Абиотрофия сетчатки лечение в москве
Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.
Абиотрофия сетчатки представляет собой патологию органа зрения дистрофического характера, передающуюся по наследству, при которой поражается сетчатая оболочка глаза. В первую очередь страдает палочковый аппарат глазной сетчатки. С течением времени поражаются и колбочки. При данном недуге снижается резкость видения, иногда человек полностью теряет возможность видеть. Такое повреждение работы зрительного анализатора не сильно распространено.
Заболевание может иметь несколько различных вариантов наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и зависящий от пола, при котором расстройство передается по половой хромосоме (Х).
Причины патологии сетчатой оболочки
Сетчатка (периферическая часть зрительного анализатора) имеет в своем составе два вида чувствительных рецепторов (палочки, колбочки), получивших свое название за цилиндрическую и каноническую форму, соответственно.
Следствием нарушения работы генных структур, отвечающих за правильное выполнение своей функции, обеспечение кровью и веществами, которые являются источником энергии внутреннего покрова глаза, являются патологические изменения ее пластов, содержащих в себе эти палочки и колбочки. Происходит замедление образования новых фоточувствительных клеток, из-за чего снижается светочувствительность.
Эти изменения начинаются с периферии сетчатки, так как концентрация палочек располагается именно там. В течении некоторого времени (10–15 лет) эти повреждения распространяются к центру сетчатки.
Развитие абиотрофии может начаться еще в детском возрасте. При отсутствии надлежащего лечения к двадцатилетнему возрасту человек лишается возможности нормально видеть.
Симптомы и диагностика
- «Ночная слепота» (гемералопия). Происходит в следствие поражения палочек сетчатого слоя глаза. При таком симптоме больные абиотрофией плохо ориентируются в вечернее и ночное время суток. Данный признак является одним из ранних проявлений патологии.
- Стремительное снижение периферического зрения. Этот дефект связан с деформацией светочувствительных рецепторов цилиндрической формы внутренней оболочки глаза в направлении от периферии к центральной части. Сужение поля зрения идет постепенно. В конечном итоге наступает момент, при котором больные смотрят на окружающее пространство как будто в трубу (тоннель). Отсюда такое явление получило название «тоннельное зрение».
- Снижение остроты цветного и черно-белого восприятия. Это случается на поздних стадиях недуга в следствие поражения второго типа фоторецепторов, имеющих каноническую форму, в центре сетчатого покрова глаза. При отсутствии должного и своевременного медицинского вмешательства и резком прогрессировании абиотрофии есть вероятность наступления абсолютно слепоты больного.
- Быстрая утомляемость глаз. Во время течения заболевания происходит быстрое утомление органа видения больного.
- Другие симптомы.
Большинство из перечисленных симптомов патологии, зачастую, проявляются с большей вероятностью в возрасте 20–30 лет.
Офтальмолог и генетик — это два основных специалиста, которые должны осмотреть и обследовать людей с таким заболеванием сетчатой части зрительного анализатора. При постановке диагноза абиотрофии сетчатой оболочки зрительного анализатора врач-офтальмолог анализирует такие показатели, как острота видения и параметры поля зрения пациента. Внимательным образом проверяется глазное дно, где выявляются специфические изменения на сетчатке.
На внутренней поверхности глазного яблока отлично просматривается сужение кровеносных сосудов, обеспечивающих снабжение кровью сетчатого слоя зрительного анализатора, и деформацию цвета диска на зрительном нерве. Проводится электроретинография, при помощи которой происходит оценка функциональных возможности сетчатого внутреннего слоя органа зрения.
Для диагностики присутствия синдрома «ночной слепоты» проводится исследование состояния больного при помощи спецметодик, когда оценивается и ориентировка человека в затемненном пространстве и темновая адаптация.
Если есть подозрение на наследственность абиотрофии желательно провести изучение анамнеза прямых родственников больного у генетика для раннего нахождения мутаций в генах, характерных для данного заболевания.
Лечение абиотрофии
После прохождения всех обследований начинается терапия. Длительность и сложность лечения зависят от возраста обнаружения и стадии болезни. В данный момент на современном этапе, к сожалению, не существует специфической методики борьбы с любой формой абиотрофии органа зрения.
Чаще всего лечение сводится к улучшению снабжения сетчатой оболочки глаза и кровообращения, что замедляет процесс развития заболевания, за счет приема специальных препаратов, витаминных комплексов.
Для того чтобы остановить потерю зрения больными, используются некоторые современные способы терапии, в основном, это физиотерапевтические методы (воздействие с помощью естественных и искусственно созданный природных факторов), микрохирургические и лазерная коррекция.
