Ангиоидные полосы сетчатки это
Ангиоидные полосы сетчатки (дистрофия или синдром Гренблада-Страндберга, генерализованный эласторексис, дистрофический эластоз, эластическая псевдоксантома) – весьма своеобразная и крайне редкая форма патологии глазного дна, по виду напоминающая сосуды сетчатки. Фактически это линейные трещины, образующиеся в мембране Бруха.
Генерализованный эласторексис — это наследственное системное поражение эластической ткани кожи, сетчатки глаз и стенок кровеносных сосудов. У половины больных обнаруживаются ангиоидные полосы сетчатки глаз. У 70% больных с ангиоидными полосами сетчатки развивается потеря центрального зрения.
В 60% случаев ангиоидные полосы ассоциируются с системным эласторексисом и в этом случае носят название дистрофии Гренблада-Страндберга (или синдром Гренблада-Страндберга).
В других случаях ангиоидные полосы представляют собой самостоятельное заболевание. Возможна комбинация ангиоидных полос с серповидно-клеточной анемией и болезнью Педжета, однако сведения об этом чрезвычайно скудны.
Впервые данная нозологическая форма была описана Дойном (в 1889 г.), а несколько позднее Гренблад и Страндберг установили связь этой патологии с системным заболеванием эластической ткани — эласторексисом. В основе его лежит недостаточность образования ко-ферментов, ингибирующих эластазу.
Заболевание встречается редко и до настоящего времени недостаточно изучено. Описаны как семейные случаи заболевания, так и спорадические формы.
Заболевание носит генерализованный характер с преимущественным поражением сосудов сердца и мозга, а также желудочно-кишечного тракта, нередко с рецидивирующими, иногда профузными кровотечениями. Частое проявление заболевания – облитерирующий эндартериит. Провоцирующую роль могут играть эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза), беременность, инфекционные болезни, наличие очагов хронической инфекции, токсоплазмоз, травмы.
Частота заболевания в популяции 1:160 000. Описаны 2 рецессивных и 2 доминантных типа заболевания, различающихся сопутствующими аномалиями.
- Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 1 (177850, ген РХЕ, ВД).
Клинически: утолщение кожи, кожа типа апельсиновой корки, стрии, кальцификация крупных и коронарных артерий, кровотечения из ЖКТ, кальцификация серпа твёрдой мозговой оболочки. - Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 2 (177860, R).
Клинически: утолщённая узловатая или сетчатая кожа желтоватого цвета, участки снижения эластичности кожи, миопия, голубые склеры, высокое арковидное нёбо, встречается в 4 раза чаще, чем 1 доминантный тип.
Лабораторно: эластические волокна содержат небольшие участки кальцификации. - Эластическая псевдоксантома рецессивная, тип 1 (264800,16р13.1, ген РХЕ1, р).
Клинически: симптоматика 1 доминантного типа в сочетании с кардиомиопатией и митральным стенозом.
Лабораторно: фрагментация эластической ткани дермы. - Эластическая рецессивная псевдоксантома, тип 2 (264810, р) — очень редкая форма.
Клинически: кожа уплотнена, утолщена, но без стрий, сосудистые изменения отсутствуют.
Ангиоидные полосы сетчатки (АП) Дойн связывал с разрывами пигментного эпителия, Коффер (1917) — с разрывами мембраны Бруха. Электронно-микроскопические исследования показали поражение эластического слоя мембраны Бруха, набухание и расщепление эластина с последующей деструкцией и распадом. Эластические волокна превращаются в глыбки и зерна с отложением в них солей кальция, что, в конечном итоге приводит к надрывам и разрывам мембраны Бруха.
Одновременно обнаруживаются дистрофические изменения пигментного эпителия сетчатки и хориокапилляриса. Возможна отслойка пигментного эпителия экссудатом и кровью.
Локализация заболевания билатеральная с различной степенью выраженности проявлений.
Офтальмоскопически ангиоидные полосы выглядят как «сосудистые дорожки”, идущие концентрично вокруг ДЗН, образуя кольцо или полукольцо, от которого они расходятся радиально на различную протяженность, образуя своеобразное сосудистое дерево вокруг ДЗН.
Ретинальные сосуды, проходя над ангиоидными полосами, не изменяют своего хода. Цвет АП от бледно-розового до буро-коричневого, края неровные. Диаметр колеблется от 1 до 2 диаметров крупной ретинальной вены, контур слегка зазубрен.
Происхождение кровоизлияний обычно хориоидальное, реже – ретинальное, в единичных случаях может сформироваться дисковидный псевдотуморозный очаг (по типу дистрофии Кунта – Юниуса).
У лиц молодого возраста АП имеют более нежный розовый цвет и менее контрастны по отношению к основному фону глазного дна. По протяженности они, как правило, не доходят до макулярной зоны.
