Центральной географической атрофии сетчатки

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Инволюционная макулярная дистрофия сетчатки (синонимы: возрастная, сенильная, центральная хориоретинальная дистрофия, макулярная дистрофия, связанная с возрастом; англ. Age-related macular dystrophy — АМД) является основной причиной снижения зрения у людей старше 50 лет. Это генетически обусловленное заболевание с первичной локализацией патологического процесса в пигментном эпителии сетчатки, мембране Бруха и хориокапиллярах макулярной области.

Офтальмоскопически выделяют следующие признаки: друзы (узелковые утолщения базальной мембраны пигментного эпителия сетчатки), пигментную (географическую) эпителиальную атрофию или гиперпигментацию, отслойку пигментного эпителия, субретинальные экссудаты (желтая экссудативная отслойка), кровоизлияния, фиброваскулярные рубцы, хориоидальную неоваскулярную мембрану, кровоизлияния в стекловидное тело.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптомы центральной дистрофии сетчатки

По патоанатомическим признакам выделены три основные формы дистрофии: доминантные друзы мембраны Бруха, неэкссудативная и экссудативная формы.

К клиническим симптомам относятся постепенное снижение центрального зрения, метаморфопсии, центральная скотома. Друзы являются ранним клиническим проявлением заболевания. Нарушения зрительных функций появляются с развитием макулярной дистрофии. Острота зрения коррелирует с изменениями локальной ЭРГ, в то время как общая ЭРГ остается нормальной. Наиболее часто наблюдается сухая, или атрофическая, форма, которая характеризуется атрофией пигментного эпителия. Реже отмечается экссудативная, «влажная», форма, для которой характерно быстрое ухудшение остроты зрения, связанное с развитием неоваскулярных мембран, фиброваскулярных рубцов и кровоизлияний в сетчатку и стекловидное тело. Отслойка пигментного эпителия часто сочетается с неоваскулярной мембраной и является признаком экссудативной формы возрастной центральной дистрофии сетчатки.

Доминантные друзы мембраны Бруха — двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом исследования, протекающее бессимптомно. Друзы располагаются в макулярной области перипапиллярно, редко — на периферии глазного дна. Они имеют разные форму, размер и цвет (от желтого до белого), могут быть окружены пигментом.

На ФАГ отмечаются типичные множественные фокальные области ограниченной мелкоточечной поздней гиперфлюоресценции. До сих пор остается невыясненным вопрос, всегда ли друзы предшествуют возрастной, макулярной дистрофии или могут являться самостоятельным заболеванием.

При неэкссудативной форме центральной дистрофии сетчатки обнаруживают друзы в макулярной области и различные проявления патологии пигментного эпителия сетчатки.

Географическая атрофия пигментного эпителия представлена отдельными большими депигментированными зонами, через которые видны крупные хориоидальные сосуды, образующие подковообразное кольцо вокруг фовеальной области, где до последней стадии сохраняется ксантофильный пигмент. Риск образования неоваскулярной мембраны невелик. Географическая атрофия может развиваться на фоне средних и больших друз с нечеткими границами, исчезающего, разрушающегося или отслоенного пигментного эпителия сетчатки; отмечается минерализация друз, которые в этом случае напоминают блестящие ярко-желтые включения.

Негеографическая атрофия не имеет четких границ, выглядит как мелкоточечная гипопигментация в сочетании с гиперпигментацией пигментного эпителия.

Очаговая гиперпигментация может быть самостоятельной патологией или сочетаться с друзами либо прилегающими областями атрофии пигментного эпителия и его отслойки при неоваскуляризации хориоидеи (образование неоваскулярной мембраны). Разрывы пигментного эпителия являются осложнением отслойки сетчатки и обусловлены возникающим натяжением тканей.

Экссудативная форма макулярной дегенерации, связанной с возрастом, проявляется экссудативной отслойкой сенсорной сетчатки с субретинальными геморрагиями и экссудацией липидов, грязно-серым или желтым отеком макулы (цистоидный макулярный отек), образованием складок хориоидеи, отслойкой пигментного эпителия, субретинальным фиброзом. Субретинальный экссудат обычно непрозрачный из-за высокой концентрации протеинов, липидов, продуктов крови, наличия фибрина. Утолщение и серозная отслойка пигментного эпителия сетчатки возникают вследствие образования неоваскуляризации под пигментным эпителием.

