Атрофия сетчатки глаза врожденная что это такое

С возрастом наш организм начинает меняться не в лучшую сторону. Здоровье становится хуже, цепляются разные болячки, о которых в молодости даже не слышали. Например, атрофия сетчатки, являющаяся одной из распространенных причин потери зрения у пожилых людей.

Что это такое и каковы причины развития

Атрофия – уменьшение объема и размера тканей и органов с выраженным изменением клеток. При изменении структуры глаза основной удар принимает на себя центральная часть сетчатки, называющаяся макулой или желтым пятном. Эта область глаза отвечает за четкость зрения, позволяет различать предметы на разных расстояниях. Дарит возможность читать книги, смотреть телевизор, работать за компьютером и делать много других дел.

А развитие атрофии сетчатки глаза постепенно приводит к тому, что четкость изображения исчезает. Человеку становится трудно выполнять повседневные обязанности, работать. Заболеть может как один глаз, так и оба. Начинается все с небольшого ухудшения зрения. Затем затрудняется цветоразличение. Потом могут начаться оптические иллюзии. Например: маленькие предметы могут казаться огромными, а большие – мелкими.

При этом атрофия может быть сухой (легкая форма) или «влажной», «мокрой» (тяжелая форма). Есть еще круговая атрофия макулы. Ее основной признак – прогрессирующая  потеря зрения. В случае возникновения этой патологии человек полностью слепнет уже в 40-60 лет. Причиной ее развития является врожденное расстройство метаболизма.

Атрофия может возникнуть в клетках глаза из-за плохого обмена веществ или скопления его некачественных продуктов. Эти вещества разрушают сетчатку, что может привести к частичной или полной слепоте. Поэтому очень важно начать своевременное лечение.

Причины возникновения атрофических процессов

Кстати, атрофия сетчатки может грозить не только пожилым, но и достаточно молодым людям. Этому способствуют:

1. Заболевания кровеносной системы. Они приводят к тому, что сетчатка перестает получать вещества и элементы необходимые для ее нормального функционирования.
2. Генетическая предрасположенность. В таких случаях патология дает о себе знать уже в подростковом возрасте.
3. Сбои в деятельности лимфообразующих органов. Это приводит к нарушению производства и обращения лимфы, что тоже отрицательно сказывается на сетчатке.
4. Гормональные нарушения. А также эндокринные и инфекционные заболевания.
5. Нарушения обмена веществ. В таких случаях все ткани организма недополучают необходимое количество питательных веществ. Отсутствует нормальное питание и у сетчатки. Вследствие этого она начинает атрофироваться.

Есть и другие причины возникновения атрофии. Это могут быть травмы глаза, близорукость, хронические заболевания глаз, сердца и прочее. Также на сетчатку оказывают вредное воздействие курение и алкоголь.

Любое отравление токсинами может привести к атрофии сетчатки глаза и слепоте. Люди, которые пьют, курят и употребляют наркотики, рискуют лишиться зрения раньше времени.

Как лечить атрофию?

Конечно, лучшее лечение – это предупреждение болезни: отказ от вредных привычек, полноценное питание и соблюдение режима труда и отдыха. Ну, в край – своевременное выявление, потому что при значительном повреждении сетчатки даже супертехнологии не всегда способны полностью восстановить зрение. Это связано с тем, что изменения сетчатки, вызванные атрофией, в основном необратимы.

Поэтому основная цель лечения – остановить атрофию и сделать все возможное для возвращения зрения. Для этого сначала определяется вид атрофии. Лечение легкой формы заключается в назначении специальных витаминных комплексов, способствующих улучшению питания тканей глаза и кровообращения в них. Это может предупредить переход патологии в тяжелую и трудноизлечимую форму.