Осложнения
Абиотрофия внутреннего сетчатого слоя глаза может иметь осложнения в виде помутнения хрусталика (катаракта), поражение зрительного нерва (глаукома) или полная утрата работоспособности зрительного анализатора у больного.
Профилактика абиотрофии
Так как данный недуг имеет наследственный характер, о чем говорилось выше, профилактика невозможна. Но ранняя диагностика и своевременно вмешательство специалистов позволят замедлить прогрессирование данной патологии и ослабить некоторую симптоматику.
Диагностикой и терапией данного заболевания занимаются специалисты в клинике «Доктор Рядом», проводящие необходимые процедуры на самом современном оборудовании и в комфортных условиях. В ее штате замечательные специалисты, давно и успешно работающие в области офтальмологии, к которым ведется запись.
Источник
Впервые проявления данного заболевания были описаны в 1857 г., тогда же оно получило название «пигментного ретинита». Далее, при детальном изучении его причин и симптоматики, появились обозначения: «первичная тапеторетинальная дистрофия» и «палочково-колбочковая дистрофия», ведь первично при заболевании происходит поражение палочек, а повреждение колбочек происходит лишь на поздних стадиях болезни. В итоге, более правильным посчитали термин «пигментная абиотрофия сетчатки», вследствие его особо детального отражения сути заболевания.
Причины возникновения
Сетчатка – светочувствительная оболочка глаза, включающая два вида рецепторных клеток: палочки и колбочкии, которые названы так из-за своей формы. Основная масса колбочек расположена в центральной зоне сетчатой оболочки, обеспечивая нормальную остроту зрения, а также цветовое восприятие. Палочки, локализованы по всей сетчатке, причем, особенно много их на периферии и в центральной зоне. Они ответственны за периферическое зрение, а также зрение в условиях слабой освещенности.
Повреждение определенных генов, ответственных за питание и функции сетчатки глаза, провоцирует медленное разрушение наружного слоя сетчатой оболочки – места локализации палочек и колбочек. Это повреждение начинается с периферии и постепенно (в течение десятков лет) распространяется к центральной зоне (макуле) сетчатки.
Обычно, оба глаза, поражаются в равной степени. Первые признаки заболевания могут быть обнаружены уже в раннем возрасте, а к 20 годам, при нарастании симптомов заболевания, больные теряют трудоспособность. Правда, в течении болезни, возможны различные варианты: поражение одного глаза, изменения в отдельном секторе сетчатки, отсроченное начало заболевания.
Больные, страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, имеют повышенный риск возникновения повышенного ВГД, отека макулы, раннего помутнения хрусталика (катаракты).
Проявления заболевания
Пигментная абиотрофия сетчатки, как правило, характеризуется следующими симптомами:
Гемералопией или сумеречной слепотой. Она возникает из-за повреждения палочек сетчатки и больные с трудом ориентируются в условиях слабой освещенности. Нарушения ориентации в темноте — первый признак заболевания, который может появиться задолго до первых видимых изменений сетчатки.
Прогрессирующим изменением периферического зрения. Оно обусловлено повреждением палочек сетчатой оболочки и начинается от периферии к центральным отделам. Поэтому первоначальное сужение границ у периферического зрения, как правило, незначительно, но далее при прогрессировании, периферическое зрение может полностью исчезнуть. Такое состояние называют трубчатым зрением или тоннельным, когда зрение остается лишь маленьким островком в центре.
Снижением остроты зрения, а также цветового восприятия, которое характерно для поздних стадий заболевания. Оно связано с повреждением колбочек в центральной зоне сетчатки. При этом, неуклонное прогрессирование заболевания постепенно ведет к слепоте.
Диагностика
Диагностические мероприятия включают общий осмотр с проверкой остроты зрения и границ периферического зрения. Кроме того, необходима тщательная инспекция глазного дна, где могут быть выявлены типичные изменения сетчатки. Характерными изменениями, выявляемыми при инспекции глазного дна, считают костные тельца, представляющие собой участки дистрофического поражения рецепторных клеток, а также сужение артерий сетчатки и некоторую бледность диска зрительного нерва.
Уточнение диагноза требует проведения электрофизиологических исследований, объективно оценивающих функциональные возможности сетчатой оболочки. Кроме того, посредством специфических методов должна оцениваться темновая адаптация, с ориентировкой человека в неосвещенном пространстве.
При установлении диагноза или подозрении на пигментную абиотрофию сетчатки, учитывая наследственную природу заболевания, рекомендован осмотр прямых родственников пациента, что даст возможность раннего выявления патологии.
Лечение
Специфическая терапия пигментной абиотрофии сетчатки в настоящий момент отсутствует. Для приостановки прогрессирования заболевания назначают витамины и препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание сетчатой оболочки, а также группы пептидных биорегуляторов, способных улучшать питание тканей и возможности сетчатки глаза к регенерации.