Хориоидалъная неоваскуляризация представляет собой прорастание кровеносных сосудов через мембрану Бруха в пигментный эпителий. Под нейро- и пигментный эпителий просачиваются кровь, липиды и плазма. Они стимулируют фиброз, который разрушает пигментный эпителий и наружные слои сетчатки. Предполагают, что перекис-ное окисление липидов в пигментном эпителии способно индуцировать внутриглазную неоваскуляризацию вследствие освобождения цитокинов и других факторов роста. ФАГ помогает в диагностике хориоидальной неоваскуляризации.

Лечение центральной дистрофии сетчатки

Лечение направлено на замедление патологического процесса. С этой целью прежде всего используют антиоксиданты. Клинические наблюдения показывают, что применение а- и b-каротина, криптоксантина, селена и других препаратов, обладающих антиоксидантными свойствами, замедляет течение центральной хориоретинальной дистрофии. Аналогично действие витаминов Е и С. Поскольку цинк, вовлеченный во многие энзиматические процессы метаболизма протеинов и нуклеиновых кислот, содержится в большом количестве в комплексе пигментный эпителий сетчатки — хориоидея, предполагают, что прием цинксодержащих препаратов также должен замедлять развитие макулярной дистрофии. Рекомендуется диета, богатая фруктами и овощами.

Для предотвращения деструктивных процессов в сетчатке необходимо применение оптических и фармакологических средств защиты и профилактики, поэтому больным с макулярной дистрофией, связанной с возрастом, рекомендуется назначать, помимо антиоксидантов, сосудистые препараты и липотропные средства, ношение светозащитных очков.

При экссудативной форме заболевания проводят лазерную фотокоагуляцию, ориентируясь на результаты ФАГ-диагностики.

С помощью хирургических методов удаляют хориоидальные неоваскулярные мембраны и субретинальные кровоизлияния. В настоящее время разрабатывают операции по трансплантации пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки. У пациентов с субфовеальной хориоидальной неоваскуляризацией получены положительные результаты фотодинамической терапии. Заболевание хроническое, протекает медленно и приводит к снижению остроты зрения.

Источник

Центральная дегенерация сетчатки (дегенерация тапеторетинальная центральная, дистрофия макулярная наследственная центральная, абиотрофия сетчатки центральная). Заболевание связано с изменениями главным образом пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки и первично поражает область желтого пятна.

Центральная дегенерация сетчатки – причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез).

Этиология. Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования рецессивный, доминантный, реже сцепленный с полом.

Патогенез. Нарушение гликолиза, снижение активности ряда ферментативных процессов с нарушением обмена фосфатов и протеинов в сетчатке, нарушение синтеза рибонуклеотидов. Заболевания относятся к генным мутациям, изменяющим отдельные молекулы ДНК.

Центральная дегенерация сетчатки – симптомы (клиническая картина).

Заболевание может проявляться в детском, юношеском и взрослом возрасте. Выделяют следующие формы центральной дегенерации сетчатки:

центральная прогрессирующая: а) юношеская форма Штаргардта, б) взрослая форма Бера;
желточная (вителлиформная) Беста;
желтопятпистая Францешетти;
прогрессирующая колбочковая дегенерация;
центральная пигментная дегенерация.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки. Заболевание в форме Штаргардта возникает в возрасте 8–16 лет, проявляется умеренной светобоязнью и прогрессирующим снижением зрения. Поражение обоих глаз симметричное. Начальная стадия (I стадия) заболевания характеризуется отсутствием макулярного рефлекса, нежной пигментной крапчатостыо. Часто наблюдается несоответствие между остротой зрения и степенью изменений на глазном дне. Возможны центральная скотома и нарушение цветоощущения. В развитой стадии (II стадия) заболевания в центральной области сетчатки появляется овальный очаг с пигментной крапчатостью и участками депигментации. Острота зрения снижается до 0,2–0,1. Выявляются центральная скотома и дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

В далеко зашедшей стадии (III стадия) процесс распространяется по всей сетчатке, центральные изменения более выражены вплоть до атрофии хориокапйллярного слоя, видны многочисленные беловатые фокусы, на периферии – глыбки пигмента и отдельные «костные тельца». Иногда наблюдается побледнепие диска зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов.