Лечение влажной формы сегодня заключается в ретробульбарном (внутриглазном) введении препаратов «Avastin» или «Lucentis» (фотодинамическая терапия). В их состав входят особые вещества – ранибизумаба, снижающие избыточную стимуляцию ангиогенеза, уменьшающие отек тканей сетчатки и предотвращающие прогресс патологии.

Лазерная коагуляция

Лазерная коагуляция – это воздействие высокой температурой, вызывающее свертывание ткани. Благодаря такому эффекту операция проходит без крови. Высокая точность лазера позволяет сращивать сетчатую и сосудистую оболочки глаза (т.е. укрепить сетчатку и улучшить ее питание).

Лазерное лечение – единственный и безальтернативный метод, используемый при таких изменениях на сетчатке, как атрофия, дистрофия, дегенерация. Также оно применяется при заболеваниях сосудов и сосудистой патологии вен (тромбозы), диабетических изменениях, ангиоматозе и прочее.

Для профилактики прогресса атрофии может быть проведена периферическая лазерная коагуляция. С ее помощью укрепляется периферия сетчатки и предупреждается ее отслоение. К тому же, после коагуляции улучшается кровоснабжение, увеличивается скорость кровотока, улучшается питание сетчатки и исключается проникновение жидкости под нее.

Еще может быть проведена витрэктомия. Такое лечение – удаление всего стекловидного тела из глаза либо его части и замена его на искусственные полимеры или специальный солевой раствор.

Недавно было разработано новое лечение атрофии – облучение пораженного глаза. Оно также тормозит развитие патологии и снижение зрения. Процедура длится всего 5 минут.

Вспомогательные средства

Народная медицина тоже не осталась в стороне – есть рецепты, способствующие тому, что атрофия останавливается. Практиковать такое лечение нужно с осторожностью, так как действенность снадобий не доказана. А некоторые травы, используемые для их приготовления, и вовсе могут быть ядовитыми. Поэтому нужно обязательно проконсультироваться у лечащего врача!

Вот троечка таких рецептов:

• Смешиваем бузину черную, василек луговой (есть противопоказания!), укроп и очанку (ядовитое растение!) или цветки ромашки, василька, очанку и укроп поровну. Затем 2 ст.л. сухой смеси заливаем стаканом крутого кипятка, укутываем и настаиваем 20 минут. Настой хорошенько процеживаем через вату или сложенную в несколько слоев марлю. Закапываем глаза в течение дня по 1-2 капли и промываем их этим же настоем два раза в день.
• Смешиваем одинаковое количество: василька лугового, конского каштана, боярышника, омелы белой и руты садовой (имеются противопоказания!). Затем 1 ч.л. получившейся смеси заливаем половиной стакана кипятка, греем на водяной бане минут 30. Настой можно применять для глазных ванночек или примочек (держать 20 минут) два раза в день.
• Можно сделать такой чай: смешиваем ветки омелы белой (с листьями), цветки боярышника, настурцию большую. Потом 3 ст.л. смеси заливаем половиной литра кипятка, укутываем и настаиваем около часа. Приготовленную порцию выпиваем в течение дня, желательно до еды. Лечение – полгода.

Видео — как проводится внутриглазная инъекция:

При атрофии полезно употреблять апельсины, ягоды, капусту, кукурузу, гречку и сою. Очень полезны морковь и свекла. Из них можно делать сок и принимать его с утра натощак или употреблять их в любом количестве и виде – сыром, варенном, с медом.

Надеемся, вы открыли для себя что-то новенькое и полезное! Будем рады любому комментарию! Если есть желание помочь другим людям, то можете поделиться полезными советами или необыкновенными историями выздоровления.

Вторая пара черепных нервов – важнейший элемент зрительной системы, ведь через нее осуществляется взаимосвязь сетчатки и мозга. Хотя остальные структуры продолжают работать правильно, любые деформации нервной ткани влияют на свойства зрения. Атрофия зрительного нерва не вылечивается без следа, нервные волокна нельзя восстановить до их первоначального состояния, поэтому лучше вовремя осуществлять профилактику.