С развитием научных технологий современной медицины, все чаще появляются сообщения о новых экспериментальных направлениях лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Сегодня, это и генная терапия, которая позволяет восстанавливать поврежденные гены, и специальные электронные имплантаты, способные действовать подобно сетчатке глаза, что дает возможность слепым людям вполне уверенно ориентироваться в пространстве, а также обслуживать себя самостоятельно.
Наши преимущества
«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.
По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.
Цены на лечение пигментной абиотрофии сетчатки
Стоимость лечения пигментной абиотрофии в «МГК» рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур. Уточнить стоимость той или иной процедуры можно, обратившись по телефону 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 или онлайн, воспользовавшись соответствующей формой на сайте, вы также можете ознакомиться с разделом «Цены».
Перейти в раздел «Цены»
Источник
Сетчатка – наиболее важная структура глаза, которая имеет сложное строение, позволяющее ей воспринимать световые импульсы. Сетчатка отвечает за взаимодействие оптической системы глаза и зрительных отделов головного мозга: она получает и передает информацию. Дистрофия сетчатки обычно вызывается нарушениями в сосудистой системе глаза. Страдают от нее в основном пожилые люди, зрение которых постепенно ухудшается. При дистрофии сетчатки поражаются клетки-фоторецепторы, отвечающие за зрение вдаль и восприятие цвета. Дистрофия сетчатки в первое время может протекать бессимптомно и нередко человек даже не подозревает о том, что у него присутствует такой коварный недуг.
Дистрофии сетчатки можно разделить на:
- Центральные и периферические. Периферическая дистрофия сетчатки чаще всего наличествует у близоруких людей. Снижение кровообращения глаза при близорукости приводит к ухудшению доставки кислорода и питательных веществ к сетчатой оболочке глаза, что является причиной различных периферических дистрофий сетчатки.
- Врожденные (генетически обусловленные) и приобретенные.
- «Старческая» дистрофия развивается чаще всего после 60 лет. Этот вид дистрофии сетчатки может сочетаться с развитием старческой катаракты, вызванной старением организма.
- Пигментная дистрофия сетчатки – связана с нарушением работы фоторецепторов, отвечающих за сумеречное зрение. Этот вид дистрофии сетчатки встречается достаточно редко и относится к наследственным заболеваниям.
- Точечно-белая дистрофия сетчатки – обычно возникает в детстве и прогрессирует с возрастом. Этот вид дистрофии наследственно обусловлен.
Причины дистрофии сетчатки
Причины дистрофии сетчатки различны, но в большинстве своем это общие заболевания (сахарный диабет, атеросклероз, гипертония, заболевание почек, надпочечников) и местные (близорукость, увеиты), а также генетическая предрасположенность.
Симптомы дистрофии сетчатки:
- снижение остроты зрения;
- потеря периферического зрения и способности ориентироваться в плохо освещенных пространствах.
Как диагностировать дистрофию сетчатки?
Для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз «дистрофия сетчатки», необходимо пройти тщательное обследование зрительной системы. В офтальмологической клинике «Эксимер» диагностика выполняется при помощи комплекса современного компьютеризированного оборудования и позволяет составить полную картину о зрении пациента.
Обследование пациентов с подозрением на дистрофию сетчатки включает в себя:
- определение остроты зрения;
- исследование полей зрения (периметрия) для того, чтобы оценить состояние сетчатки на ее периферии;
- оптическая когерентная томография;
- электрофизиологическое исследование – определение жизнеспособности нервных клеток сетчатки и зрительного нерва;
- ультразвуковое исследование внутренних структур глаза – А-сканирование, В-сканирование;
- измерение внутриглазного давления (тонометрия);
- исследование глазного дна (офтальмоскопия).
Лечение периферической дистрофии сетчатки при помощи лазера (периферическая профилактическая лазерная коагуляция)
Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степени близорукости. Дело в том, что обычно в этом случае увеличивается размер глазного яблока, и сетчатка, выстилающая его внутреннюю поверхность, растягивается, что ведет к дистрофии. Современное лечение такого состояния, а также других видов дистрофий (многие воспалительные и сосудистые заболевания сетчатки ведут к дистрофиям), происходит при помощи аргонового лазера. Основная цель этого лечения – укрепление сетчатки.
Лазер – уникальный хирургический инструмент, который дал офтальмохирургам совершенно новые возможности. Принцип лечения основан на том, что лазерное воздействие ведет к резкому повышению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер обладает очень высокой точностью и используется для создания сращений между сетчатой и сосудистой оболочкой глаза (т. е. укрепления сетчатки) с целью профилактики отслоения сетчатки. Для проведения операции на глаз пациента надевается специальная линза с противоотражающим покрытием. Она дает возможность излучению полностью проникнуть в глаз. Лазерное излучение подается через специальные световоды, и хирург имеет возможность контролировать ход операции через стереомикроскоп, наводить и фокусировать луч лазера.