Зрительные функции бывают высокими, вплоть до 1,0. С возрастом АП становятся более контрастными, пигментированными, приобретая темную буровато-коричневую окраску. Отмечается постепенное увеличение их по ширине и длине, появление новых ответвлений. Изменения сетчатки и хориоидеи могут обнаруживаться не только в зоне АП, но и диффузно по всему глазному дну.
Классификация
Шульпина Н. Б. с соавт. выделяет в течении заболевания 3 стадии:
- появление стрий вокруг диска зрительного нерва;
- распространение стрий в макулярные отделы и возникновение кровоизлияний;
- процесс рубцевания с атрофией хориоидеи и отложением глыбок пигмента.
Мизгиревой А. П. выделены 2 типа изменений центральной зоны:
- очагово-диффузная хориоретинальная дистрофия, протекающая по сухому типу (неосложненная форма);
Медленно прогрессирующая атрофия хориокапиллярного слоя, а также вторичные изменения пигментного эпителия и наружных слоев сетчатки. Кровоизлияний и отека в макулярной области у больных этой группы не было, зрительные функции сохранялись довольно высокими. - хориоретинальная дистрофия, протекающая по «влажному типу” (осложненная форма).
Формирование субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ). Клиническая картина у этих больных определялась разрушением мембраны Бруха и прорастанием новообразованных сосудов с последующими рецидивирующими кровоизлияниями и отеком с отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия,. Новообразованные сосуды происходили из хориокапилляриса и имели капиллярный тип строения. Прорастая стекловидную пластинку, они появлялись вначале в наружных слоях сетчатки, затем во внутренних. Отек носил транссудативный характер, происходил из хориокапилляриса и новообразованных сосудов. Кровоизлияния имели такой же генез. Ретинальные сосуды, как правило, оставались интактными, т.е. развивалась СНМ. ФАГ у этих больных была типична для СНМ в зависимости от степени ее проявления.
Лишь в трети случаев СНМ тесно связана с АП, дистальный конец которых переходит в гиперфлюоресцеирующую зону СНМ. Однако иногда даже ангиографически не выявляются признаки наличия АП рядом с зоной формирования СНМ. Зрительные функции, как правило, низкие. Наблюдается рецидивирующий характер течения. Каждое обострение сопровождается развитием глиальных элементов с последующим формированием глиальных очагов, которые могут занимать всю макулярную область и проминировать, имея вид псевдотуморозных образований. Впоследствии в центре образуется рубец, захватывающий область фовеолы, что значительно снижает центральную остроту зрения.
Отмечается, что 1 тип макулярных изменений с возрастом может переходить в 2, причем в отдельных случаях с большой долей вероятности провоцирующим фактором можно считать контузию глаза, после которой процесс протекал уже как 2 тип.
Диагностика
Диагноз основывается на клинической картине; в сомнительных случаях проводят гистологическое исследование пораженной кожи (очаги дистрофии и распада эластических волокон дермы и их инфильтрация солями кальция).
Флюоресцентная ангиография сетчатки
В хориоидальную или раннюю артериальную фазы обнаруживаются гиперфлюоресцеирующие с неровными, но четкими контурами дорожки; пик гиперфлюоресценции совпадает с артерио-венозной фазой и держится долго, постепенно ослабевая к концу исследования.
Временные параметры артериальной и венозной фаз ретинального кровообращения, а также время артериальной и венозной перфузии могут быть в норме, но, как правило, отмечается удлинение ранней венозной фазы и венозной перфузии.
При неосложненных формах экстравазации флюоресцеина из ретинальных сосудов нет. В целом ангиографическая картина глазного дна при наличии ангиоидных полос очень наглядна и специфична для данной патологии.
Лечение
Лечение АП не разработано и, по мнению некоторых авторов (Шульпина Н. Б. с соавт.), неэффективно. Отмечен положительный клинический эффект от применения АКТГ и преднизолона.
Рекомендуются антиоксиданты (эмоксипин, токоферол), парабульбарное введение этамзилата, электрофорез цистеина и 3% йодистого калия, а также аргонлазеркоагуляция трещин мембраны Бруха.
При появлении геморрагий применяют гемостатические, противоотечные и рассасывающие средства.
Необходима профилактика атеросклеротических изменений, ухудшающих течение основного процесса.
Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, окулиста, терапевта.
Источник
Ангиоидные полосы (АП) – редкая, очень специфическая патология сетчатки. При офтальмоскопии она визуализируется как ретинальные сосуды, под которые маскируются линейные трещины в мембране Бруха.
Ангиоидные полосы сетчатки могут быть, как симптомом некоторых заболеваний глаз (генерализованного эласторексиса, дистрофии или синдрома Гренблада-Страндберга, дистрофического эластоза, эластической псевдоксантомы), так и самостоятельной аномалией.