Основная информация по заболеванию

Атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия – тяжелый процесс разрушения аксонов (волокон нервной ткани). Обширная атрофия истончает столб нерва, здоровые ткани замещаются глиальными, блокируются мелкие сосуды (капилляры). Каждый из процессов вызывает определенные симптомы: падает острота зрение, возникают различные дефекты в поле зрения, меняется оттенок диска зрительного нерва (ДЗН). Все патологии зрительных нервов составляют 2% от статистики глазных заболеваний. Главная опасность оптической нейропатии – абсолютная слепота, которая имеется у 20-25% людей с таким диагнозом.

Оптическая нейропатия сама по себе не развивается, это всегда последствия других заболеваний, поэтому человека с атрофией обследуют разные специалисты. Обычно атрофия зрительного нерва выступает осложнением пропущенной офтальмологической болезни (воспаление в структурах глазного яблока, отечность, сдавливание, повреждение сосудистой или нервной сети).

Причины оптической нейропатии

Несмотря на множество известных медицине причин атрофии зрительного нерва, в 20% случаев они остаются невыясненными. Обычно это офтальмологические патологии, болезни ЦНС, аутоиммунные сбои, инфекции, травмы, интоксикации. Врожденные формы АЗН часто диагностируют совместно с дефектами черепа (акроцефалия, микроцефалия, макроцефалия) и наследственными синдромами.

Причины атрофии зрительного нерва со стороны системы зрения:

• неврит;
• непроходимость артерии;
• близорукость;
• дистрофия сетчатки;
• увеит;
• ретинит;
• онкологическое поражение орбиты;
• нестабильное глазное давление;
• локальный васкулит.

Травмирование нервных волокон может произойти в момент черепно-мозгового повреждения или даже самой легкой травмы лицевого скелета. Иногда оптическая нейропатия связана с ростом менингиомы, глиомы, невриномы, нейрофибромы и подобных образований в толще головного мозга. Оптические нарушения возможны при остеосаркоме и саркоидозе.

Причины со стороны ЦНС:

• новообразования в гипофизе или черепной ямке;
• передавливание хиазмов;
• рассеянный склероз.

Атрофические процессы во второй паре черепных нервов часто развиваются вследствие гнойно-воспалительных состояний. Главную опасность составляют абсцессы мозга, воспаление его оболочек.

Системные факторы риска

• сахарный диабет;
• атеросклероз;
• анемия;
• авитаминоз;
• гипертония;
• антифосфолипидный синдром;
• гранулематоз Вегенера;
• системная красная волчанка;
• гигантоклеточный артериит;
• мультисистемный васкулит (болезнь Бехчета);
• неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Сифилис, туберкулез и аналогичные тяжелые инфекции нередко приводят к отмиранию аксонов зрительных нервов. Реже атрофию выявляют после гриппа, ОРВИ, кори, краснухи и подобных вирусных заболеваний. Нельзя исключать влияние некоторых паразитов (токсоплазмоз, токсокароз).

Читайте также: Опасность и прогноз при ретробульбарном неврите зрительного нерва.

Значительные повреждения нервов диагностируют после длительного голодания, сильного отравления, объемной потери крови. Негативное воздействие на структуры глазного яблока оказывает алкоголь и его суррогаты, никотин, хлороформ и некоторые группы медикаментов.

Атрофия зрительного нерва у ребенка

В половине всех случаев оптической нейропатии у детей причина заключается в воспалительных инфекциях ЦНС, опухолях мозга и гидроцефалии. Реже состояние деструкции обусловлено деформацией черепа, церебральными аномалиями, инфекциями (преимущественно «детскими»), нарушением метаболизма. Особое внимание нужно уделять врожденным формам детской атрофии. Они указывают на то, что у малыша имеются заболевания мозга, возникшие еще на этапе внутриутробного развития.