Основной целью ППЛК (периферической профилактической лазерной коагуляции) является именно профилактика – снижение риска возникновения отслоения сетчатки, а не улучшение зрения. Каким именно будет зрение после операции, во многом зависит от того, имеются ли какие-либо сопутствующие заболевания глаза, влияющие на возможность хорошо видеть. Главное – не затягивайте с решением проблемы.
Оценка статьи:
4.5/5 (67 оценок)
Оцените статью
Запись оценки…
Спасибо за оценку
Источник
Дистрофия сетчатки – это группа генетически наследуемых заболеваний внутренней оболочки глаза, выполняющей функцию зрительного анализатора. Патология затрагивает преимущественно наружный (пигментный) слой сетчатки и характеризуется дистрофическим поражением палочек (размещаются по всей поверхности сетчатки, отвечают за периферическое зрение) с последующим нарушением работы колбочек (локализованы в центральной зоне, обеспечивают остроту зрения и цветовосприятие). Официально принятое в 1973 году название патологии – пигментная абиотрофия сетчатки.
Патология развивается вследствие повреждения (мутации) генов, отвечающих за питание клеток глазного яблока. Кислородное голодание и снижение кровотока приводят к поражению палочек и колбочек, и как следствие – к истончению сетчатки. Распространенность абиотрофии одинакова среди мужчин и женщин и составляет 0,5%. Механизм зарождения и развития патологии полностью не изучен, установлены лишь ее возможные последствия: ранний риск развития глаукомы и катаракты; атрофия височной доли зрительного нерва; кистовидный отек, отслойка и разрывы сетчатки; полная и необратимая потеря зрения.
В зависимости от типа наследования абиотрофия подразделяется на следующие формы:
- ранняя аутосомно-рецессивная: симптоматика проявляется в первые 5 лет жизни ребенка и стремительно прогрессирует, приводя к 20-30 годам к полной потере зрения, нередко отягощается развитием катаракты;
- поздняя аутосомно-рецессивная: начинает развиваться после 30 лет, имеет вяло текущее прогрессирование с неуклонным значительным снижением зрения;
- аутосомно-доминантная: встречается реже, прогрессирует очень медленно;
- Х-хромосомное наследование: быстро прогрессирует, ведет к ранней слепоте.
Симптомы
Патология может затрагивать один или оба глаза, прогрессировать симметрично или с преобладающим поражением одного глаза. Характерные симптомы:
- снижение сумеречного зрения – сложности с ориентацией в слабо освещенном месте;
- сужение границ периферического зрения, приводящее к эффекту тоннельного обзора;
- в поле зрения выявляется слепой участок, не связанный с периферическими границами;
- нарушение цветового восприятия;
- мозаичные плавающие затемнения перед глазами – на светлом фоне;
- возникновение вспышек, бликов и всполохов – в темное время суток.
Диагностические исследования
Диагностику и лечение заболевания выполняет офтальмолог. Специалист обследует глазное дно и проверяет остроту зрения. В качестве инструментального метода диагностики применяется офтальмоскопия, позволяющая выявить 3 главных симптома дистрофии сетчатки: пигментные очаги, сужение ретинальных сосудов, поражение зрительного нерва. При необходимости уточнения диагноза проводятся электроретинография (регистрация потенциалов, возникающих при световом раздражении) и флуоресцентная ангиография (исследование сети сосудов и капилляров). Для определения формы наследования и выявления дефектных генов назначается консультация генетика.
Результаты осмотра глазного дна
Результаты офтальмоскопии глаза
Результаты инструментального исследования остроты зрения
Результаты дуплексного сканирования сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
Результаты электрофизиологических исследований сетчатки
Рентгенография стопы в двух проекциях
Результаты исследования уровня глюкозы крови натощак и HbA1C
Методы лечения
Медикаментозное лечение абиотрофии признано неэффективным и используется лишь в качестве вспомогательной терапии, направленной на торможение прогрессирования патологии. С этой целью назначаются препараты, улучшающие питание и кровоснабжение глазного яблока, сосудорасширяющие средства, антиоксиданты и витаминные комплексы группы В, а также нейропротекторы, мономеры рибонуклеиновой кислоты и пептидные биорегуляторы, укрепляющие сетчатку и улучшающие течение обменных процессов.
С развитием генной инженерии появляются экспериментальные электронные имплантаты, помогающие людям, полностью утратившим зрение вследствие абиотрофии, ориентироваться в пространстве. На сегодняшний день лечение возможно методом стимуляции сетчатки низкоэнергетическим инфракрасным лазером.
Источник