптомно. Иногда очаги гиперплазии увеличиваются в размерах или озлокачествляются. При выполнении флуоресцентной ангиографии на ранних стадиях патологий можно рассмотреть крупные сосуды хориоидальной оболочки, которые пересекают лакуны. При этом слой хориокапилляров отсутствует. На всем протяжении гипертрофированного участка можно выявить гипофлуоресценцию.
Диагностика
Световая микроскопия
Слой гипертрофированного пигментного эпителия представляет собой большие пигментные гранулы овальной формы. Фоторецепторы, которые прилежат к этой зоне, подвергаются дистрофии (наружные и внутренние сегменты). Также имеется утоление мембраны Бруха, а в лакунах с гипопигментацией отсутствуют фоторецепторы и пигментные эпителиальные клетки. Сосудистая оболочка при этом заболевании не изменена.
Инструментальные исследования
Во время выполнения флуоресцентной ангиографии в зоне гиперпигментации можно заметить блокаду фоновой флуоресценции хориоидеи. В гипопигментированных лакунах хориоидальный кровоток сохранен. Сеть сосудов, которая покрывает очаг изменения, невидима. Иногда имеются признаки облитерации капилляров, микроаневризм, сосудистых шунтов, отмечается разреженность структур, флуоресцеин может просачиваться.
При исследовании поля зрения могут возникать относительные скотомы, которые увеличиваются с возрастом. ЭОГ и ЭРГ сохраняются в норме.
Дифференциальная диагностика
Следует отличать врожденную гипертрофию пигментного эпителиального слоя сетчатки от меланомы, невуса хориоидеи, меланоцитомы. Также дифференциальную диагностику нужно проводить с реактивной гиперплазией этого слоя сетчатки, которая возникает в результате травмы, кровоизлияния, воспаления или приема токсических веществ.
Лечение
Лечения этого заболевания не проводят.
Прогноз
При отсутствии патологических изменений в зоне макулы снижения остроты зрения не отмечается.
Источник
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС)
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС) — плоские или с очень незначительным возвышением пигментированные области поражения пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) округлой или овальной формы с преимущественным расположением на средней периферии, а также в перипаииллярной или макулярной областях.
Пигментированный или беспигментный ореол может окружать область патологических изменений с множественными непигментированными участками без изменений внутри них. Диспигментированная форма врожденной гипертрофии ПЭС менее распространена. На оптической когерентной томографии (ОКТ) выявляется недостаточность фоторецепторов над областью патологических изменений, отсутствие аутофлюоресценции указывает на недостаточность липофусцина. На флюоресцеиновой ангиографии выявляется экранирование хориоидеи.
а) Распространенность. Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС) встречается у 1,2% населения.
б) Сочетанная патология. Муфты на сосудах, истончение сосудов и микроангиопатия, друзы, смежные участки дистрофии «белого без вдавления», а также линейные штрихообразные участки депигментации ПЭС вокруг и в области поражения. Область поражения постепенно увеличивается в диаметре, в 83% случаев скорость прогрессирования достигает 2 мкм/мм за месяц.
Плоская врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС) редко ассоциируется со снижением зрения. Редко (в 1,5% случаев) имеются узелковые включения. Снижение зрения может быть связано с макулярным отеком. Злокачественная трансформация происходит исключительно при наличии узелковых изменений.
в) Сочетание врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС) с аденоматозным полипозом кишечника. У большинства людей с ВГПЭС нет сопутствующих патологических изменений органа зрения или организма в целом. Однако множественные (более трех), двусторонние со смешанной пигментацией и беспигментные ВГПЭС являются специфическими маркерами аденоматозного полипоза кишечника (АПК) или семейного аденоматозного полипоза (САП).
При АПК ВГПЭС может быть овальной, рыбоподобной или неправильной формы и может быть окружена бледно-серым ореолом или рядом расположенной непигменти-рованной линейной полосой. Они вариабельны в размерах, от точечных до дисковидных различного диаметра и локализации.
г) Генетика. АПК — аутосомно-доминантное заболевание с распространенностью 1 на 8300 человек и предрасположенностью к озлокачествлению (около 1% от всех случаев колоректального рака). ВГПЭС может сочетаться с синдромом Гарднера (АПК с внекишечной манифестацией, например с остеомой, и десмоидные опухоли) и синдромом Туркота (сочетание САП и медуллобластомы), а также встречается в семьях с АПК без внекишечного роста.