Классификация оптической нейропатии

Все формы атрофии зрительного нерва бывают наследственными (врожденными) и приобретенными. Врожденные делятся по типу наследования, они нередко указывают на присутствие генетических аномалий и наследственных синдромов, которые требуют углубленной диагностики.

Наследственные формы АЗН

1. Аутосомно-доминантная (юношеская). Предрасположенность к деструкции нервов передается гетерогенным путем. Обычно заболевание выявляют у детей до 15 лет, она признана наиболее распространенной, но самой слабой формой атрофии. Она всегда двусторонняя, хотя иногда симптомы проявляются ассиметрично. Ранние признаки выявляют к 2-3 годам, а функциональные нарушения только в 6-20 лет. Возможно сочетание с глухотой, миопатией, офтальмоплегией и дистакцией.
2. Аутосомно-рецессивная (инфантильная). Эту разновидность АЗН диагностируют реже, но гораздо раньше: сразу после рождения или в течение первых трех лет жизни. Инфантильная форма имеет двусторонний характер, ее нередко выявляют при синдроме Кенни-Коффи, болезни Розенберга-Чатториана, Йенсена или Вольфрама.
3. Митохондриальная (атрофия Лебера). Митохондриальная атрофия зрительного нерва — результат мутации в ДНК митохондрий. Эта форма причислена к симптоматике болезни Лебера, она возникает внезапно, напоминает внешний неврит в острой фазе. Большинство пациентов – мужчины 13-28 лет.

Формы приобретенной атрофии

• первичная (передавливание нейронов периферических слоев, диск зрительного нерва не меняется, границы имеют четкий вид);
• вторичная (отечность и увеличение ДЗН, нечеткость границ, замещение аксонов нейроглией достаточно выражено);
• глаукоматозная (разрушение решетчатой пластины склеры из-за скачков местного давления).

Деструкция бывает восходящей, когда затрагиваются аксоны конкретно черепных нервов, и нисходящей, с вовлечением нервных тканей сетчатки. По симптоматике различают одностороннюю и двустороннюю АЗН, по степени прогрессирования – стационарную (временно стабильную) и в постоянном развитии.

Типы атрофии по окрасу ДЗН:

• начальный (слабое побледнение);
• неполный (заметное побледнение одного сегмента ДЗН);
• полный (изменение оттенка по всей площади ДЗН, сильное истончение столпа нерва, сужение капилляров).

Симптомы атрофии зрительного нерва

Степень и характер оптических нарушений напрямую зависит от того, какой сегмент нерва затронут. Острота зрения может критически снизиться очень быстро. Полная деструкция заканчивается абсолютной слепотой, побледнением ДЗН с белыми или серыми вкраплениями, сужением капилляров на глазном дне. При неполной АЗН зрение в определенное время стабилизируется и более не ухудшается, а побледнение ДЗН не так выражено.

Если затронуты волокна папилломакулярного пучка, ухудшение зрения будет значительным, а обследование покажет бледную височную зону ДЗН. В данном случае оптические нарушения не удается исправить очками или даже контактными линзами. Поражение боковых зон нерва не всегда влияет на зрение, что усложняет диагностику и ухудшает прогноз.

Для АЗН характерны разнообразные дефекты поля зрения. Заподозрить оптическую нейропатию позволяют такие симптомы: скотомы, концентрическое сужение, эффект туннельного зрения, слабая реакция зрачка. У многих больных искажается восприятие цветов, хотя чаще этот симптом развивается при отмирании аксонов после неврита. Часто изменения затрагивают зелено-красную часть спектра, но могут исказиться и сине-желтые ее составляющие.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Выразительная клиническая картина, физиологические изменения и функциональные нарушения значительно упрощают диагностику АЗН. Трудности могут возникнуть, когда фактическое зрение не соответствует степени деструкции. Для точной постановки диагноза офтальмолог должен изучить анамнез больного, установить или опровергнуть факт приема определенных лекарственных препаратов, контакты с химическими соединениями, травмы, вредные привычки. Дифференциальную диагностику проводят на предмет периферического помутнения хрусталика и амблиопии.