Диагноз ставят на основании клинической картины. В III стадии развития изменяется электроретинограмма. Электроокулограмма может быть нормальной, но при распространении процесса за пределы макулярной области изменяется. На ангиограмме отмечается характерная крапчатая флюоресценция в центральной области, в III стадии развития процесса – флюоресцирующие пятна в заднем полюсе и вокруг диска зрительного нерва.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки Бера возникает у взрослых и по клинической картине сходна с юношеской дегенерацией Штаргардта.

Желточная (вителлиформная) дегенерация сетчатки Беста. Встречается обычно в возрасте между 5 и 15 годами. Передается чаще по доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее, проходит три стадии развития. В I стадии в центральной области появляется круглый, слегка проминирующий диск желтого или оранжевого цвета, размером до 2 диаметров диска зрительного нерва. Во II стадии диск фрагменти– руется, но нижняя его часть не изменяется, что создает впечатление горизонтального уровня как при гипопионе (псевдогипопион). В III стадии (рубцово–атрофической) желтый диск исчезает и на его месте образуется трофический очаг с пигментацией вокруг него. Иногда вместо диска появляется очаг, окружающий макулярную область. Острота зрения долгое время остается нормальной, но в период экссудативных кризов и во II–III стадиях развития снижается до 0,5–0,1, одновременно появляется центральная скотома. Часто имеется несоответствие зрительных функций и офтальмоскопической картины.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Для желточной дегенерации характерны нормальная электроретинограмма и патологическая электроокулограмма во всех стадиях развития заболевания. Ангиографией выявляется патологическая флюоресценция зоны поражения во II и III стадиях заболевания.

Желтопятнистая дегенерация сетчатки Францешетти характеризуется появлением желтых или желто–белых пятен, различных по форме и размеру, расположенных в задней части глазного дна на разной глубине. Пятна могут сливаться. В 50% случаев отмечаются изменения в макулярной области, напоминающие болезнь Штаргардта. При изменениях в макулярной области острота зрения снижается, появляется центральная скотома и нарушается цветоощущение в виде красно–зеленой дисхроматопсии.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Электроретинограмма обычно нормальная, но иногда субнормальная. Электроокулограмма субнормальная. На ангиограмме выявляется пятнистая, разной интенсивности патологическая флюоресценция; старые повреждения дают более интенсивную флюоресценцию.

Прогрессирующая колбочковая дегенерация сетчатки может возникнуть в любом возрасте. Характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения, светобоязнью, нарушением (вплоть до полного отсутствия) цветоощущения, часто выявляется центральная скотома. Изменения на глазном дне незначительные – от отсутствия макулярного рефлекса до пигментной крапчатости разной интенсивности.

Диагноз ставят на основании клинической картины. На элект– роретинограмме резко снижен фотопический компонент при нормальном скотопическом. Электроокулограмма нормальная или субнормальная. Флюоресцентная ангиография в большинстве случаев патологии не выявляет.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки возникает в любом возрасте, наследуется по рецессивному типу. Пигментные отложения в форме «костных телец» располагаются вокруг макулярной области, заболевание сопровождается атрофией хориокапиллярного слоя, появлением на глазном дне округлых зон беловато–желтоватого цвета с просвечивающими в виде белых тяжей сосудами хориоидеи. Диск зрительного нерва и сосуды сетчатки вначале не изменяются, в далекозашедшей стадии отмечаются атрофия зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов. Острота зрения и цветоощущение вначале остаются нормальными, позднее острота зрения понижается и появляется парацеитральная кольцевидная скотома.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Электроретинограмма и электроокулограмма могут быть вначале нормальными, на поздних этапах – субнормальными, причем электроокулограмма изменяется раньше электроретинограммы. На ангиограмме соответственно изменениям глазного дна выявляется патологическая флюоресценция.

Центральная дегенерация сетчатки – лечение.

Рекомендуются сосудорасширяющие средства: но–шпа по 0,04 г 3 раза в день в течение месяца, нигексин по 0,25 г или компламин по 0,15 г 3 раза в день после еды в течение 2–3 мес, внутримышечные инъекции 1% раствора никотиновой кислоты по 1 мл (20 инъекций на курс); 1–2% растворов тропафена по 0,5–1 мл (также 20 инъекций на курс); 0,5–1–1,5% растворов нитрата натрия под кожу виска, начиная по 0,1 мл и постепенно увеличивая дозу до 0,8 мл и снова снижая ее до 0,1 мл, проводят три таких курса один за другим, всего до 50 инъекций. Сосудорасширяющие препараты (0,1% раствор никотиновой кислоты, но–шпа, папаверин) вводят также путем электрофореза.