Все заболевания связаны с мутацией гена АПК в хромосоме 5q21-22. ВГПЭС выявляется не у всех пациентов с фенотипом АПК, но при ее выявлении предполагается мутация между кодонами 463 и 1387. В семьях с выявленной ГВПЭС очень высокая пенетрант-ность.
У большинства пациентов с АПК развиваются множественные аденоматозные колоректальные полипы в период между вторым и четвертым десятилетиями жизни. У 90% пациентов злокачественная трансформация происходит к 50 годам. Контроль опухоли у носителей гена путем проведения колоноскопии начинают приблизительно через 12 лет, и, обычно, все заканчивается селективной колэктомией. Полипы также могут развиваться в желудке, тонком кишечнике, двенадцатиперстной кишке, последнее связано с высоким риском злокачественной трансформации.
У 10% пациентов развиваются десмоидные опухоли: доброкачественные, локально инвазивные фиброзные опухоли. Также встречаются остеомы нижней челюсти и аномалии зубов, такие как отсутствующие или добавочные зубы.
а — Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС).
Немного возвышающийся выраженный черный участок на средней периферии вызывающий небольшой дефект в поле зрения.
б — Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС) у пациента с семейным аденоматозным полипозом.
— Также рекомендуем «Врожденная группированная пигментация пигментного эпителия сетчатки (ПЭС)»
Оглавление темы «Патология сетчатки.»:
- Гипоплазия центральной ямки сетчатки
- Макулопатия типа бычий глаз (Bull’s-eye maculopathy, BEM)
- Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС)
- Врожденная группированная пигментация пигментного эпителия сетчатки (ПЭС)
- Врожденная простая гамартома сетчатки
- Торпедовидная макулопатия (парамакулярная колобома)
- Астроцитарная гамартома сетчатки
- Капиллярные гемангиомы сетчатки (КГС) при болезни Гиппеля-Линдау
- Кавернозная гемангиома сетчатки
- Комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (КГПЭС)
Источник
Определение
Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки — доброкачественное, бессимптомное заболевание, характеризующееся образованием одного или более хорошо отграниченных, пигментированных, плоских, непрогрессирующих очагов, обычно локализованных в экваториальной или периферической области глазного дна. В редких случаях образование мультифокальных очагов может быть связано с семейным полипозом толстой кишки.
Эпидемиология и этиология
Это состояние, вероятно, врождённое. Возникает с одинаковой частотой у темнокожих и белых пациентов.
Анамнез
Пациенты, как правило, не испытывают никаких симптомов. Часто заболевание обнаруживают случайно при офтальмоскопии глазного дна.
Важные клинические признаки
Описаны две формы гипертрофии пигментного эпителия сетчатки.
• Солитарная — односторонний, сильно пигментированный, плоский округлый очаг 1-6 мм в диаметре. Обычно с чётко очерченными границами, этот очаг может быть монотонно чёрный или окружён узким кольцом гипопигментации. Внутри очага могут быть лакунарные зоны депигментации (рис. 7-6, А).
• Мультифокальная — врождённая групповая пигментация или очаги типа «следа медведя». В одном секторе на средней периферии сетчатки определяются группы из 3-30 мелких (от 0,1 до 2 мм) очажков. Обычно в них нет внутренних лакун и гипопигментированного ореола, как при солитарной форме.
Похожие мультифокальные очаги на глазном дне были описаны в тесной связи с синдромом Гарднера (Gardner’s syndrome) (рис. 7-6, Б, В) -семейным заболеванием с образованием полипов в толстой кишке и вне-кишечными остеомами и фибромами с неизбежным прогрессированием в рак толстой кишки. Однако очаги на глазном дне, ассоциированные с синдромом Гарднера (Gardner’ssyndrome), обычно двусторонние, с неровными границами и часто рассеяны по всему глазному дну.