Офтальмоскопия

Установить наличие АЗН и точно определить степень ее распространения позволяет стандартная офтальмоскопия. Эта процедура доступна во многих обычных поликлиниках и не требует больших затрат. Результаты исследования могут отличаться, однако некоторые признаки выявляют при любой форме нейропатии: изменение оттенка и контура ДЗН, уменьшение числа сосудов, сужение артерий, различные дефекты вен.

Офтальмоскопическая картина оптической нейропатии:

1. Первичная: четкость дисковых границ, размеры ДЗН нормальные или уменьшенные, присутствует блюдцеобразная экскавация.
2. Вторичная: сероватый оттенок, смазанность дисковых границ, увеличение ДЗН, нет физиологической экскавации, околососковый рефлекс на источники света.

Когерентная томография

Изучить диск нерва детальнее позволяет оптическая когерентная или лазерная сканирующая томография. Дополнительно оценивают степень подвижности глазных яблок, проверяют реакцию зрачков и роговичный рефлекс, проводят визометрию с таблицами, исследуют дефекты поля зрения, проверяют цветоощущение, измеряют глазное давление. Визуально окулист устанавливает наличие экзофтальма.

Обзорная рентгенография орбиты позволяет выявить патологии глазницы. Флуоресцентная ангиография показывает дисфункцию сосудистой сети. Для исследования местного кровообращения прибегают к ультразвуковой допплерографии. Если атрофия обусловлена инфекцией, проводят лабораторные тесты вроде иммуноферментного анализа (ИФА) и полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Ключевую роль в подтверждении диагноза играют электрофизиологические тесты. Атрофия зрительного нерва меняет пороговую чувствительность и лабильность нервной ткани. Стремительное прогрессировании болезни увеличивает показатели ретино-кортикального и кортикального времени.

Уровень снижения зависит от локализации нейропатии:

• при разрушении папилломакулярного пучка чувствительность сохраняется на нормальном уровне;
• поражение периферии вызывает резкое повышение чувствительности;
• атрофия аксиального пучка не меняет чувствительность, но резко снижает лабильность.

При необходимости проверяют неврологический статус (рентгенография черепа, КТ или МРТ мозга). Когда у пациента диагностируют новообразование в мозге или нестабильное внутричерепное давление, назначают консультацию опытного нейрохирурга. При опухолях орбиты необходимо включить в курс офтальмоонколога. Если деструкция связана с системными васкулитами, нужно обратиться к ревматологу. Патологиями артерий занимается хирург-офтальмолог или сосудистый хирург.

Как лечат атрофию зрительного нерва

Схема лечения каждого пациента с оптической нейропатией всегда индивидуальна. Врачу нужно получить всю информацию о болезни, чтобы составить эффективный план. Людям с атрофией требуется срочная госпитализация, другие способны поддерживать амбулаторное лечение. Необходимость операции зависит от причин АЗН и симптоматики. Любая терапия будет неэффективной при ослаблении зрения до 0,01 единицы и ниже.

Начинать лечение атрофии зрительного нерва необходимо с выявления и устранения (либо купирования) первопричины. Если повреждение черепных нервов обусловлено ростом интракраниальной опухоли, аневризмой или нестабильным черепным давлением, нужно провести нейрохирургическую операцию. Эндокринные факторы влияют на гормональный фон. Посттравматическую компрессию исправляют хирургическим путем, извлекая инородные тела, удаляя химикаты или ограничивая гематомы.

Консервативная терапия при оптической нейропатии в первую очередь направлена на торможение атрофических изменений, а также сохранение и восстановление зрения. Показаны препараты для расширения сосудистой сети и мелких сосудов, уменьшающие спазм капилляров и ускоряющие ток крови по артериям. Это позволяет снабдить все слои зрительного нерва достаточным количеством питательных веществ и кислорода.