Назначают витамины А, В1, B6, В12, В15, РР, С, Р, Е и комплексы витаминных препаратов (декамевит, ундевит); кокарбоксилазу в виде внутримышечных инъекций по 50 мг, 15–20 инъекций на курс. Назначают также анаболические стероидные препараты (внутрь неробол по 0,005 г 2 раза в день в течение 1–1,5 мес. или внутримышечные инъекции нероболила по 25 мг 1 раз в неделю, всего 8–12 инъекций; ретаболил по 50 мг 1 раз в 3 нед, всего 3–6 инъекций).

Используют также биогенные стимуляторы в виде подкожных инъекций экстракта алоэ жидкого, ФиБС и др. по 1 мл (30 инъекций на курс). Рекомендуют подконъюнктивальные инъекции 0,2% раствора динатриевой соли АТФ по 0,2–0,3 мл (10–15 инъекций на курс). Внутримышечно назначают инъекции тромболитина по 25–50 мг ежедневно в течение 1–1,5 мес. Лечение этим препаратом должно проводиться под контролем показателей свертываемости крови. Временный положительный эффект оказывает терапия ультразвуком. Повторные курсы лечения следует проводить через каждые 3 мес. У детей можно применять тренировку зрения засветами области желтого пятна и упражнения в виде раскрашивания картинок, письма, чтения, подбора кубиков и др.

Имеются попытки хирургического лечения в виде операции внутрисклеральной трансплантации полоски наружной прямой мышцы в область желтого пятна с целью васкуляризации сетчатки.

Центральная дегенерация сетчатки – прогноз.

Прогноз неблагоприятный, зрение постепенно снижается, приводя к инвалидности в юношеском и зрелом возрасте.

Источник

Термин «атрофия сетчатки» является собирательным. Его используют в офтальмологии для обозначения группы заболеваний, характеризующихся дистрофическим поражением ретины и снижением её функциональных способностей, сопровождающимся нарушениями центрального зрения. Ещё одно название этого патологического процесса звучит как «Возрастная макулодистрофия» (или «ВМД»).

Чаще всего заболевание диагностируют у пациентов старше шестидесяти лет. Чем больше возраст, тем выше риск его развития — именно поэтому именно старение организма считают главным фактором риска. В соответствии с медицинской статистикой частота заболеваемости среди пациенток женского пола выше, чем среди пациентов мужского.

Решите свою проблему

Консультация
у профессора и д.м.н.

Диагностика из
13+ исследований

Лучшее оборудование
и тех. оснащение

Задайте вопрос

Подробнее об атрофии сетчатки глаза

Механизм развития заболевания основан на ишемических явлениях, провоцирующих нарушение питания тканей сетчатой оболочки или ретины. Сама по себе она является внутренней глазной оболочкой, расположенной между стекловидного тела (изнутри) и сосудистой оболочкой (снаружи).

Содержа в себе светочувствительные сенсорные нейроны (фоторецепторы), она отвечает за восприятие, обработку, хранение и преобразование информации посредством электрических и химических сигналов и тем самым выполняет ряд важнейших функций.

Анатомически ретина представляет собой тонкую оболочку, которая состоит из зрительной и передней частей. Первая охватывает область вплоть до ресничного тела и состоит из десяти слоёв, каждый из которых выполняет определённую функцию, вторая не содержит фоторецепторов, а потому не чувствительна к свету.

Максимальное количество фоторецепторов (т.н. палочек и колбочек) содержится в области, которую называют жёлтым пятном или макулой. Она является областью максимальной остроты зрения с ямкой по центру, содержащей нейроны, и обеспечивает чёткость изображения и цветовое восприятие.

Из-за дефицита биологически значимых элементов и кислорода жёлтое пятно истощается, её ткани дегенерируют, что негативно отображается на центральном зрении. Начало подобных патологических изменений начинается в пожилом возрасте.