Наиболее часто ангиоидные полосы сетчатки – признак генерализованного эласторексиса . Это наследственное системное заболевание кожи, сопровождающееся поражением стенок сосудов сетчатки глаз. АП выявляются почти у половины больных с этой патологией, причем в 70% случаев они становятся причиной потере центрального зрения.
Полосы сетчатки нередко сопровождают и системный эласторексис, который иначе называется дистрофией (синдромом) Гренблада-Страндберга. Иногда, данный симптом выявляется при серповидно-клеточной анемии и болезни Педжета.
О патологии
В 1889 году офтальмологом Дойном было сделано первое описание АП, а позднее специалисты Гренбладт и Страндберг доказали их прямую связь с эласторексисом. Данное заболевание проявляется поражением эластической составляющей кожи, из-за недостаточности выработки ко-ферментов, подавляющих эластазу.
Заболевание настолько редко, что изучить его в полной мере не представляется возможным. Сегодня существуют только описания спорадических и семейных случаев патологии.
По существующим данным, эласторексис, обычно имеет генерализованную форму. При этом, зонами поражения становятся сосуды сердца, мозга, ЖКТ. Нередко, одним из проявлений болезни становятся рецидивирующие или профузные кровотечения. Кроме того, болезнь протекает на фоне облитерирующего эндартериита.
Предположительно, провоцирующими манифест заболевания причинами становятся эндокринные нарушения, в числе которых: сахарный диабет, аномалии щитовидки и/ или гипофиза. Спусковым механизмом, при этом, по мнению специалистов, нередко выступают: беременность, инфекционные процессы, патологии хронического характера, травмы, паразитарные инвазии.
При всей редкости эласторексиса (1:160 000 в популяции), сегодня выявлены рецессивные и доминантные типы этого заболевания, сопровождающиеся различными патологиями:
- Тип 1. Эластическая доминантная псевдоксантома. Заболевание сопровождается утолщением кожи, появлением эффекта апельсиновой корки и стрий; оболочки мозга, артерий и сосуды подвергаются кальцификации; в ЖКТ возникают кровотечения.
- Тип 2. Эластическая доминантная псевдоксантома. Заболевание сопровождается утолщение кожи, ее сетчатостью, желтушностью и ухудшением эластичности; возникает миопия, склеры приобретают голубой окрас; небо становится высоким, арочного типа. В эластических волокнах определяются небольшие островки кальцификатов при лабораторных исследованиях. Встречаемость формы в 4 раза выше, первого доминантного типа.
- Тип 1. Эластическая рецессивная псевдоксантома. Заболевание сопровождается утолщением кожи, появлением эффекта апельсиновой корки и стрий; оболочки мозга, артерий и сосуды подвергаются кальцификации; в ЖКТ возникают кровотечения; возможны кардиомиопатия и митральный стеноз. Эластическая кожная ткань фрагментирована, что видно по результатам лабораторных исследований.
- Тип 2. Эластическая рецессивная псевдоксантома. Крайне редкое заболевание, которое сопровождается уплотнением кожи и ее утолщением; стрии и изменения сосудов не выявляются.
Сделавший первое описание ангиоидных полос сетчатки Дойн связывал возникновение их с разрывам пигментного эпителия. А Коффер, разрабатывавший эту тему в 1917 году, относил их к нюансам, возникающим при разрывах мембраны Бруха.
Электронная микроскопия АП обнаруживает дефекты эластического слоя в мембране Бруха. После набухания эластина, он расщепляется и в недалеком будущем происходит его полная деструкция. Волокна эластина превращаются сначала в глыбки, а после распадаются на зерна. Возникающие в них отложения солей кальция, становятся причиной разрывов мембраны Бруха.
Одновременно с этим, в слое пигментного эпителия сетчатой оболочки происходят патологические изменения и возникает атрофия капилляров хориоидеи. Иногда из-за выхода экссудата или крови развивается отслойка пигментного эпителия.
Для заболевания характерно двустороннее поражение глаз, однако, патологический процесс протекает с разной степенью выраженности.
При диагностической офтальмоскопии ангиоидные полосы сетчатки визуализируются «дорожками сосудов», которые окружают диск зрительного нерва. Кольцами или полукольцами, они радиально расходятся от ДЗН на различное расстояние. При этом, видимый сосудистый рисунок, образует своеобразное «дерево», окружающее диск зрительного нерва.
Ход сосудов сетчатки находящихся над ангиоидными полосами, остается прежним. АП визуализируются бледно-розовыми, с неровными краями, хотя в некоторых случаях, их цвет может быть значительно темнее — буро-коричневым. По контуру полос отчетливо виден зазубренный зигзаг, а диаметр их составляет 1 — 2 диаметра крупной ретинальной вены.
Происхождение кровоизлияний — хориоидальное или ретинальное (редко). Нечасто отмечаются сформированные очаги по типу дистрофии Кунта – Юниуса.