Рис. 7-6, А. Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки. Отмечаются четкие границы очага и расположенные внутри лакунарные депигментированные зоны (стрелка). (Опубликовано с разрешения Drs Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)
Рис. 7-6. Пигментированные очаги на глазном дне, синдром Гарднера (Gardner’s syndrome). Имеется пигментированный очаг, связанный с синдромом Гарднера и семейным желудочно-кишечным раком. Определяют депигментированный «хвост» (концы стрелок) рядом с пигментным очагом на глазном дне (Б) (увеличенное изображение — В). (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)
Дифференциальная диагностика
• Злокачественная меланома хориоидеи.
• Невус хориоидеи.
• Сочетанная гамартома сетчатки или пигментного эпителия сетчатки.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании типичных офтальмоскопических признаков. При флюоресцентной) ангиографии опухоль выделяется постоянной гипофлюоресценцией. Лакунарные зоны видны как гиперфлюоресцирующие участки, что указывает на депигментацию пигментного эпителия сетчатки.
Прогноз и лечение
Большинство очагов врождённой гипертрофии пигментного эпителия сетчатки не прогрессируют и требуют только периодического наблюдения. В редких случаях происходит слабое их увеличение в размере. Пациентов с двусторонними очагами, похожими на те, которые возникают при синдроме Гарднера (Gardner’s syndrome), необходимо направлять на колоноскопию.
С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Рассказ о периферических дистрофических изменениях на сетчатке всегда хочется начать с анатомии глаза. Всем известно, что глаз круглый. Для объяснения удобно сравнить глазное яблоко с футбольным мячом, так пациентам легче понять, что глаз состоит из нескольких оболочек одна внутри другой. Упрощённо можно представить, что глаз состоит из трех оболочек:
Склера — это самая наружная оболочка глаза. Склера — это каркас глаза и самая плотная защитная оболочка. Мы видим ее друг у друга белого цвета. Передняя стенка склеры прозрачна и называется роговицей.
Сосудистая оболочка – внутренняя оболочка глаза. Из названия ясно, что эта оболочка состоит из сосудов. Частью сосудистой оболочки является радужка.
Сетчатка это самая внутренняя оболочка глаза. Большая часть сетчатки не участвует в акте зрения. Свет воспринимается только центральным отделом сетчатки. При развитии ребенка сетчатка распускается как цветок с центра на периферию, где формируется край сетчатки – зубчатая линия.
Внутреннее содержимое глаза – стекловидное тело имеет плотный контакт с сетчаткой глаза. За счёт плотного взаимодействия стекловидного тела с сетчаткой, любое достаточно сильное движение стекловидного тела передается на сетчатку.
В зонах хронического контакта стекловидного тела с сетчаткой формируется изменения.
Изменения в структуре сетчатки в отечественной литературе называется Дистрофией (др.-греч. dystrophe, от dys… — приставка, означающая затруднение, нарушение, и trophe — питание).
В зарубежной литературе принят термин Дегенерация (процесс упрощения организации, связанный с исчезновением органов и функций).
Как появляются периферическии дистрофии сетчатки?
Процесс возникновения и развития изменений на сетчатке до конца не изучен. Доказано влияние наследственных причин на развитие периферических дистрофий. Почти одинаковые изменения могут встречаться у детей и их родителей.
Часто развитие изменений на сетчатке связано с прямой или опосредованной травмой глаза. Даже сильные прыжки или подъем в скоростном лифте может привести к появлению изменений на сетчатке. Такие изменения появляются в зонах наиболее сильного контакта стекловидного тела и сетчатки.
Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степень близорукости. Дело в том, что увеличенный размер глазного яблока приводит к большим влияниям разжиженного стекловидного тела набольшую поверхность сетчатки.
Периферические дистрофии сетчатки опасны тем, что могут приводить к разрывам и, в дальнейшем, к отслойке сетчатки, которая сопровождается внезапным снижением зрения, появлением «завесы» перед глазом. И тогда приходится проводить дорогостоящее хирургическое лечение, при котором не всегда удается «положить» отслоенную сетчатку на место. Но даже после удачных операций по поводу отслойки сетчатки острота зрения редко восстанавливается до прежнего уровня.
Как определить периферическии дистрофии сетчатки?
Самому пациенту определить есть у него изменения на периферии сетчатки или нет, не возможно.
Чаще всего изменения на периферии глазного дна протекают бессимптомно. Иногда пациенты жалуются на «летающие мушки», в глазах, «вспышки» или «молнии».