Этиология атрофии ретины

Современная офтальмология до сих пор не выявила причины развития атрофии пигментного эпителия и других слоёв сетчатки. Существует ряд теорий, исходя из которых инициирующим фактором заболевания может быть:

курение, повышающее риск атрофии в разы;
заражение цитомегаловирусом;
дефицита витаминов «С», «Е», пигментов каротиноидов;
диеты с частым потреблением продуктов, насыщенных жирами.

Виды атрофии ретины

Заболевание протекает в двух формах — сухой и влажной, которые нередко являются начальной и финишной стадией атрофии.

Сухая форма	Влажная форма
Является наиболее распространённой, диагностируемой в 90% случаев. Развивается вследствие недостаточного количества полезных веществ, поступающих в макулу, и характеризуется скоплением отложений пигмента, который оказывает негативное воздействие на фоторецепторы. Патология прогрессирует медленно и сначала является односторонней.	Чаще всего влажная прогрессирующая атрофия сетчатки развивается на фоне сухой. Она является более опасной, поскольку отличается развитием новых кровеносных сосудов в ретине, которые растут в сторону макулы. В результате формируются рубцы, из-за которых пациент теряет возможность видеть. Подобные осложнения не редкость на фоне диабета и ожирения.

Сухая форма

Влажная форма

Является наиболее распространённой, диагностируемой в 90% случаев. Развивается вследствие недостаточного количества полезных веществ, поступающих в макулу, и характеризуется скоплением отложений пигмента, который оказывает негативное воздействие на фоторецепторы. Патология прогрессирует медленно и сначала является односторонней.

Чаще всего влажная прогрессирующая атрофия сетчатки развивается на фоне сухой. Она является более опасной, поскольку отличается развитием новых кровеносных сосудов в ретине, которые растут в сторону макулы. В результате формируются рубцы, из-за которых пациент теряет возможность видеть. Подобные осложнения не редкость на фоне диабета и ожирения.

Помимо этого, офтальмологи выделяют географическую атрофию сетчатки, которая получила своё название из-за того, что под её воздействием глазное дно приобретает вид, напоминающий географическую карту. В этом случае патологические процессы поражают пигментный эпителиальный слой ретины, из-за чего она приобретает необычную пятнистую пигментацию.

Клинические проявления атрофии сетчатки

Симптоматика на ранних стадиях проявляется невозможностью выполнять действия, требующие хорошего виденья мелких деталей (к примеру, чтения). Субъективная симптоматика заключается в появлении перед глазами пелены, которая не позволяет чётко видеть, в разнообразных дефектах зрения, при которых изображение искажается, а также в формировании скотом в центральной области зрительного поля.

В дальнейшем центральное зрение становится всё хуже, и этот процесс может быть медленным при сухой и быстрым при мокрой атрофии. Качество жизни пациента существенно ухудшается, поскольку он становится неспособным выполнять ряд действий.

Как диагностируют атрофию сетчатки?

Как правило, первичная диагностика не затруднена, поскольку субъективная симптоматика позволяет заподозрить именно атрофию. Подтвердить диагноз помогает целый спектр офтальмологических инструментальных исследований:

биомикроскопия;
визометрия;
ангиография;
компьютерная томография;
ультразвуковое сканирование.

Лечение атрофии сетчатки

Тактику лечения разрабатывает офтальмолог, руководствуясь индивидуальными показаниями пациента и данными диагностических исследований. Некоторые специалисты считают, что сухая атрофия не требует лечения, другие — полагают, что применение витаминных комплексов и фармакологических препаратов, укрепляющих стенки сосудов, позволяет существенно замедлить процессы утраты зрения.

Принято считать, что хорошего эффекта позволяет добиться диетотерапия, благодаря которой можно не только остановить дегенарацию ретины, но и сохранить способность чётко видеть даже в пожилом возрасте.

Лечение влажной атрофии предусматривает иные методы, которые заключаются в следующем:

глазные инъекции препаратов, устраняющих отёки ретины и формирование новых кровеносных сосудов;
лазерная коагуляция ретины, позволяющая разрушить свежесформированные сосуды, исключить их протекание, процессы рубцевания и отслоения сетчатой оболочки;
внутривенные инъекции «Visudyne» с последующим применением лазерного луча с целью склеротирования новых сосудов и их отмирания.

Пройти точную диагностику и эффективное лечение атрофии сетчатой оболочки можно в специализированной клинике «Сфера». Записывайтесь на приём к нашим офтальмологам: +7 (495) 139-09-81.

Источник