Сосудистая терапия при АЗН

• внутривенно 1 мл никотиновой кислоты 1%, глюкозу 10-15 суток (либо перорально по 0,05 г трижды в день после еды);
• по таблетке Никошпана три раза в день;
• внутримышечно 1-2 мл Но-шпы 2% (либо по 0,04 г перорально);
• внутримышечно 1-2 мл Дибазола 0,5-1% ежедневно (либо внутрь по 0,02 г);
• по 0,25 г Нигексина трижды в день;
• подкожно по 0,2-0,5-1 мл нитрата натрия восходящей концентрации 2-10% курсом в 30 уколов (повышать через каждые три укола).

Противоотечные средства нужны для уменьшения отечности, что помогает снизить компрессию нерва и сосудов. Антикоагулянты применяются для профилактики тромбоза, лучшим признан сосудорасширяющий и противовоспалительный Гепарин. Возможно также назначение дезагрегантов (профилактика тромбозов), нейропротекторов (защита нервных клеток), глюкокортикостероидов (борьба с воспалительными процессами).

Консервативное лечение АЗН

1. Чтобы уменьшить воспаление в нервной ткани и снять отек, назначают раствор дексаметазона в глаз, внутривенно глюкозу и кальция хлорид, мочегонные внутримышечно (Фуросемид).
2. Раствор нитрата стрихнина 0,1% курсом в 20-25 подкожных инъекций.
3. Парабульбарные или ретробульбарные уколы Пентоксифиллина, Атропина, ксантинола никотината. Эти средства помогают ускорить ток крови и улучшить трофику нервной ткани.
4. Биогенные стимуляторы (ФиБС, препараты алоэ) курсом в 30 уколов.
5. Никотиновая кислота, йодид натрия 10% или Эуфиллин внутривенно.
6. Витамины перорально или внутримышечно (В1, В2, В6, В12).
7. Антиоксиданты (глутаминовая кислота).
8. Перорально Циннаризин, Рибоксин, Пирацетам, АТФ.
9. Инстилляции Пилокарпина для снижения глазного давления.
10. Ноотропные препараты (Липоцеребрин).
11. Средства с антикининовым эффектом (Продектин, Пармидин) при симптомах атеросклероза.

В дополнение к медикаментозным средствам назначают физиотерапию. При АЗН эффективны оксигенотерапия (применение кислорода) и гемотрансфузии (срочное переливание крови). В процессе восстановления назначают лазерные и магнитные процедуры, эффективны электрическая стимуляция и электрофорез (введение препаратов с применением электрического тока). Если нет противопоказаний, возможна иглорефлексотерапия (использование игл на активных точках тела).

Хирургическое лечение оптической нейропатии

Одним из методов оперативного лечения зрительных нервов является коррекция гемодинамики. Процедуру можно осуществить под местным обезболиванием: в субтеноновое пространство подкладывают коллагеновую губку, которая стимулирует асептическое воспаление и расширяет сосуды. Таким образом удается спровоцировать разрастание соединительной ткани и новой сосудистой сетки. Губка самостоятельно рассасывается спустя два месяца, но эффект сохраняется надолго. Операцию можно проводить неоднократно, но с интервалом в несколько месяцев.

Новые ответвления в сосудистой сети способствуют улучшению кровоснабжения нервных тканей, что приостанавливает атрофические изменения. Коррекция кровотока позволяет восстановить зрение на 60% и устранить до 75% дефектов поля зрения при своевременном обращении в клинику. Если у пациента имеются тяжелые сопутствующие нарушения или атрофия развилась до поздней стадии, даже коррекция гемодинамики будет малоэффективна.

При частичной атрофии зрительного нерва практикуют использование коллагенового имплантата. Его пропитыва?