Даже обычный офтальмологический осмотр не вседа выявляет патологические изменения на периферии сетчатки. Т.к. периферические отделы сетчатки не видны при обычном осмотре глазного дна, так как находятся за «экватором» глазного яблока. Выявить их можно только с помощью специального осмотра максимально расширив зрачок.
Пациенты, имеющие такие периферические изменения на сетчатку, рискуют потерять зрение при занятии спортом, физической работе, подъеме тяжестей, случайном падении. Неблагоприятными факторами являются эмоциональное или физическое перенапряжение, любое оперативное вмешательство на глазном яблоке (например, лазерная коррекция зрения).
Таким образом, при нахождении у пациента угрожающих периферических дистрофий проще и надежнее провести безболезненную ограничительную лазеркоагуляцию зон измененной сетчатки, не дожидаясь дальнейшего развития процесса.
ВИДЫ ДИСТРОФИЙ СЕТЧАТКИ
Классификация дистрофий сетчатки Е.О.Саксоновой с соавт.(1979):
• экваториальные дистрофии:
а) решетчатая;
б) патологическая гиперпигментация;
в) разрывы сетчатки;
• параоральные дистрофии:
а) кистовидная;
б) ретиношизис;
в) хориоретинальная атрофия;
• смешанные формы.
Современное лечение периферических дистрофических изменений сетчатки или разрывов сетчатки происходит при помощи лазера. Основная цель лечения периферических дистрофий сетчатки — укрепление, ограничение лазерными ожогами измененной зоны сетчатки.
Лазерное прижигание сетчатки вокруг измененных зон очень распространенная профилактическая процедура. В эпоху, когда лазеров не было, сетчатку «приваривали» при помощи химических ожогов или ожогами низкой температурой (крио). Такие операции были очень болезненны для пациента и требовали длительного восстановления.
современная лазер коагуляция сетчатки безболезненная и быстрая процедура:
Лазерная коагуляция сетчатки выполняется при полном контакте с пациентом.
Единственным неприятным моментом является необходимость фиксации глаза специальной контактной линзой.
В момент проведения лазеркоагуляции пациент видит вспышки яркого света.
Никаких болевых ощущений пациент не испытывает.
После лазеркоагуляции зрение пациента не изменяется, но остаются широкие зрачки на 4-6 часов после операции.
- На следующий день пациент может спокойно приступить к привычной работе.
Важным условием проведения лазер коагуляции является обязательный повторный осмотр через несколько недель после лазер коагуляции. Такой осмотр необходим для контроля состояния сетчатки.
Хориоретинальная Атрофия
Возникает в результате нарушения кровообращения в слое хориокапилляров. Типичным синдромом хориоретинальной атрофии является «вид из окна».
Дегенерацияпотипу «Булыжноймостовой»
(Paving-Stone or Cobblestone Degeneration)
Многочисленные очаги атрофии пигментного эпителия. Встречается у 20-27% взрослого населения, чаще в 40% случаев при наличии у пациента миопии и возраста старше 40 лет. Бывает двусторонней в 38% — 41,4% случаев
Ретинальный пучок
Retinal Tuft
Является глиозным разрастанием на поверхности сетчатки и зоной фиксации стекловидного тела
Он имеет вид серого мокрого ватного тампона на поверхности сетчатки, скрывающего ретинальные сосуды.
При значительном стекловидномнатяжении, особенно во время ЗОСТ, ретинальный пучок может стать причиной ретинального разрыва. Встречаются ретинальные пучки где-то у 5% -59% населения и являются двусторонними только в 6% случаях.
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки.
Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium
Гистологически — это зоны увеличенных в размере клеток пигментного эпителия сетчатки. Размер их может сильно варьироваться. Данный вид дегенерации только в 1% -2% является двусторонним.
Развитие атрофии пигментного эпителия в зоне гипертрофии приводит к появлению пятнистого рисунка.
Наличие нескольких зон гипертрофии пигментного эпителия может ассоциироваться с синдромом Гарднера — сочетание аденоматозных полипов с остеомами черепа и опухолями кожи (атеромы, дермоидные кисты или фибромы). Синдром описан в 1951 г. американским врачом Е. Гарднером.
Дегенерация по типу следов медведя или крошечные гиперплазии.