Ангиоидные полосы, выявляемые у больных молодого возраста, имеют светло-розовый тон, слегка контрастирующий с общим тоном сетчатки. Их протяженность не достигает макулярной зоны. Зрение остается в норме (1,0). С возрастом АП все больше контрастируют с фоном сетчатки, возникает пигментация, полосы постепенно становятся бурыми, их размеры увеличиваются, возникают разветвления. В сетчатке и хориоидее происходят патологические изменения, которые распространяются на область ангиоидных полос и по всему глазному дну.
Классификация
Единой классификации заболевания нет. Шульпина Н. Б. и соавторы предложили подразделять его по признакам в соответствии со стадиями течения:
- Стрии, окружающие ДЗН;
- Стрии в макулярной области, развитие кровоизлияний;
- Глыбки пигмента, рубцевание, атрофия хориоидеи.
Мизгирева А. П. предложила классифицировать патологию в соответствии с типом изменений в центральной зоне:
- Очагово-диффузная сухая хориоретинальная неосложненная дистрофия. Заболевание является вялотекущей атрофией капиллярного слоя хориоидеи. Патология протекает на фоне вторичных изменений в пигментном эпителии наружных слоев сетчатой оболочки. Она не сопровождается внутриглазными кровоизлияниями, макулярным отеком и снижением зрительной функции.
- Влажная осложненная хориоретинальная дистрофия. Ее течение сопряжено с возникновением субретинальной неоваскулярной мембраны, ростом новообразованных аномальных сосудов, разрывами мембраны Бруха, повторяющимися кровоизлияниями, макулярным отеком, отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия. Аномальные новообразованные сосуды имеют капиллярное происхождение. Сначала они появляются в наружных слоях сетчатки, пройдя сквозь стекловидную пластинку, а позже обнаруживаются и в ее внутренних слоях. Течение заболевания осложняется возникновением кровоизлияний и отеком, спровоцированным транссудатом, который обусловлен поражением хориокапилляриса без изменения сосудов. Заболевание часто рецидивирует, острота зрения снижена. Для рецидивов характерно возникновение глиальных элементов, трансформирующихся в глиальные очаги. Эти очаги имеют, в некоторых случаях, вид псевдотуморозных образований по всей площади макулы и проминируют. В результате обострения всегда образуется рубец в фовеальной области, который ухудшает центральное зрение.
Существуют данные о переходе первого типа заболевания в второй, что обусловлено возрастом. Провоцирующим переход фактором, обычно становятся тупые травмы органа зрения.
Диагностика
Постановка диагноза базируется на клинических признаках и картине заболевания. Когда диагностика затруднительна, необходимо гистологическое исследование кожных поражений (очагов распада, дистрофии, инфильтрации).
Много необходимой информации дает метод флюоресцентной ангиографии. В ранних фазах болезни, она обнаруживает гиперфлюресценцию четких дорожек с зазубренными контурами. Пик гиперфлюоресценции, при этом, относится к артерио-венозной фазе, держится длительно и ослабевает к концу процедуры.
Время фаз кровообращения сетчатки (артериальной, венозной), ее перфузии, обычно не изменено. Правда, в большинстве случаев время ранней венозной фазы и перфузии становится длиннее.
При неосложненных формах болезни, выхода флюоресцеина из ретинальных сосудов не отмечается. Но общая картина ангиоидных полос при исследовании глазного дна очень специфична, что бывает достаточно для точного диагноза.
Лечение
Специалисты склонны считать лечение АП неэффективным, поэтому какой-то специфической терапии не существует. Определенный положительный эффект дает применение терапевтических доз адренокортикотропина и преднизолона.
Также врачи рекомендуют принимать антиоксиданты (эмоксипин, токоферол), назначают внутрь глаза этамзилат инъекционно, проводят физиотерапевтиеские мероприятия (электрофорез с йодистым калием и цистеином), выполняют аргоновую коагуляцию трещин мембраны Бруха.
При возникновении геморрагий, целесообразно применение гемостатических и противоотечных препаратов, рассасывающих средств.
Кроме того, необходима профилактика явлений атеросклероза, усугубляющих патологический процесс.
Больные в обязательном порядке должны вставать на диспансерный учет у следующих специалистов: офтальмолога, дерматолога, терапевта.
Для людей с ангиоидными полосами сетчатки в нашей клинике предусмотрена услуга динамического диспансерного наблюдения. Это возможно благодаря безусловному опыту работающих здесь специалистов, а также собранной здесь новейшей диагностической аппаратуре, способной выявить даже самые незначительные изменения на глазном дне.
При необходимости такие больные получат всю необходимую терапевтическую помощь в соответствии с высокими мировыми стандартами, медикаментозного и хирургического лечения патологий сетчатки.
Источник