Bear Tracks (TinyCHRPEs)
Глубокие парооральные бухты
Deep ora bays
Могут сопровождать цистоидную дегенерацию или хориоретинальную атрофию. Сами по себе не опасны.
Периферические Друзы (Экваториальная друзы)
Мелкокистозные дегенерации типа Блессинга-Иванова
или Цистоидная дегенерация
Cystoid Degeneration
являются отложением отходов производства неисправных клеток пигментного эпителия сетчатки на базальной пластинке (мембраны Бруха)
Экваториальные друзы (встречаются у 70% пациентов старше 50 лет)
Они появляются как крошечные круглые желтоватые точки, как правило, расположены в экваториальной зоне. Иногда вокруг краев друз видны зоны накопления пигментного эпителия сетчатки.
Требует всегда более внимательного осмотра!!!
Связана с возрастом и часто сопровождает сенильный ретиношизис.
Может сопровождаться разрывами и тракциями со стороны стекловидного тела
Разрывы сетчатки на такой дегенерации находятся в зоне крайней периферии, базиса стекловидного тела.
Периферическая сенсорная дегенерации сетчатки
Peripheral Sensory Retinal Degeneration (PSRD)
Это изменение в строме сетчатки без изменений на уровне ретинального пигментного эпителия.
Ретикулярная пигментная дегенерация — «сотовидная» дегенерация
Senile Peripheral Pigmentary Degeneration
Возникает в результате вырождения клеток ретинального пигментного эпителия в экваториальной зоне сетчатки. Встречается более, чем у 20% людей старше 40 лет.
«След улитки»
Snail-track retinal degeneration, Milky Way-like, and galaxy-like degeneration
Является витреоретинальной дегенерацией, по сути, схожей с решетчатой дегенерацией.
Так же как решетчатая дегенерация требует лазеркоагуляции.
Решетчатая дегенерация
Lattice Retinal Degeneration
Пигментная решетчатая дегенерация
Частота встречаемости решетчатойдегенерации при отслойке сетчатки более 40%
Решетчатая дегенерация сетчатки является витреоретинальной дегенерацией, т.е. изменение происходит в результате избыточного контакта стекловидного тела с сетчаткой.
Периваскулярный тип решетчатой дистрофии
Решетчатая дегенерация с разрывами
Дегенерация «Белое без вдавления», по типу «ватообразных очагов»
White Without Pressure (WSP)
это витреоретинальная спайка чаще локализуется с височной стороны
Не требует лазер коагуляции без дополнительных изменений, но часто сочетается с «кистовидной» дегенерацией и дегенерацией типа «решети».
Сочетание «белого без вдавления» и дегенерацией типа «решети».
Разрыв на фоне «белого без вдавления»
Разрывы сетчатки
Атрофические ретинальные разрывы
Разрыв с крышкой
Клапанный разрыв сетчатки
Сенильный ретиношизис
развивается на фоне мелкокистозной дистрофии, вследствие слияния полостей кист в наружном плексиформном слое и прогрессирует в направлении наружных слоев сетчатки – нейроэпителия.
Ретиношизис встречается по данным литературы от 1% до 7% населения
По локализации ретиношизис находится в 70% нижневисочной и 25% верхневисочной зоне сетчатки.
Чаще, до 40%, встречается ретиношизис с разрывом внутренней стенки.
Лазер коагуляция ретиношизиса требуется при отсутствии зоны само отграничения
С развитием цифровой техники фотографирования глазного дна появилась возможность сохранять все многообразие возможных изменений на сетчатке глаза.
фото данной статьи взяты с сайта:
Для многих врачей, с которыми мне приходилось общаться периферический отдел сетчатки является «темным углом глаза». Очень тяжело объяснять, что видно на периферии глазного дна и очень часто в связи с отсутствием времени врачи поликлинического приема пренебрегают осмотром периферической сетчатки. Для всех врачей, которые зашли на мой сайт хочу показать основные виды дистрофических изменений на периферических отделах сетчатки.
Когда нужно проводить «укрепление» сетчатки?
Сроки в которых должна быть проведена лазер коагуляция сетчатки очень зависят от вида периферической дистрофии. В случае грубых изменений на сетчатки, разрывов, лазер коагуляция должна быть выполнена срочно до появления отслойки сетчатки.
Источник